Glomus-tumor i mellemøret

Glomus-tumorer er en af varianterne af paraganglier, som er klynger af hormonelt aktive celler og receptorceller, der har en fælles oprindelse med ANS. Der skelnes mellem kromaffine (dvs. bundet af kromsyresalte) og ikke-kromaffine paraganglier. Førstnævnte blev tidligere grupperet under navnet "binyresystemet"; de er funktionelt forbundet med den sympatiske del af ANS, og sidstnævnte med dens parasympatiske del.

De største paraganglier er binyrerne (binyremedulla) og lumbal aorta. Der er også larynx-, tromme-, jugular- og andre paraganglier. Paraganglier omfatter klynger af kromaffinceller i form af glomuser (knuder), herunder carotis-, suprakardiale og andre lokaliseringer. I makrostrukturen er individuelle glomustumorer klynger af arteriovenøse anastomoser omgivet af en bindevævskapsel og opdelt i lobuler og snore. Et stort antal små granuler indeholdende adrenalin eller noradrenalin er spredt i cytoplasmaet af kromaffinceller. I ikke-kromaffinceller antages sekretion af polypeptidhormoner, der ikke er katekolaminer. I glomustumorer er det vaskulære netværk veludviklet; de fleste sekretoriske celler støder op til karvæggene. De centrifugale processer i cellerne i de laterale horn i rygmarvens grå substans og de vegetative kerner i glossopharyngeale og vagusnerver ender på paragangliernes celler. Nervefibrene, der trænger ind i paraganglierne, ender i kemoreceptorer, der opfatter ændringer i den kemiske sammensætning af væv og blod. En særlig vigtig rolle i kemoreceptionen spiller carotis glomus, der er placeret i det område, hvor den fælles halspulsåre deler sig i en indre og en ydre. Paraganglier er undertiden kilder til tumorudvikling - paraganglier og kromaffin - eller systemiske sygdomme som Barre-Massons sygdom (syndrom), som er en manifestation af de såkaldte aktive glomus-tumorer i kredsløbssystemet, der producerer visse stoffer, der forårsager generelle symptomer som astmaanfald, takykardi, arteriel hypertension, forhøjet kropstemperatur, tør hud, dysmenoré, søvnløshed, en følelse af frygt og andre fænomener med psykoemotionel dysfunktion, hvilket indikerer disse stoffers indflydelse på hjernens limbisk-retikulære system. Mange af disse tegn er karakteristiske for en glomus-tumor i mellemøret.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager glomus tumor i mellemøret?

Normalt er den jugulære glomus en slags arteriovenøs shunt, der er placeret i området omkring vena jugularis-bulben ved foramen jugularis ved kraniebunden (posterior lacerated foramen), og som består af vaskulære arteriovenøse plexus. Som en uafhængig nosologisk form blev glomus-tumoren i jugularis paraganglier dannet i 1945. På trods af at denne tumor strukturelt tilhører en godartet neoplasme med langsom udvikling, kan den udgøre en betydelig fare i forhold til den ødelæggelse, den kan forårsage på nærliggende vitale organer under sin spredning. Denne destruktive effekt skyldes ikke kun trykket fra selve tumoren, men også de endnu ikke fuldt undersøgte "ætsende" stoffer, der frigives på dens overflade og forårsager resorption med væv i kontakt med dem. Tumoren, der primært er placeret i området omkring venae jugularis, kan sprede sig i tre retninger under sin udvikling, hvilket forårsager fremkomsten af tre syndromer svarende til hver af de retninger, der er vist i figuren.

Symptomer på glomus tumor i mellemøret

Otiatrisk syndrom debuterer med en pulserende blæselyd i det ene øre, der ændrer sig i intensitet eller forsvinder, når den fælles halspulsåre komprimeres på den tilsvarende side. Lydens rytme er synkroniseret med pulsen. Derefter opstår progressivt ensidigt høretab, først af konduktiv karakter, og i tilfælde af tumorinvasion i det indre øre - af perceptuel karakter. I sidstnævnte tilfælde opstår der også vestibulære kriser med stigende intensitet, der normalt ender med nedlukning af både vestibulære og auditive funktioner på samme side. Objektivt set ses tegn på tilstedeværelsen af blod eller en vaskulær tumor i trommehulen, som skinner gennem trommehinden som en rødlig-lyserød eller blålig formation, der ofte skubber trommehinden udad. Yderligere udvikling af tumoren fører til ødelæggelse af trommehinden og udtræden af tumormasser i den ydre øregang, rød-blålig i farven, let blødende ved sondering med en knapsonde.

Otoskopi afslører en cyanotisk tumor af kødfuld konsistens, der optager hele knogledelen (og mere) af den ydre øregang, tæt og blødende, pulserende og voksende ind i defekten i den posterosuperiore del af den laterale væg af det epitympaniske rum, "badende" i rigelig purulent udflåd. Tumoren kan trænge gennem aditus ad antrum ind i cellerne i mastoidprocessen eller, når den spreder sig fremad, ind i ørerøret og gennem det ind i nasopharynx og imitere den primære tumor i dette hulrum.

Det neurologiske syndrom skyldes væksten af paragangliom i den bageste kraniefossa, hvor det forårsager skade på IX, X, XI kranienerver, hvilket forårsager udviklingen af det lacererede foramen-syndrom, hvorigennem disse nerver forlader kraniehulen. Dette manifesterer sig ved tegn på deres skade: parese eller lammelse af tungen på den tilsvarende side, artikulationsforstyrrelser, åben nasal tale og flydende mad, der kommer ind i næsen (blød gane-lammelse), synkeforstyrrelser, hæshed, afoni. Ved dette syndrom er symptomer på mellemørebetændelse fraværende eller ubetydelige. I tilfælde af yderligere progression af processen kan tumoren trænge ind i hjernens laterale cisterne og forårsage MMU-syndrom med skade på ansigts-, vestibulokoklea- og trigeminusnerverne. Spredning af tumoren i hjernen kan initiere udviklingen af sådanne syndromer som Berns og Sicards syndromer.

Bernes syndrom er en alternerende lammelse, der udvikles som følge af skade på pyramidekanalen i medulla oblongata og manifesterer sig ved kontralateral spastisk hemiparese, homolateral lammelse af ganen og synkemusklerne med føleforstyrrelser i den bageste tredjedel af tungen, samt homolateral lammelse af accessorisk nerve (parese eller lammelse af sternocleidomastoideus og trapeziusmusklerne): vanskeligheder med at dreje og vippe hovedet til den raske side, skulderen på den berørte side er sænket, skulderbladets nedre vinkel afviger fra rygsøjlen udad og opad, og det er vanskeligt at trække skuldrene.

Stars syndrom manifesterer sig ved neuralgi i glossopharyngeusnerven: pludselig uudholdelig, stikkende smerte i den ene side af den bløde gane under indtagelse af hård, især varm eller kold mad, samt under tygning, gab og høj stemme; smerteanfaldet varer cirka 2 minutter; smerten udstråler til tungen, kæberne, den tilstødende del af nakken og øret.

Neurologisk syndrom kan manifestere sig med tegn på øget intrakranielt tryk (overbelastning af synsnerveskiverne, vedvarende hovedpine, kvalme, opkastning).

Cervikalsyndrom ligner i manifestation en aneurisme i et stort cervikalt kar og er forårsaget af tilstedeværelsen af en pulserende tumor i den laterale del af halsen.

Det kliniske forløb og symptomerne på glomustumor i mellemøret er karakteriseret ved en lang og langsom udvikling over mange år, som i ubehandlede tilfælde går gennem otitis, neurologisk (skade på perifere nerver), cervikal, intrakraniel og terminal fase, og vokser ind i de omkringliggende store vener og mellemrum i mellemøret.

Diagnose af glomus tumor i mellemøret

Diagnose af glomus tumor i mellemøret er kun vanskelig i sygdommens indledende stadier, men pulserende støj, et af de allerførste tegn på glomus tumor i mellemøret, som opstår, selv før formationen trænger ind i dens hulrum, bør altid advare lægen om tilstedeværelsen af denne sygdom, og ikke kun forklare denne støj med en defekt i halspulsåren, for eksempel indsnævring af dens lumen på grund af en aterosklerotisk proces. Af væsentlig betydning i diagnosen er det konstant forekommende konduktive høretab, tegn på cochlear og vestibulær dysfunktion, lacerated foramen syndrom, cervikale pseudoaneurysmale symptomer, samt det ovenfor beskrevne billede under otoskopi. Diagnostiske metoder fuldendes ved radiografi af tindingeknoglerne i projektionerne ifølge Schüller, Stenvers, Shosse III og II, hvor røntgenbillederne kan visualisere ødelæggelsen af trommehulen og epitympanrummet, udvidelsen af den lacererede åbning og lumen i den knoglede del af den ydre øregang.

Histologisk undersøgelse afslører tæt tilstødende polygonale kæmpeceller med kerner af forskellig form og kavernøs væv.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling af glomus tumor i mellemøret

Behandling af glomustumor i mellemøret omfatter både kirurgisk fjernelse af tumoren og fysioterapeutiske metoder (diatermokoagulation, laserfordampning af tumorvæv efterfulgt af radio- eller koboltbehandling). Kirurgisk indgreb bør udføres så tidligt som muligt og i det bredest mulige omfang, såsom petromastoidkirurgi.

Hvad er prognosen for glomus tumor i mellemøret?

Afhængigt af diagnosetidspunktet, tumorens vækstretning, dens størrelse og behandlingen har glomustumor i mellemøret en forsigtig til meget alvorlig prognose. Tilbagefald er meget almindelige.