Gastroschisis

Gastroschisis - misdannelse af den forreste bugvæg, hvorved gennem bugvæggen defekt, typisk ret af de normalt dannede umbilical eventriruyutsya abdominale organer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Gastroschisis forekommer omtrent med samme hyppighed hos drenge og piger med en lille overvejelse i den første, med en frekvens på 3-4 pr. 10.000 levendefødte. Over 70% af børnene fødes for tidligt og har prænatal hypotrofi.

[7], [8], [9]

Årsager gastroschisis

Indtil videre intet frembragt, der ville helt sikkert medføre udvikling af gastroschisis. Ifølge den hypotese, kan for tidlig involution højre navlevene føre til iskæmi (som et resultat) til de ektodermale mesodermale defekter, og dannelse af det distale segment krænkelse omfalomezenterialnoy arterie - iskæmi laraumbilikalkoy område på højre og følgelig stiger periomphalic defekt. Iskæmisk proces i strukturer leveres med den øvre mezenterialkoy arterie kan være årsag ikke blot af den forreste bugvæg defekt, men også til udtømning af blodforsyningen til det pågældende fartøj, som følge af resorption er muligt at danne væggene i intestinal atresi, hvilket forklarer gastroschisis kombination med misdannelser Tarmroret. Ekstremt sjældne med gastroschise sochetanni anomalier i andre organer og systemer samt kromosomafvigelser.

[10], [11], [12], [13]

Symptomer gastroschisis

Ultralyd af gravide giver mulighed for tidlig påvisning af udviklingsfejl - allerede ved 12-15 graviditetsvecken. Bestem tarmens sløjfer, der ligger uden for bukhulen. I den tidlige diagnose af gastroschisis bør en fremtidig kvinde omhyggeligt og ofte undersøges: i graviditets andet trimester udføres ultralyd en gang om måneden i tredje trimester - ugentlig.

Gastroschisis manifestationer er indlysende, og efter den indledende undersøgelse af den nyfødte diagnose kræver ikke nogen yderligere metoder til forskning. Eventrirovaknymi er som regel små og store tarm sløjfer, mave, i det mindste - i bunden af blæren, hos piger - vedhæng og livmoder, blandt drenge i nogle tilfælde - testiklerne, hvis på tidspunktet for fødslen, de ikke ned i pungen. Leveren er altid i bukhulen, dannet forkert. Eventrirovannye organer har en karakteristisk form udvidet mave og tarme, atoniske, infiltreret væggene i intestinale kanal, tyndtarm og tyktarm er anbragt på en fælles mesenterium med smal rod - dens bredde omtrent svarer til diameteren af den forreste bugvæg defekt - fra 2 til 6 cm). Alle de vedholdende organer er dækket af et lag.

Tarm med gastroschisis er noget kortere, dens længde reduceres i forhold til normen med 10-25%. Fostervæske, der er en kemisk "kompressor" til de eutenterede organers serøse membraner, forårsager deres skade - den såkaldte kemiske peritonitis. Farven på fibrinbelægningen af de udbredte organer afhænger af det intrauteriniske miljøs egenskaber: fra mørktrød til gullig-grønlig. Det skal huskes, at denne fibrinprop i almindelighed skjuler helt levedygtige organer. Protokollen for kirurgisk undersøgelse af en nyfødt med gastroschisis indbefatter ECHO-kardiografi, neurosonografi. For at bestemme den mekaniske åbenhed af Tarmroret hos børn med gastroschisis før operation bør udføres høj vask eventrirovannoy kolon - tilstedeværelsen af meconium kolon angiver tarmpermeabilitet.

[14], [15], [16]

Forms

For nylig er følgende arbejdsklassificering af gastroschisis blevet vedtaget, hvilket gør det muligt at vælge den optimale måde at gennemføre graviditet og fødsel på, samt kirurgisk korrektion af defekten.

• En simpel form for gastroschisis.
• Kompliceret form for gastroschisis - med eller uden visceral-abdominal disproportion.

Patienter med kompliceret form har som regel behov for kirurgisk behandling.

[17], [18]

Behandling gastroschisis

Prehospital stadium

For at forhindre afkøling barn eventrirovannye organer overtrukket umiddelbart efter udsættelse for tør steril bomuld gazebind eller forhindre organer i en steril plastpose og derefter dække dens bomuld gazebind. Vedligeholdelse af kropstemperatur sikres ved at placere en nyfødt i en Kuvez med en temperatur på 37 ° C og en fugtighed tæt på 100%. Umiddelbart bør du lægge et permanent nasogastrisk eller orogastrisk rør for at forhindre aspiration af maveindhold og til dekompression af maven. Sonden skal forblive åben for hele transporttiden. Intubering af luftrøret skal kun udføres på individuelle indikationer.

Transport af en patient med gastroschisis udføres af en resuscitator i en specialiseret reanimobile udstyret med et kouvez, åndedrætsværn og apparatur til overvågning af vitale organers funktioner. Overførsel af et barn til et kirurgisk hospital bør udføres hurtigst muligt efter fødslen.

Hospital Stage

Præoperativ forberedelse

De vigtigste opgaver for specialiseret hospital præoperative vedligeholdelsesfunktioner er vitale organer, fylde volumenet af cirkulerende blod, hvilket reducerer hemoconcentration korrektion gemoreolicheskih lidelser afkøling advarsel reduktion barn graders viscero-abdominalt dekompression ubalancer ved gastrointestinal (gastrisk probe, høj skylning af tyktarmen).

Præoperativ forberedelse afhænger af graden af dekompensation af patienten, men normalt tager 2-3 timer. Det anses effektiv, hvis barnets krop temperaturen stiger til over 36 ° C og laboratorieparametre forbedrede (nedsat hæmatokrit kompenseret acidose).

Kirurgisk behandling

Gastroschisis behandles kun kirurgisk. I øjeblikket kan metoderne til kirurgisk behandling af gastroschisis opdeles i tre grupper.

Primær radikal plast i den fremre abdominale væg:

• traditionel;
• Ikke-narkotisk bevægelse af de eutiverede organer i bukhulen (Bianchun-proceduren).

Forsinket radikal mastik af den fremre abdominale væg:

• siloplasti - plast i den fremre abdominale væg:
• alloplastik - brug af plastre fremstillet af syntetiske og biologiske materialer.

Behandlet behandling med samtidig tarmobstruktion - enterocollectomi med lukning af stomi og plast i den forreste abdominalvæg.

Valget af behandlingsmetode afhænger af graden af ubalance i visceral-abdominal og tilstedeværelsen eller fraværet af en kombination af malformationer i tarmrøret.

Primærradikalkirurgi er den mest foretrukne metode. Det udføres hos børn, der ikke har en udtalt visceral-abdominal disproportion. Terapiteknikken har ikke nogen specifikke træk og består i at nedsænke de eutenterede organer i bukhulen, efterfulgt af lag-for-lag suturering af operationssåret. Ledningens rester anbefales at lade navlen deformeres.

I 2002 foreslog den engelske kirurg A. Bianchi en metode til ikke-vesikulær korrektion af den eutenteriske tarm, bestemt de strenge indikationer og viste sine fordele.

Vidnesbyrd

Beznarkoznomu repositionere eventrirovainoy gut omfattet anliggender: den isolerede form af gastroschisis uden vistsero-abdominale ubalancer og med god intestinal tilstand (i fravær af en tæt fibrin kappe).

Fordele

Ingen mekanisk ventilation nødvendig. Narkose, høj lydstyrke væsketerapi, hurtigt genoprettet passage af fordøjelseskanalen (uafhængig stol - 4-6 dag), reducerede antallet af sengedage, være i stand til at få et godt resultat kosmeticheskny. Proceduren udføres direkte i intensivafdelingen (under forholdene i det perinatale center eller genoplivningsafdelingen på det kirurgiske hospital).

[19], [20], [21], [22], [23]

Teknik for drift

Traktatur for navlestrengen og nedsænkning af tarmsløjferne i bukhulen uden at udvide defekten i den fremre abdominale væg. På kanten af defekten anvendes separate eller intradermale suturer.

Når det udtrykkes vistseroabdominalioy misforhold metodologi anvendelse som en midlertidig beholder til en del af tarmen, ikke er placeret i bughulen, teflonavy pose med silastisk belægning, som er syet eller fikseret til kanten af defekten fastsialiomu maveskindet. Posen blev fjernet efter 7-9 dage. Udførelse plast maveskindet. Desuden behandles med en høj grad af gastroschise viscero-abdominale ubalancer ved hjælp af forskellige plaster på collagen-vicryl væv xenopericardial plader behandlet dura mater. Da disse stoffer kalder: stormfulde eget barn proliferation af bindevæv i de fleste tilfælde, bugvæggen defekt lukket uden at danne en ventral brok.

Behandlingen af børn med gastroschisis og kombinerede anomalier i tarmrøret frembyder betydelige vanskeligheder. Ved tarmens atresi viser et barn med gastroschisis en overlapning på atresia-niveauet af en dobbelt entero- eller kolostomi efterfulgt af lukningen (28.-30. Dag).

I den postoperative periode udføres behandling i flere retninger: opretholdelse af vitale organers og systemers funktioner, genoprette funktionerne i mave-tarmkanalen. Programmet til postoperativ behandling af patienter omfatter følgende aktiviteter.

• Resuscitativ støtte (IVL, IT, antibakteriel terapi, immunterapi, fuldstændig parenteral ernæring fra 4 dage postoperativ periode).
• Dekompression af mave og tarm.
• Stimulering af peristalsis.
• Begyndelsen af enteral ernæring.
• Fermentoterapi og eubiotika.

På baggrund af en uafhængig formand for terapi er normalt at barnet begynder at bevæge sig væk i 4-6 dage efter operationen, og til 12-15 th dag i passage gennem mave-tarmkanalen er fuldt restaureret, så du kan begynde at enteral ernæring og hurtigt bringe det til den fysiologiske volumen .

Komplikationer

Komplikationer af den postoperative periode kan betingelsesmæssigt opdeles i tre grupper:

• trombose af mesenteri fartøjer, tarm nekrose på grund af overdreven stigning i vitro brintryk:
• adhæsiv intestinal obstruktion mod baggrunden af ikke-restaurerede funktioner i mave-tarmkanalen:
• sekundær infektion, nekrotiserende enterocolitis, sepsis.

[24], [25], [26]

Vejrudsigt

Overlevelse af børn med gastroschisis i store centre for neonatal kirurgi, hvor omfattende erfaring med behandling af denne patologi er ophobet, nærmer sig 100%. Børn laver ikke bag deres jævnaldrende i den psykomotoriske udvikling, studerer i skole på et generelt program eller endda under et program med dybtgående undersøgelse af fag, er involveret i sportsafsnit.

Således er gastroscheis en absolut korrigerende mangel, og rationel genoprettende terapi fører i det overvældende flertal af tilfælde for at fuldføre genopretningen og giver en høj livskvalitet.

[27], [28], [29]