Gastroschisis

Gastroschisis er en udviklingsdefekt i den forreste bugvæg, hvor abdominale organer bevæger sig gennem en defekt i den forreste bugvæg, normalt placeret til højre for den normalt dannede navlestreng.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Gastroschisis forekommer med omtrent lige stor hyppighed hos drenge og piger, med en lille overvægt hos førstnævnte, med en hyppighed på 3-4 pr. 10.000 levendefødte. Mere end 70% af børnene fødes for tidligt og har prænatal hypotrofi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Årsager gastroschisis

Indtil nu er der ikke identificeret nogen faktor, der definitivt ville forårsage udviklingen af gastroschisis. Ifølge hypotesen kan for tidlig involution af den højre navlevene føre til iskæmi og (som følge heraf) mesodermale til ektodermale defekter og forstyrrelse af dannelsen af det distale segment af den omfalomesenteriske arterie - til iskæmi i den paraumbiliske region til højre og dermed til forekomsten af en paraumbilisk defekt. Den iskæmiske proces i de strukturer, der forsynes af den øvre mesenteriske arterie, kan ikke kun være årsagen til udviklingen af en defekt i den forreste abdominalvæg, men også til udtømning af blodforsyningen fra dette kar, hvilket resulterer i, at resorption af tarmvæggen med dannelse af atresi er mulig, hvilket forklarer kombinationen af gastroschisis med misdannelser af tarmrøret. Kombinationer af anomalier i andre organer og systemer og kromosomale anomalier er ekstremt sjældne ved gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer gastroschisis

Ultralyd af gravide kvinder gør det muligt at opdage udviklingsdefekten ret tidligt - allerede i den 12.-15. graviditetsuge. Tarmslyngerne, der er placeret uden for bughulen, bestemmes. Ved tidlig diagnose af gastroschisis bør kvinden undersøges omhyggeligt og ret ofte i fremtiden: i andet trimester af graviditeten udføres ultralyd en gang om måneden, i tredje trimester - ugentligt.

Manifestationerne af gastroschisis er tydelige, og efter den indledende undersøgelse af den nyfødte kræver diagnosen ikke yderligere forskningsmetoder. Eventrerede er normalt løkker af tyndtarmen og tyktarmen, maven, sjældnere - bunden af blæren, hos piger - vedhæng og livmoder, hos drenge i nogle tilfælde - testiklerne, hvis de ved fødslen ikke er ned i pungen. Leveren er altid i bughulen, dannet forkert. Eventrerede organer har et karakteristisk udseende: maven og tarmen er dilaterede, atoniske, væggene i tarmrøret er infiltrerede, tyndtarmen og tyktarmen er placeret på et fælles mesenterium, som har en smal rod - dens bredde svarer omtrent til diameteren af defekten i den forreste bugvæg - fra 2 til 6 cm). Alle eventrerede organer er dækket af et lag.

Tarmen ved gastroschisis er noget forkortet, dens længde er reduceret med 10-25% i forhold til normen. Fostervand, der er en kemisk "kompressor" for de serøse membraner i de eventrierede organer, forårsager deres skade - den såkaldte kemiske peritonitis. Farven på fibrinbelægningen i de eventrierede organer afhænger af det intrauterine miljøs karakteristika: fra mørkerød til gulgrønlig. Det skal huskes, at denne fibrinklump som regel skjuler absolut levedygtige organer. Protokollen for den kirurgiske undersøgelse af en nyfødt med gastroschisis omfatter ekkokardiografi og neurosonografi. For at afklare spørgsmålet om mekanisk passage af tarmkanalen hos børn med gastroschisis er det nødvendigt at udføre en høj lavage af den eventrierede tyktarm før operationen - tilstedeværelsen af meconium i tyktarmen indikerer tarmpassage.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Forms

For nylig er følgende arbejdsklassificering af gastroschisis blevet vedtaget, hvilket giver mulighed for at vælge den optimale vej til graviditet og fødsel, samt kirurgisk korrektion af defekten.

• Simpel form for gastroschisis.
• Kompliceret form for gastroschisis - med eller uden viscero-abdominal disproportion.

Patienter med komplicerede former kræver normalt trinvis kirurgisk behandling.

[ 17 ], [ 18 ]

Behandling gastroschisis

Præhospital fase

For at forhindre barnet i at afkøles, dækkes de ventilerede organer straks med en tør, steril bomuldsgazebandage efter eksponering, eller organerne placeres i en steril plastikpose og derefter dækkes med en bomuldsgazebandage. Kropstemperaturen opretholdes ved at placere den nyfødte i en kuvøse med en temperatur på 37 °C og en luftfugtighed tæt på 100 %. En permanent nasogastrisk eller orogastrisk sonde bør straks indsættes for at forhindre aspiration af maveindhold og med det formål at dekompressere maven. Sonden bør forblive åben under hele transporten. Trakeal intubation bør kun udføres ved individuelle indikationer.

En patient med gastroschisis transporteres af en genoplivningslæge i et specialiseret genoplivningskøretøj udstyret med en kuvøse, åndedrætsudstyr og udstyr til overvågning af vitale organers funktioner. Barnet skal overføres til et kirurgisk hospital hurtigst muligt efter fødslen.

Hospitalsfasen

Præoperativ forberedelse

På et specialiseret hospital er de vigtigste opgaver i den præoperative forberedelse at opretholde vitale organers funktioner, genopfylde mængden af cirkulerende blod, reducere hæmokoncentration, korrigere hæmoréforstyrrelser, forebygge hypotermi hos barnet, reducere graden af viscero-abdominal disproportion ved dekompression af mave-tarmkanalen (mavesond, høj kolonskylning).

Præoperativ forberedelse afhænger af graden af dekompensation af patientens tilstand, men tager normalt 2-3 timer. Det anses for effektivt, hvis barnets kropstemperatur er steget over 36 °C, og laboratorieparametrene er forbedret (hæmatokrit er faldet, acidose er kompenseret).

Kirurgisk behandling

Gastroschisis kan kun behandles kirurgisk. Kirurgiske behandlingsmetoder for gastroschisis kan i øjeblikket opdeles i tre grupper.

Primær radikal plastikkirurgi af den forreste bugvæg:

• traditionel;
• bedøvelsesfri reduktion af eventrierede organer i bughulen (Bianchon-proceduren).

Forsinket radikal tygning af den forreste bugvæg:

• siloplastik - plastikkirurgi af den forreste bugvæg:
• alloplastik - brugen af plastre lavet af syntetiske og biologiske materialer.

Stadiebehandling for samtidig tarmobstruktion er enterokolektomi med lukning af stomi og plastikkirurgi af den forreste bugvæg.

Valget af behandlingsmetode afhænger af graden af viscero-abdominal disproportion og tilstedeværelsen eller fraværet af kombinerede misdannelser i tarmrøret.

Primær radikal kirurgi er den mest foretrukne metode. Den udføres på børn, der ikke har udtalt viscero-abdominal disproportion. Terapiteknikken har ingen særlige karakteristika og består af nedsænkning af de eventrierede organer i bughulen med efterfølgende lag-for-lag-suturering af operationssåret. Det anbefales at lade navlestrengsresten være tilbage på grund af deformation af navlen.

I 2002 foreslog den engelske kirurg A. Bianchi en metode til bedøvelsesfri reduktion af den eventrierede tarm, definerede strenge indikationer og beviste dens fordele.

Indikationer

Tilfælde med en isoleret form for gastroschisis uden viscero-abdominal disproportion og med god tarmens tilstand (i fravær af en tæt fibrinskede) underkastes anæstesifri reduktion af den eventrierede tarm:

Fordele

Der er ikke behov for kunstig ventilation, anæstesi eller store mængder infusionsbehandling, passagen gennem mave-tarmkanalen genoprettes hurtigere (uafhængig afføring - på 4.-6. dag), antallet af sengedage reduceres, og det er muligt at opnå et fremragende kosmetisk resultat. Proceduren udføres direkte på intensivafdelingen (under forholdene på et perinatalt center eller intensivafdelingen på et kirurgisk hospital).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Teknik til drift

Der udføres et træk på navlestrengsresten, og de eventrierede tarmslynger nedsænkes i bughulen uden at udvide defekten i den forreste bugvæg. Separate eller intradermale suturer påføres defektens kanter.

I tilfælde af alvorlig visceroabdominal disproportion anvendes metoder til at anvende en teflonpose med en silastisk belægning som midlertidig beholder for den del af tarmen, der ikke passer ind i bughulen, som sys eller fikseres til den fasciale kant af den forreste bugvægsdefekt. Posen fjernes efter 7-9 dage, hvorved der udføres plastikkirurgi på den forreste bugvæg. Derudover anvendes forskellige lapper af kollagen-vicrylvæv, xenoperikardiale plader og behandlet dura mater til behandling af gastroschisis med en høj grad af visceroabdominal disproportion. Da disse væv forårsager voldsom proliferation af barnets eget bindevæv, lukkes bugvægsdefekten i de fleste tilfælde uden dannelse af en ventral brok.

Behandling af børn med gastroschisis og kombinerede anomalier i tarmkanalen præsenterer betydelige vanskeligheder. I tilfælde af intestinal atresi hos et barn med gastroschisis anbefales det at anlægge en dobbelt entero- eller kolostomi på atresiniveau med efterfølgende lukning (på den 28.-30. dag).

I den postoperative periode udføres behandlingen i flere retninger: opretholdelse af vitale organers og systemers funktioner, genoprettelse af mave-tarmkanalens funktioner. Programmet for postoperativ patientbehandling omfatter følgende aktiviteter.

• Genoplivningsstøtte (kunstig ventilation, intensiv afdeling, antibakteriel terapi, immunterapi, total parenteral ernæring fra den 4. postoperative periode).
• Dekompression af mave og tarme.
• Stimulering af peristaltik.
• Opstart af enteral ernæring.
• Enzymterapi og eubiotika.

På baggrund af terapien begynder barnet normalt at afføre sig selv på den 4.-6. dag efter operationen, og på den 12.-15. dag er passagen gennem mave-tarmkanalen fuldstændig genoprettet, hvilket gør det muligt at begynde enteral ernæring og hurtigt bringe den til et fysiologisk volumen.

Komplikationer

Komplikationer i den postoperative periode kan opdeles i tre grupper:

• trombose i mesenteriske kar, intestinal nekrose på grund af overdreven stigning i det intraabdominale tryk:
• klæbende tarmobstruktion på baggrund af uoprettede funktioner i mave-tarmkanalen:
• sekundær infektion, nekrotisk enterokolitis, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Vejrudsigt

Overlevelsesraten for børn med gastroschisis på store neonatalkirurgiske centre, hvor der er opbygget omfattende erfaring med behandling af denne patologi, nærmer sig 100%. Børn halter ikke bagefter deres jævnaldrende i psykomotorisk udvikling, studerer i skole i henhold til det generelle program eller endda i henhold til et program med dybdegående undersøgelse af fag og deltager i sportssektioner.

Gastroschisis er således en absolut korrigerbar defekt, og rationel genoprettende terapi fører i langt de fleste tilfælde til fuldstændig helbredelse og sikrer en høj livskvalitet.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]