Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Faktor VII (proconvertin)
Sidst revideret: 20.11.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Referenceværdierne (norm) for faktor VII-aktivitet i blodplasma er 65-135%.
Faktor VII (prokonvertin eller Convertino) angår a 2 globuliner og syntetiseres i leveren, med deltagelse af vitamin K. Hovedsageligt involveret i dannelsen af væv prothrombinase og prothrombin omdannelse til thrombin. Dens halveringstid er 4-6 timer (den korteste halveringstid blandt koagulationsfaktorerne).
Medfødt mangel på proconvertin
Medfødt mangel på faktor VII forårsager udviklingen af Alexanders sygdom - en autosomal recessiv sygdom forbundet med en defekt i syntesen af proconvertin.
For denne patologi er præget af hæmoragisk syndrom af blandet type - hæmatom-mikrocirkulatorisk. Ledende kliniske tegn: melena, økymose og petechiae, blødning fra navlestrengen, cephalothorem. Disse typiske manifestationer forekommer kun, når indholdet af proconvertin i blodet er mindre end 5% af normen, hvilket sjældent observeres i klinisk praksis.
I laboratorieundersøgelser findes en stigning i tiden for blodkoagulation (med normal blødningstid og blodpladeantal), en stigning i PV og APTT. For den endelige bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at fastslå indholdet af proconvertin i blodserum (i normen på 65-135%).
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Behandling
Bolus administration af et koncentreret præparat af protrombinkomplekset, som indbefatter faktor VII, 15-30 enheder / kg intravenøst.
For nyfødte doser af faktor VII indgives administration ikke, men bør ikke overstige 70 enheder. Om nødvendigt kan intravenøs administration gentages. Mere effektiv til dette koagulopati intravenøs antiingibitornogo koagulant kompleks (FEIBA T1M 4 Immuno) i en dosis på 50 til 100 E 2 gange dagligt eller lægemiddel NovoSeven (INN: Eptakog alpha aktiveret) i en dosis på 20 til 70 ug / kg med intervaller på 3 timer .
Erhvervet Proconvertinmangel
Erhvervede former for hypoproconvertinæmi er mulige hos patienter med leverskader, såvel som som følge af virkningen af indirekte antikoagulantia. Reduktion af aktiviteten af proconvertin i blodplasma er registreret hos patienter med viral hepatitis, levercirrhose, akut alkoholhepatitis, kronisk vedvarende hepatitis. Hos patienter med levercirrhose er der et tydeligt forhold mellem faldet i niveauet af proconvertin og sværhedsgraden af processen. På grund af den korte halveringstid er et fald i aktiviteten af proconvertin den bedste markør for udviklingen af leversvigt, hvis begyndelse kan overvåges bogstaveligt i timen, hvor aktiviteten af proconvertin i blodet undersøges.
Det mindste hæmostatiske niveau af faktor VII aktivitet i blodet til operationer er 10-20%, med et lavere indhold er risikoen for postoperativ blødning ekstremt høj. Det minimale hæmostatiske niveau af faktor VII-aktivitet i blodet for at stoppe blødningen er 5-10%, med et lavere indhold af blødningstop uden indførelse af en faktor VII-patient er umulig.
Med ICE-syndrom, der begynder med II-scenen, er der et tydeligt fald i aktiviteten af faktor VII på grund af forbrugscoagulopati.