Endometrioid ovariecancer: symptomer, diagnose, molekylære markører, behandling og prognose

Endometrioid ovariecancer er en ondartet epiteltumor i æggestokken, hvis celler under et mikroskop ligner endometrioid karcinom i livmoderen. Den Internationale Klassifikation af Sygdomme, 11. revision, tildeler en separat kode til denne tumor, 2C73.01, "endometrioid adenocarcinom i æggestokken", hvilket understreger dens særprægede plads blandt ovarietumorer. [1]

Denne tumor tilhører gruppen af epiteliale ovarietumorer, men adskiller sig fra højgradigt serøs karcinom, klarcellet karcinom, mucinøst karcinom og lavgradigt serøs karcinom. Moderne klassificering er i stigende grad ikke kun afhængig af cellernes udseende, men også af molekylære egenskaber, efterhånden som forskellige undertyper vokser, reagerer på behandling og recidiverer. [2]

Ifølge forskellige kilder tegner endometrioide tumorer sig for cirka 5-10% af epiteliale ovariecancere, selvom individuelle klassifikationssystemer og databaser kan give et bredere spektrum. Det præcise antal er ikke så vigtigt som den praktiske konklusion: dette er ikke den mest almindelige variant af ovariecancer, men det er en betydelig undertype, der kræver en nøjagtig morfologisk vurdering. [3]

Endometrioid ovariecancer er ofte forbundet med endometriose, især når tumoren udvikler sig i forbindelse med en endometrioid ovariecyste. Tilstedeværelsen af endometriose betyder dog ikke nødvendigvis, at der vil udvikles kræft: den absolutte risiko forbliver lav, og den øgede risiko påvirker primært visse tumorundertyper, herunder endometrioid og klarcellet karcinom. [4]

Endometrioid ovariecancer er også vigtig, fordi den kan sameksistere med endometriecancer, som er kræft i livmoderen. Når endometrioid ovariecancer er bekræftet, skal lægen derfor ikke kun undersøge æggestokkene, men også livmoderen for at skelne mellem to primære tumorer og spredning af en tumor til et andet organ. [5]

Tegn	Endometrioid æggestokkræft	Hvorfor er dette vigtigt?
Oprindelse	Epitelial ondartet tumor i æggestokken	Tilhører gruppen af epitelial ovariecancer
Mikroskopisk billede	Ligner endometrioid karcinom i livmoderkroppen	Kræver en erfaren patologisk vurdering
Link til endometriose	Hyppig, men ikke obligatorisk	Forsigtighed er nødvendig, når en endometrioid cyste ændrer sig
Mulig sammenhæng med endometriecancer	Ja	Livmoderen skal vurderes
Biologisk adfærd	Ofte mere gunstigt i en tidlig fase	Prognosen afhænger af stadiet og den molekylære profil.
International Klassifikation af Sygdomme, 11. revisionskode	2C73.01	Giver mulighed for at afklare tumorsubtypen

Kilder til tabellen: International Classification of Diseases, 11. revision, US National Cancer Institute, oversigter over molekylær patologi af ovarietumorer. [6] [7] [8]

Årsager, sammenhæng med endometriose og risikofaktorer

Endometrioid ovariecancer betragtes ofte som en endometriose-associeret ovarietumor. Det betyder, at tumoren hos nogle patienter kan udvikle sig nær eller fra endometrioselæsioner, men vejen fra godartet endometriose til kræft er kompleks og involverer kronisk inflammation, oxidativ stress, hormonelle påvirkninger og akkumulering af genetiske ændringer. [9]

Endometriose er i sig selv en godartet tilstand, og de fleste kvinder med endometriose udvikler aldrig kræft i æggestokkene. Derfor er det vigtigt at undgå panik: der er en sammenhæng, men den absolutte risiko forbliver lav, og klinisk signifikante symptomer er vedvarende cystevækst, nye solide læsioner, ændringer i smertemønstre, postmenopausalt udseende af læsionen eller et mistænkeligt ultralydsbillede. [10]

Endometrioide og klarcellede tumorer er mere almindelige i endometriose-associeret ovariecancer. En gennemgang fra 2024 viser, at endometriose findes i cirka 30-40% af endometrioide ovariecarcinomer og i en betydelig andel af klarcellede carcinomer, selvom tallene afhænger af udvælgelseskriterier og kvaliteten af den morfologiske undersøgelse. [11]

Arvelige faktorer er også vigtige, men ved endometrioid ovariecancer har de en anden profil end ved højgradig serøs karcinom. Arvelig testning af BRCA1, BRCA2 og andre prædispositionsgener anbefales stadig til alle patienter med epitelial ovariecancer, da resultaterne kan påvirke patientens behandling og forebyggende foranstaltninger for pårørende. [12]

Lynch syndrom er et særligt problem. Endometrioide ovarietumorer kan være forbundet med en defekt i DNA-fejlkorrektionssystemet, mikrosatellitinstabilitet og arveligt Lynch syndrom, især i nærvær af endometriecancer, tyktarmscancer eller en familiehistorie med sådanne tumorer. [13]

Faktor	Hvordan er det relateret til endometrioid ovariecancer?	Praktisk betydning
Ovarie endometriose	Kan være en forudgående baggrund	Overvågning af mistænkelige cyster er nødvendig.
Postmenopausal ovariemasse	Øger bevidstheden om kræft	Kræver specialiseret vurdering
Familiehistorie med kræft i æggestokkene eller brystet	Kan indikere en arvelig risiko	Genetisk rådgivning er indiceret
Familiehistorie med endometrie- eller tyktarmskræft	Kan indikere Lynch syndrom	Evaluering af deoxyribonukleinsyrefejlkorrektionssystemet er nødvendig
Synkron endometriecancer	Kan være forbundet med endometrioid ovarietumor	Kræver evaluering af livmoder og æggestokke
Alder og overgangsalder	Påvirk sandsynligheden for malignitet i formationen	Taget i betragtning ved ruteføring

Kilder til tabellen: ASCO, oversigter over endometriose-associeret ovariecancer og mikrosatellit-ustabilitetsstudier. [14] [15] [16]

Molekylære egenskaber og undertyper

Endometrioid ovariecancer har ofte mutationer i CTNNB1-, PIK3CA-, ARID1A-, PTEN- og KRAS-generne, og nogle patienter har også ændringer i TP53-, POLE- og DNA-fejlkorrektionssystemets gener. I et Molecular Pathology-studie fra 2025 omfattede almindelige ændringer CTNNB1, PIK3CA, ARID1A, PTEN, KRAS og TP53, hvilket fremhæver den biologiske heterogenitet af denne subtype.[17]

Lavgradige endometrioide karcinomer skelnes normalt fra højgradige varianter. I moderne patologi svarer en lavgradig malignitet ofte til et mere gunstigt forløb, hvorimod en højgradig endometrioid tumor kræver særlig omhyggelig undersøgelse, da den kan efterligne højgradig serøs karcinom eller blandet tumor. [18]

En molekylær klassificering svarende til den, der anvendes til endometriecancer, undersøges i stigende grad for endometrioid ovariecancer. Data tyder på, at tumorer med en patogen POLE-mutation ofte har en meget gunstig prognose, tumorer med en mangel i DNA-fejlkorrektionssystemet kan have et unikt terapeutisk potentiale, og p53-unormale tumorer er typisk forbundet med et mere ugunstigt forløb. [19]

En defekt i DNA-fejlkorrektionssystemet er vigtig ikke kun for prognosen, men også for arvelig evaluering. Hvis en tumor mangler ekspression af MLH1-, PMS2-, MSH2- eller MSH6-proteinerne, kan lægen anbefale yderligere tests for at skelne en sporadisk lidelse fra Lynch syndrom. [20]

Molekylære data erstatter endnu ikke den klassiske stadieinddeling, malignitetsgrad og kirurgisk resultat. Den mest pålidelige tilgang er at kombinere morfologi, stadie, molekylære markører, patientstatus og behandlingsrespons i stedet for udelukkende at stole på et enkelt gen eller en immunhistokemisk markør. [21]

Molekylært træk	Hvad kunne det betyde?	Potentiel klinisk betydning
CTNNB1	En almindelig mutation i endometrioide tumorer	Hjælper med at bekræfte den biologiske profil
ARID1A	Ofte forbundet med endometriose-associerede tumorer	Kan indikere en udviklingsvej fra endometriose
PTEN	Forstyrrelse af cellevækstsignalveje	Almindeligvis fundet i endometrioide tumorer
PIK3CA	Aktivering af PI3K-signalvejen	Et potentielt mål for fremtidige tilgange
Mangel på korrektion af deoxyribonukleinsyrefejl	Mulig mikrosatellit-ustabilitet eller Lynch-syndrom	Kan påvirke genetisk evaluering og immunterapi
POL	Ultramuteret profil	Ofte forbundet med en gunstig prognose
Unormal p53	Mulig aggressiv molekylær type	Kræver en grundig prognostisk vurdering

Kilder til tabellen: molekylære studier af endometrioid ovariecancer og systematiske oversigter over DNA-fejlkorrektionsmangel. [22] [23] [24]

Symptomer og tegn, der kræver undersøgelse

Endometrioid ovariecancer kan vise sig uspecifikt i lang tid. Symptomer kan omfatte oppustethed, tryk eller smerter i underlivet, tidlig mæthedsfornemmelse, øget maveomkreds, hyppig vandladning, ændringer i afføringsvaner, bækkensmerter eller et tilfældigt fund ved ultralyd. [25]

Hvis tumoren udvikler sig på baggrund af endometriose, kan symptomerne forklæde sig som velkendte smerter forbundet med menstruationscyklussen, kroniske bækkensmerter eller ubehag fra en endometrioid cyste. En ændring i det sædvanlige mønster er alarmerende: smerten bliver konstant, tumoren vokser, nye faste områder opstår, ascites udvikles, eller symptomerne fortsætter efter overgangsalderen. [26]

Vaginal blødning, især efter overgangsalderen, kræver en separat endometrieundersøgelse. Dette er vigtigt, fordi endometrioid ovariecancer kan eksistere samtidig med endometriecancer, og nogle gange er det nødvendigt at skelne mellem to uafhængige tumorer og spredningen af en enkelt tumor. [27]

I et fremskredent stadie kan der forekomme ascites, vægttab, svaghed, appetitløshed, kvalme, forstoppelse, tegn på delvis tarmobstruktion, åndenød på grund af pleuraeffusion eller smerter i lænden. Disse symptomer kræver hurtig diagnose, da de kan indikere tumorspredning ud over æggestokken. [28]

Intet enkelt symptom er specifikt for endometrioid ovariecancer. Derfor er lægens opgave ikke at gætte diagnosen baseret på patientens klager, men at vurdere symptomernes persistens, alder, menopausal status, endometriose, familiehistorie, undersøgelsesdata, ultralyd og tumormarkører nøjagtigt. [29]

Symptom eller fund	Mulig betydning	Når det er særligt alarmerende
Vedvarende oppustethed	Ascites, tumormasse, tarmpåvirkning	Hvis det varer i ugevis og bliver værre
Bækkensmerter	Endometriose, cyste, tumor, inflammation	Hvis smerten har ændret sig eller er blevet konstant
Hurtig mætning	Tumortryk eller ascites	Hvis det ledsages af vægttab
Postmenopausal blødning	Mulig endometrial patologi	Kræver vurdering af livmoderen
Endometrioid cystevækst	Mulig transformation eller anden dannelse	Især efter overgangsalderen
Ændring i afføring eller vandladning	Tryk på tarmene eller blæren	Hvis det er nyt og holdbart
Ascites	Mulig spredning af tumoren	Kræver akut onkogynækologisk evaluering

Kilder til tabellen: US National Cancer Institute og studier af endometriose-associeret æggestokkræft. [30] [31]

Diagnose og stadieinddeling

Det første diagnostiske trin omfatter typisk en gynækologisk undersøgelse, transvaginal ultralyd og evaluering af tumormarkører. Ultralyd hjælper med at vurdere læsionens størrelse, faste områder, septationer, papillære strukturer, blodgennemstrømning, bilateralitet, ascites og tegn på udbredelse ud over æggestokken. [32]

Kræftantigen 125 kan være forhøjet, men det er ikke en ideel diagnostisk test for endometrioid ovariecancer. Det kan være forhøjet ved endometriose og andre godartede tilstande, mens det forbliver normalt i nogle tumorer, så testen fortolkes kun i forbindelse med det kliniske billede og billeddiagnostik. [33]

Computertomografi af brystkassen, abdomen og bækkenet hjælper med at vurdere tumorens omfang og tilstedeværelsen af peritoneale, omentale, lymfeknude-, lever-, milt- og pleurale læsioner. Disse oplysninger er nødvendige for kirurgisk planlægning, stadieinddeling og valget mellem primær kirurgi og initial lægemiddelbehandling ved fremskreden sygdom. [34]

Den endelige diagnose stilles baseret på en morfologisk undersøgelse af vævet. Patologen skal bekræfte endometrioidtypen og graden af malignitet, udelukke muligheden for at simulere højgradig serøs karcinom, vurdere sammenhængen med endometriose og om nødvendigt sammenligne æggestokkumoren med endometrietumoren. [35]

Stadieinddeling udføres i henhold til International Federation of Gynecology and Obstetrics system for kræft i æggestokkene, æggelederne og bughinden. Opdateringen fra 2025 præciserer nogle kategorier af spredning, især retroperitoneal lymfeknudeinvolvering og intraperitoneal spredning, som er vigtige for prognose og behandlingsbeslutninger. [36]

Diagnostisk metode	Hvad viser det?	Hvorfor er det nødvendigt?
Gynækologisk undersøgelse	Størrelse, mobilitet og smerte af formationen	Indledende klinisk vurdering
Transvaginal ultralyd	Tumorstruktur og risikotegn	Den primære startmetode til visualisering
Kræftantigen 125	Indirekte markør for tumoraktivitet	Hjælper med risikovurdering og dynamik
Computertomografi	Processens udbredelse	Behandlingsplanlægning og stadieinddeling
Magnetisk resonansbilleddannelse	Detaljering af bækkenet og endometriose	Nyttig i kompleks differentialdiagnostik
Morfologisk undersøgelse	Bekræfter tumorsubtypen	Grundlaget for den endelige diagnose
Molekylære tests	BRCA1, BRCA2, deoxyribonukleinsyrefejlkorrektionssystem, POLE, p53 som angivet	Prognose, arvelig risiko og personalisering af behandling

Kilder til tabellen: US National Cancer Institute, ESGO-ESMO-ESP og opdatering om stadieinddeling i 2025. [37] [38] [39]

Behandling af tidlige stadier

I de tidlige stadier er kirurgi med fuldstændig stadieinddeling den primære behandling. Typisk fjernes den berørte æggestok, den anden æggestok, livmoderen, peritoneum, omentum og lymfeknuder vurderes efter behov, og der tages vævsprøver eller podninger for at udelukke okkult spredning. [40]

Hos unge patienter med tidlig sygdom og et ønske om at bevare fertiliteten er organbevarende behandling nogle gange mulig, men kun med streng selektion. Beslutningen afhænger af stadiet, graden af malignitet, tilstanden af den anden æggestok, tilstedeværelsen af endometriose, risikoen for samtidig endometriecancer og viljen til at gennemgå tæt overvågning. [41]

Efter operationen bestemmes valget af adjuverende kemoterapi ud fra risiko. Ved meget tidlige tumorer med lav risiko kan kirurgi og observation være tilstrækkeligt, men ved maligniteter af højere grad, stadier større end IA, kapselruptur, tumorer på overfladen af æggestokkene eller andre risikofaktorer overvejes ofte platinbaseret kemoterapi. [42]

Hvis en endometrioid ovarietumor kombineres med endometriecancer, skal behandlingsplanen tage højde for begge diagnoser. I denne situation er det vigtigt at foretage en sammenlignende morfologisk undersøgelse, molekylær testning og afgøre, om tumorerne er uafhængige primære processer, eller om én tumor har spredt sig til et andet organ. [43]

De bedste resultater opnås, når operationen udføres af et team med erfaring i gynækologisk onkologisk stadieinddeling. Tidlige stadieinddelingsfejl omfatter ufuldstændig fjernelse eller ufuldstændig stadieinddeling, hvilket kan føre til undervurdering af det faktiske stadie og forkert postoperativ behandling. [44]

Klinisk situation	Mulige taktikker	Hvad påvirker beslutningen
Stadium IA, lavgradig	Kirurgi og observation hos udvalgte patienter	Fuldstændig stadieinddeling og fravær af risikofaktorer
Ønske om at bevare fertiliteten	Organbevarende kirurgi ved strenge indikationer	Alder, stadie, anden æggestok, livmoderslimhinde
Høj grad af malignitet	Kirurgi plus kemoterapi som indiceret	Risikoen for tilbagefald er højere
Kapselbrud eller hævelse på overfladen	Højere risiko	Adjuverende behandling diskuteres ofte
Synkron endometriecancer	Kombineret vurdering af livmoder og æggestok	Tumorernes oprindelse skal afklares.
Ufuldstændig iscenesættelse	Revurdering af eksperter	Kan ændre behandlingsplan

Kilder til tabellen: US National Cancer Institute, ESGO-ESMO-ESP og gennemgang af synkrone endometrie- og ovarietumorer. [45] [46] [47]

Behandling af udbredt og tilbagevendende sygdom

Ved fremskreden endometrioid ovariecancer er behandlingen typisk baseret på principperne for epitelial ovariecancer. Hovedprincipperne er cytoreduktiv kirurgi, hvis det er sikkert og i stand til at fjerne al synlig tumor, og systemisk kemoterapi med et platinbaseret lægemiddel og en taxan. [48]

Hvis øjeblikkelig fuld kirurgi ikke er mulig, eller risikoen er for høj, kan neoadjuverende kemoterapi efterfulgt af intervalkirurgi anvendes. Patologisk bekræftelse af diagnosen er nødvendig, før lægemiddelbehandling påbegyndes, da endometrioid ovariecancer skal skelnes fra metastase fra endometriecancer, tyktarmscancer eller en anden tumor. [49]

Vedligeholdelsesbehandling efter respons på platinbaseret kemoterapi vælges baseret på biomarkører og den kliniske situation. For epitelial ovariecancer er BRCA1, BRCA2, homolog rekombinationsdefekt, tidligere brug af bevacizumab, stadium og tolerabilitet af behandlingen vigtige. [50]

I tilfælde af tilbagefald afhænger behandlingsstrategien af tidspunktet for sygdommens tilbagefald efter platinbehandling, patientens almentilstand, symptomer, tidligere anvendte lægemidler og molekylære profil. Hvis der påvises mikrosatellitinstabilitet eller en mangel i DNA-fejlkorrektionssystemet, kan immunterapi overvejes i visse kliniske situationer, men beslutningen bør baseres på de aktuelle onkologiske indikationer. [51]

Ved hormonreceptor-positive endometrioide tumorer kan hormonbehandling overvejes i udvalgte tilbagevendende eller asymptomatiske situationer, men det er ikke en universel erstatning for kirurgi og kemoterapi. Denne tilgang kræver især bekræftelse af receptorstatus, vurdering af sygdomsprogression og diskussion i et tværfagligt gynækologisk onkologisk team. [52]

Situation	Mulige taktikker	Nøgleord
Tumoren er udbredt, og kirurgi er mulig.	Primær cytoreduktiv kirurgi plus kemoterapi	Målet er at fjerne al synlig tumor.
Tumoren er udbredt, så en operation er umiddelbart risikabel.	Neoadjuverende kemoterapi og intervalkirurgi	Morfologisk bekræftelse er påkrævet.
Respons på platinbehandling	Biomarkørstyret vedligeholdelsesbehandling	BRCA1-, BRCA2- og homolog rekombinationsmangel
Tilbagefald efter et langt interval	En gentagelse af platinkombinationen er mulig	Afhænger af tolerance og tidligere behandling
Tidligt tilbagefald	Ikke-platinbehandling, målrettede tilgange, forskning	Prognosen er mere forsigtig
Mangel på korrektion af deoxyribonukleinsyrefejl	Potentielle implikationer for immunterapi	Bekræftende tests og indikationer er nødvendige

Kilder til tabellen: US National Cancer Institute, ESGO-ESMO-ESP, ASCO og systematiske oversigter over molekylære markører. [53] [54] [55] [56]

Prognose og observation

Prognosen for endometrioid ovariecancer er ofte bedre end for højgradig serøs carcinom, primært fordi endometrioide tumorer ofte opdages i tidligere stadier. Dette er dog ikke tilfældet for alle patienter: fremskredent stadium, højgradig tumor, resttumor efter operation og en p53-unormal molekylær profil forværrer prognosen. [57]

Sammenhængen med endometriose er blevet forbundet med bedre kræftresultater i nogle studier. For eksempel viste et studie fra 2024, at patienter med endometriose-associerede endometrioide og klarcellede tumorer havde længere recidivfri og samlet overlevelse end patienter uden endometriose, selvom sådanne data skal fortolkes i betragtning af det retrospektive design. [58]

Opfølgning efter behandling omfatter regelmæssige besøg, symptomvurdering, bækkenundersøgelse, diskussion af bivirkninger, overvågning af tumormarkører, hvis de var forhøjede før behandling, og billeddiagnostik efter behov. Rutinemæssig opfølgning afhænger af stadiet, den modtagne behandling, risikoen for recidiv og lokale onkologiske retningslinjer. [59]

Cancerantigen 125 kan bruges til overvågning, hvis det oprindeligt var forhøjet, men en normal markør udelukker ikke tilbagefald. Det er vigtigt at fokusere ikke kun på testen, men også på nye symptomer: oppustethed, smerter, tidlig mæthedsfornemmelse, vægttab, ascites, ændringer i afføringen, blodig udflåd eller forværret generel tilstand. [60]

Hvis der opdages et arveligt syndrom, er overvågningen ikke begrænset til patienten. Slægtninge kan tilbydes genetisk rådgivning, da resultater af BRCA1-, BRCA2-, DNA-fejlkorrektionssystemets gener og andre gener kan ændre forebyggende anbefalinger til familien. [61]

Prognosefaktor	Mere gunstig	Mere ugunstig
Scene	Fase 1	3. eller 4. fase
Grad af malignitet	Lav grad	Høj grad
Resterende tumor	Ingen synlig resttumor	Synlig resttumor
Molekylær profil	POLE-mutation i nogle tilfælde	p53 unormal profil
Endometriose-association	Forbundet med bedre resultater i nogle studier	Ikke-endometriose-associeret gruppe i separate serier
Respons på platinbehandling	Langt svar	Tidligt tilbagefald

Kilder til tabellen: International Classification of Diseases, 11. revision, studier af endometriose-associeret ovariecancer og molekylær klassificering. [62] [63] [64]

Kode i henhold til ICD 10 og ICD 11

I den internationale klassifikation af sygdomme, 10. revision, er malign æggestokkumor kodet under overskriften C56 "malign neoplasma i æggestokken". I kliniske modifikationer kan koden specificeres efter siden af læsionen: højre æggestok, venstre æggestok, bilateral læsion eller uspecificeret æggestok. [65]

Kode C56 beskriver placeringen, men afspejler ikke altid fuldt ud den morfologiske subtype. Derfor angiver onkologisk dokumentation desuden "endometrioid karcinom" eller "endometrioid adenokarcinom" sammen med graden af malignitet, stadie, side af læsionen og molekylære træk. [66]

I den internationale klassifikation af sygdomme, 11. revision, er den grundlæggende kategori for maligne tumorer i æggestokkene 2C73. For endometrioid adenocarcinom i æggestokkene er der en mere præcis kode 2C73.01, som direkte beskriver en tumor, der opstår i æggestokken og ligner endometrioid adenocarcinom i livmoderen. [67]

Hvis en ovarietumor er en metastase fra endometriecancer eller en anden placering, ændres kodningen. Derfor kan morfologisk sammenligning af ovarietumorer og endometrietumorer, immunhistokemi og molekylære data være vigtige ikke kun for behandling, men også for en præcis diagnose. [68]

Det er vigtigt for patienter at forstå, at koden ikke forklarer hele prognosen. To tumorer med koden C56 kan være helt forskellige: tidligt lavgradigt endometrioidt karcinom, højgradigt serøs karcinom, mucinøs tumor eller ovariemetastase. Derfor er det vigtigt at se på den fulde diagnose, ikke kun den alfanumeriske kode. [69]

Klinisk situation	International Klassifikation af Sygdomme, 10. revision	International Klassifikation af Sygdomme, 11. revision	Kommentar
Malign æggestokkumor	C56	2C73	Grundlæggende lokaliseringsafsnit
Endometrioid adenocarcinom i æggestokkene	C56 plus morfologisk afklaring	2C73.01	Den mest præcise angivelse af undertyper findes i den 11. revision.
Højre æggestok	C56.1 i den amerikanske kliniske modifikation	2C73 med afklaring af siden	Afhænger af klassificeringsversionen
Venstre æggestok	C56.2 i den amerikanske kliniske modifikation	2C73 med afklaring af siden	Vigtigt for dokumentation
Bilateralt nederlag	C56.3 i den amerikanske kliniske modifikation	2C73 med præcisering	Kan forekomme ved en almindelig sygdom
Metastase til æggestokken	Koden afhænger af den primære tumor.	Koden afhænger af den primære tumor.	Skal skelnes fra primær æggestokkræft
Synkron endometrie- og ovariecancer	Separat kodning af hver tumor i henhold til systemets regler	Separat kodning af hver tumor i henhold til systemets regler	Ekspertvurdering af oprindelse kræves

Kilder til tabellen: International Classification of Diseases, 10. revision, International Classification of Diseases, 11. revision, og kliniske materialer om kodning af ovariecancer. [70] [71] [72]

Forebyggelse, tidlig opsporing og praktiske anbefalinger

Der findes ingen specifik massescreening for endometrioid ovariecancer. Som med andre former for ovariecancer har rutinemæssig screening af asymptomatiske kvinder med gennemsnitlig risiko med cancerantigen 125 og transvaginal ultralyd ikke vist sig at reducere dødeligheden og kan give falsk positive resultater. [73]

For kvinder med endometriose er omhyggelig overvågning af mistænkelige læsioner vigtigere end panikscreening. Hvis en endometrioid cyste vokser, ændrer struktur, opstår efter overgangsalderen, indeholder faste komponenter eller ledsages af nye vedvarende symptomer, er en konsultation med en gynækolog med erfaring i vurdering af adnexale tumorer nødvendig. [74]

Hvis der er en familiehistorie med kræft i æggestokkene, brystet, livmoderkræft, tyktarmskræft, bugspytkirtelkræft eller prostatakræft, bør genetisk rådgivning drøftes. Ved bekræftet epitelial kræft i æggestokkene anbefales genetisk testning for alle patienter, uanset alder eller familiehistorie. [75]

Forebyggende kirurgi hos kvinder med høj arvelig risiko diskuteres individuelt. For eksempel kan man i tilfælde af patogene BRCA1- eller BRCA2-varianter overveje risikoreducerende fjernelse af æggeledere og æggestokke efter gennemførelse af reproduktionsplaner, men hvis der er mistanke om Lynch syndrom, kan strategien variere og omfatte en vurdering af risikoen for endometriecancer. [76]

Den mest praktiske strategi til tidlig opdagelse for de fleste kvinder er ikke at ignorere vedvarende nye symptomer. Tilbagevendende oppustethed, tidlig mæthedsfornemmelse, bækkensmerter, cystevækst, postmenopausal blødning eller ændringer i vandladning eller afføringsvaner bør kræve evaluering, især hvis symptomerne varer ved i ugevis. [77]

Situation	Hvad er rimeligt at gøre?	Hvad man ikke skal gøre
Asymptomatisk kvinde med gennemsnitlig risiko	Rutinemæssige gynækologiske undersøgelser i henhold til generelle regler	At tage en kræftantigen 125-test "for at få ro i sindet" uden indikationer
Ovarie endometriose	Cysteovervågning i henhold til indikationer	Ignorer vækst eller faste områder
Postmenopausal ovariemasse	Accelereret risikovurdering	Observer i lang tid uden afklaring
Familiehistorie med kræft	Genetisk rådgivning	Begræns dig kun til ultralydsundersøgelse
Bekræftet kræft i æggestokkene	Arvelig og tumortestning	Udsættelse af molekylær diagnostik
Nye vedvarende symptomer	Diagnostisk undersøgelse	Betragter kun symptomer som tarm- eller stressrelaterede

Kilder til tabellen: US National Cancer Institute, ASCO og anmeldelser af endometriose-associeret ovariecancer. [78] [79] [80]

Ofte stillede spørgsmål

Er endometrioid ovariecancer det samme som endometriecancer? Nej. Endometrioid ovariecancer stammer fra æggestokken, mens endometriecancer stammer fra livmoderslimhinden. De kan ligne hinanden under mikroskopet og forekomme nogle gange samtidigt, så det er vigtigt for en patolog og gynækologisk onkolog at afgøre, om der er tale om to primære tumorer eller spredning af en enkelt tumor. [81]

Udvikler det sig altid fra endometriose? Nej. Endometriose er ofte forbundet med endometrioid æggestokkræft, men det er ikke et krav. Nogle patienter udvikler tumoren uden tydelig endometriose, og de fleste kvinder med endometriose vil aldrig udvikle æggestokkræft. [82]

Skal alle endometrioide cyster fjernes på grund af risikoen for kræft? Nej, det er ikke automatisk nødvendigt. Beslutningen afhænger af alder, symptomer, størrelse, højde, ultralydstruktur, graviditetsplaner, menopausal status og kræftbevidsthed. [83]

Hvad er de mest almindelige symptomer? Der kan være udspilet mave, bækkensmerter eller -tryk, tidlig mæthedsfornemmelse, udspilet mave, hyppig vandladning, ændringer i afføringen og en tilfældig ovariemasse. Disse tegn er uspecifikke, så diagnosen bekræftes ved undersøgelse og morfologi snarere end symptomer. [84]

Er kræftantigen 125 altid forhøjet? Nej. Det kan være forhøjet ved kræft i æggestokkene, men det stiger også ved endometriose og andre godartede tilstande, og hos nogle patienter med kræft forbliver det normalt. Derfor kan testen ikke bruges som et selvstændigt svar på spørgsmålet "er der kræft?" [85]

Hvilke molekylære tests er vigtige? Arvelige tests for BRCA1, BRCA2 og andre prædispositionsgener er vigtige, ligesom tumortests for indikationer som DNA-fejlkorrektionsdefekt, mikrosatellitinstabilitet, POLE, p53 og homolog rekombinationsdefekt. [86] [87]

Hvorfor diskuteres Lynch syndrom? Fordi nogle endometrioide ovarietumorer kan være forbundet med en defekt i DNA-fejlkorrektionssystemet og arveligt Lynch syndrom. Dette er vigtigt for patienten og hendes familie. [88]

Hvordan behandles kræft i tidligt stadie? Den primære behandling er kirurgi med fuld stadieinddeling. Afhængigt af stadiet, graden af malignitet og risikofaktorer kan observation eller postoperativ kemoterapi anbefales. [89]

Er det muligt at bevare fertiliteten? Hos udvalgte unge patienter med et meget tidligt stadie og lav risiko kan dette overvejes, men beslutningen bør kun træffes efter en ekspertvurdering af stadiet, morfologien, den anden ovarie og endometriet. [90]

Hvordan adskiller endometrioid ovariecancer sig fra klarcellet ovariecancer? Begge undertyper kan være forbundet med endometriose, men de adskiller sig i mikroskopisk udseende, molekylære ændringer, følsomhed over for behandling og prognose. Derfor er nøjagtig morfologi afgørende. [91]

Hvad er prognosen? Prognosen er ofte relativt bedre end for højgradig serøs karcinom, især i et tidligt stadie. Imidlertid forværrer et fremskredent stadie, højgradig tumor, resttumor efter operation og en unormal p53-profil prognosen. [92] [93]

Er behandling på et specialiseret center nødvendig? Ja, det er tilrådeligt. En præcis diagnose af endometrioid ovariecancer kræver en erfaren patolog, korrekt stadieinddeling, endometrievurdering, molekylær testning og valg af behandling foretaget af et gynækologisk onkologisk team. [94]

Nøglepunkter fra eksperter

Jonathan A. Ledermann, professor i medicinsk onkologi ved University College London, er hovedforfatter til ESGO-ESMO-ESP-konsensuserklæringen om kræft i æggestokkene. Hovedbudskabet fra hans ekspertgruppe er, at kræft i æggestokkene bør betragtes som en gruppe af forskellige morfologiske og molekylære sygdomme, ikke som en enkelt diagnose; derfor kræver endometrioid karcinom en nøjagtig patologisk og molekylær vurdering. [95]

Xavier Matias-Guiu, professor i patologi og en af forfatterne til ESGO-ESMO-ESP-konsensusdokumentet, understreger vigtigheden af ekspertmorfologi: endometrioide ovarietumorer skal skelnes fra højgradig serøs karcinom, metastase af endometriecancer og synkrone tumorer i livmoderen og æggestokkene. [96]

Patricia A. Konstantinopoulos, MD, er hovedforfatter til ASCO-retningslinjen om arvelig og tumortestning for epitelial ovariecancer. Hovedbudskabet i denne retningslinje er, at alle kvinder med epitelial ovariecancer bør tilbydes arvelig testning for BRCA1, BRCA2 og andre prædispositionsgener, og tumortestning bør overvejes i fravær af en arvelig BRCA1- eller BRCA2-variant. [97]

Umberto Leone Roberti Maggiore og kolleger, forfattere til et studie fra 2024 om endometriose-associeret æggestokkræft, antyder, at endometriose-associerede endometrioide og klarcellede tumorer kan have bedre recidivfri og samlet overlevelse end lignende tumorer uden endometriose, men resultaterne kræver forsigtig fortolkning på grund af det retrospektive design. [98]

Mark Renz, MD, er en af forfatterne til 2025-opdateringen af stadieinddelingen for kræft i æggestokkene, æggeledere og bughinden fra International Federation of Gynecology and Obstetrics (IFGO). Hovedbudskabet i opdateringen er, at stadieinddelingen mere præcist bør afspejle sygdommens spredningsvej, fordi lymfeknudeinvolvering og intraperitoneal spredning har forskellig prognostisk betydning. [99]

Resultat

Endometrioid ovariecancer er en særskilt undertype af epitelial ovariecancer, ofte forbundet med endometriose og undertiden forbundet med endometriecancer. Det opdages ofte tidligere og kan have en mere gunstig prognose end højgradig serøs carcinom, men resultatet afhænger af stadiet, graden af malignitet, kvaliteten af operationen og den molekylære profil. [100]

De primære diagnostiske mål er at bekræfte den endometrioide tumortype, udelukke metastase eller synkron endometriecancer, korrekt bestemme stadiet og udføre molekylær testning. Af særlig betydning er BRCA1, BRCA2, DNA-fejlkorrektionssystemdefekt, mikrosatellitinstabilitet, POLE og p53, som angivet. [101] [102]

Behandlingen drejer sig om gynækologisk onkologisk kirurgi, stadieinddeling og, om nødvendigt, platinbaseret kemoterapi og biomarkørvejledt vedligeholdelsesbehandling. For patienten er det mest nyttige praktiske spørgsmål at stille lægen ikke kun "hvad er stadiet", men også "hvad er den nøjagtige subtype, hvad er graden af malignitet, er der en forbindelse til endometriose, er livmoderen blevet undersøgt, og hvilke molekylære tests er allerede blevet udført?" [103]