Diagnose af polyarteritis nodosa

Diagnosen af polyarteritis nodosa er ofte vanskelig på grund af de indledende symptomers manglende specificitet, polymorfi i de kliniske manifestationer og fraværet af specifikke laboratoriemarkører. Grundlaget for diagnosen er primært det kliniske billede, som bliver tydeligt i løbet af de første 3 måneder af sygdommen. Ved diagnosens fastlæggelse tages der hensyn til specifikke kliniske syndromer (de vigtigste diagnostiske kriterier). Af yderligere betydning er tegn som forhøjet kropstemperatur, vægttab, led- og muskelsmerter, leukocytose, forhøjet ESR og markører for viral hepatitis B.

Klassifikationskriterier for polyarteritis nodosa hos børn (her og nedenfor er kriterierne arrangeret efter specificitet og sensitivitet fra den højeste til den laveste procentdel)

Kriterier	Afklaring
Hoved
Multipel asymmetrisk mononeuritis eller asymmetrisk polyneuritis	Kombineret eller sekventiel skade på radiale, ulnære, mediane, peroneale og andre nerver
Iskæmisk tarmsygdom	Infarkt, nekrose af tarmvæggen med enkelte eller flere læsioner
Arteriel hypertensionsyndrom	Vedvarende stigning i diastolisk tryk i kombination med urinsyndrom og muligvis markører for hepatitis B
Karakteristiske angiografiske ændringer	Aneurismer i små og mellemstore arterier i organerne i kombination med fokal vaskulær deformation (lever-, nyre- og andre arterier)
Nekrotiserende vaskulitis (baseret på biopsi)	Destruktiv-proliferativ vaskulitis i små og mellemstore arterier af muskulær type, afsløret ved biopsi
Hjælpemiddel
Smerter i led og/eller muskler	Vedvarende smerter, kausalgi i store led og muskler i de distale ekstremiteter
Feber	En stigning i kropstemperaturen over 38 °C dagligt eller episodisk med kraftig svedtendens i 2 uger eller mere
Leukocytose af perifert blod	Leukocytose mere end 20,0x109/l, bestemt i tre på hinanden følgende analyser
Vægttab	Et vægttab på mere end 15% af den oprindelige vægt på kort tid, ikke forbundet med faste

Diagnosen polyarteritis nodosa stilles ved tilstedeværelse af mindst to hovedkriterier eller et hoved- og tre hjælpekriterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratoriediagnostik af polyarteritis nodosa

I den aktive periode med polyarteritis nodosa afslører en generel blodprøve moderat normokrom anæmi, neutrofil leukocytose og en stigning i ESR.

En generel urinanalyse kan afsløre forbigående ændringer i sedimentet.

Biokemisk blodanalyse har praktisk værdi, idet den afslører ændringer i visse indikatorer, især transferaseaktivitet og nitrogenholdige affaldsstoffer.

Under et immunologisk studie i den aktive periode viser alle patienter en stigning i koncentrationen af C-reaktivt protein; en moderat stigning i IgA, IgG og en positiv reumatoid faktor kan detekteres.

Blodkoagulationssystemet ved nodulær polyarteritis er karakteriseret ved en tendens til hyperkoagulation, derfor bør bestemmelsen af hæmostasens tilstand være initial og efterfølgende for at kontrollere behandlingens tilstrækkelighed. Hyperkoagulation er mest udtalt ved juvenil polyarteritis.

Hos patienter med klassisk polyarteritis nodosa påvises HBsAg og andre markører for hepatitis B (uden kliniske, laboratoriemæssige og epidemiologiske tegn på denne sygdom).

Instrumentel diagnostik af polyarteritis nodosa

Ifølge indikationer ordineres EKG, ekkokardiografi, røntgen af brystet, ultralyd af abdominale organer, angiografi og biopsi.

EKG kan afsløre tegn på metaboliske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Ved myokarditis kan der registreres langsommere ledningsevne, ekstrasystoli og nedsat elektrisk aktivitet i myokardiet. Ved skade på koronararterierne afsløres iskæmiske forandringer i hjertemusklen.

Ved myokarditis afslører ekkokardiografi udvidelse af hjertehulrummene, fortykkelse og/eller hyperekogenicitet af væggene og/eller papillarmusklerne, nedsat kontraktil og pumpefunktion i myokardiet, og ved perikarditis, stratificering eller fortykkelse af de perikardielle lag.

Under ultralydsundersøgelse af abdominale organer og nyrer bemærkes oftest uspecifikke forandringer i form af øget vaskulært mønster og/eller ekkogenicitet af parenkymet.

På et røntgenbillede af brystet i sygdommens aktive periode ses en stigning i vaskulært mønster og undertiden en ændring i det pulmonale interstitium.

Aortografi ordineres til nodulær polyarteritis, der opstår med arteriel hypertension, til diagnostiske og differentialdiagnostiske formål. Angiogrammer kan afsløre aneurismer i mellemstore og små kar i nyrer, lever, milt og defekter i kontrast til parenkym i de berørte organer, hvilket tjener som et angiografisk kriterium for sygdommen.

Biopsi af hud, subkutant væv og muskler, sjældent - nyrerne, udføres i tvivlstilfælde. Det tilrådes at udføre en biopsi før starten af grundbehandling. Det morfologiske tegn, der bekræfter diagnosen nodulær polyarteritis, er destruktiv-produktiv vaskulitis, som kun kan detekteres, hvis biopsien udføres fra et hudområde med en knude, livedo eller nærnekrose.

Klassifikationskriterier for juvenil polyarteritis

Kriterier	Afklaring
Hoved
Koldbrand i fingrene og/eller hudnekrose	Akut udvikling af tør asymmetrisk koldbrand, der involverer I-III fingre, mumificering af hudområder
Nodulære udbrud	Intradermale eller subkutane knuder op til 1 cm i diameter langs blodkarrenes løb
Tungeinfarkt	Smertefuld kileformet cyanose i tungen med udvikling af nekrose
Livedo arborescens	Cyanotisk grovmasket netværk på distale ekstremiteter, værre i kulde og stående tilstand
Hjælpemiddel
Nekrotiserende vaskulitis (baseret på biopsi)	Destruktiv-proliferativ vaskulitis i små og mellemstore arterier af muskulær type, afsløret ved biopsi
Vægttab	Et vægttab på mere end 15% af den oprindelige vægt på kort tid, ikke forbundet med faste
Smerter i led og/eller muskler	Vedvarende smerter, kausalgi i store led og muskler i de distale ekstremiteter
Feber	En stigning i kropstemperaturen over 38 C dagligt eller episodisk med kraftig svedtendens i 2 uger eller mere
Leukocytose af perifert blod	Leukocytose mere end 20,0x10 9 /l, bestemt i tre på hinanden følgende analyser

Diagnosen juvenil polyarteritis stilles ved tilstedeværelse af mindst tre hoved- eller to hoved- og tre hjælpekriterier.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentialdiagnose af polyarteritis nodosa

Ved akut opståen af juvenil polyarteritis med høj kropstemperatur, led- og muskelsmerter, hududslæt, hepatomegali er der ofte behov for differentialdiagnose med sepsis, juvenil leddegigt, juvenil dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, Kawasaki syndrom, uspecifik aortoarteritis.

Ved differentialdiagnostik skal det forstås, at nodulær polyarteritis ikke er karakteriseret ved destruktiv artritis, der er karakteristisk for juvenil leddegigt. I modsætning til juvenil dermatomyositis har juvenil polyarteritis ikke et så udtalt muskelsvaghedssyndrom. Livedo og hudnekrose er hovedsageligt placeret på de distale dele af lemmerne. Periorbital lilla erytem observeres ikke. I modsætning til systemisk lupus erythematosus har patienter med juvenil polyarteritis oftere dendritisk snarere end retikulær livedo, distal gangræn og hyperleukocytose. Nodulær polyarteritis er ikke karakteriseret ved endokarditis, polyserositis og nefrotisk syndrom. LE-celler bestemmes ikke i den.

Differentialdiagnosen af polyarteritis nodosa kompliceres af pludselig opstået forhøjet blodtryk hos et barn. I sådanne tilfælde skal diagnosen polyarteritis nodosa ofte stilles ved udelukkelse, hvor man konsekvent afviser antagelsen om fæokromocytom, nyrearteriestenose, pyelonefritis med nefrosklerose som udfald, kronisk glomerulonefritis. Følgende vidner til fordel for polyarteritis nodosa: vedvarende forhøjet blodtryk kombineret med tegn på systemisk vaskulær skade, feber, øget ESR og leukocytose, HBs-antigenæmi (uden klinisk hepatitis).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]