Diagnose af nodular polyarteritis

Diagnose af nodular polyarteritis er ofte vanskelig, hvilket er forbundet med uspecificitet af indledende symptomer, polymorfisme af kliniske manifestationer, fraværet af specifikke laboratoriemarkører. Grundlaget for diagnosen er primært et klinisk billede, som bliver tydeligt i løbet af de første 3 måneder af sygdommen. Ved etablering af diagnosen tages der hensyn til specifikke kliniske syndromer (de vigtigste diagnostiske kriterier). Supplerende betydning er tegn som en stigning i kropstemperatur, vægttab, ledd- og muskelsmerter, leukocytose, en stigning i ESR, markører for viral hepatitis B.

Klassificeringskriterierne for nodular polyarteritis hos børn (i det følgende er kriterierne baseret på specificitet og følsomhed fra den højeste til den laveste procent)

Kriterier	Udarbejdelse
Vigtigste
Flere asymmetriske mononews eller asymmetrisk polyneuritis	Kombineret eller sekventiel læsion af radial, ulnar, median, peroneal og andre nerver
Iskæmisk tarmsygdom	Infarction, tarmvæg nekrose med enkelt eller flere læsioner
Syndrom af arteriel hypertension	En vedvarende stigning i diastolisk tryk i kombination med urinssyndrom og muligvis hepatitis B markører
Karakteristiske angiografiske ændringer	Aneurysmer af små og mellemstore intraorganiske arterier i kombination med fokal vaskulær deformitet (lever, nyre og andre arterier)
Nekrotiserende vaskulitis (ifølge biopsi data)	Destruktive proliferative vaskulitis af små og midterste arterier af muskeltype, afsløret under biopsi
Accessoriske
Smerter i led og / eller muskler	Vedvarende smerte, kausalgi af store led og distale lemmer
Feber	Forøgelse i kropstemperatur over 38 ° C dagligt eller episodisk med kraftig sved i 2 uger eller mere
Perifert blodleukocytose	Leukocytose mere end 20,0 x 109 / l, bestemt i tre på hinanden følgende analyser
Vægttab	Mindsket kropsvægt på mere end 15% af initialen i en kort periode, ikke forbundet med sult

Diagnosen af nodular polyarteritis er etableret i nærværelse af mindst to basale eller et grundlæggende og tre hjælpekriterier.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratoriediagnose af nodular polyarteritis

I den aktive periode med nodular polyarteritis i en generel blodprøve bestemmes moderat normokromisk anæmi, neutrofile leukocytose, øget ESR.

Ved den generelle analyse af urin kan transiente ændringer i bundfaldet detekteres.

Biokemisk blodanalyse har anvendt værdi, der afslører ændringer af nogle indikatorer, især transferaseaktivitet og kvælstofslag.

Når immunologisk undersøgelse i den aktive periode i alle patienter bestemmer stigningen i koncentrationen af C-reaktivt protein, er det muligt at påvise en moderat stigning i IgA, IgG, positiv reumatoid faktor.

Systemet af blodkoagulering med nodular polyarteritis er karakteriseret ved en tendens til hyperkoagulerbar, så bestemmelsen af tilstanden af hæmostase bør være den indledende og efterfølgende til overvågning af terapiens tilstrækkelighed. Hyperkoagulation er mest udtalt med juvenil polyarteritis.

Hos patienter med klassisk nodular polyarteritis detekteres HBsAg og andre hepatitis B markører (uden klinisk laboratorie og epidemiologiske tegn på sygdommen).

Instrumentlig diagnose af nodular polyarteritis

Ifølge indikationerne ordinerer EKG, Ekkokardiografi, brystrøntgen, ultralyd i mavemusklerne, angiografi, biopsi.

På EKG kan du identificere tegn på metaboliske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. I nærvær af myocarditis kan ledning, ekstrasystol og nedsat elektrisk aktivitet af myokardiet detekteres. Når kranspulsårer påvirkes, påvises iskæmiske ændringer i hjertemusklen.

Når ekkokardiografi i tilfælde af myocarditis Bemærk udvidelse af hjerte hulrum, fortykkelses- og / eller hyperechogenicity vægge og / eller papillarmuskler, nedsat myokardiekontraktilitets og pumpefunktioner i nærvær af pericarditis - bundle fortykkelse eller perikardiale foldere.

Med ultralyd af abdominale organer og nyrer noteres ikke-specifikke ændringer oftere i form af styrkelse af parankymets vaskulære mønster og / eller ekkogenitet.

På roentgenogrammet af brystet i sygdommens aktive periode er der en stigning i det vaskulære mønster, undertiden en ændring i lungeinterstitium.

Aortografi er ordineret til nodular polyarteritis, som fortsætter med arteriel hypertension, med et diagnostisk og differentialdiagnostisk formål. På angiogrammer kan identificeres aneurisme mellemstore og små fartøjer i nyrer, lever og milt parenchym kontrast defekter påvirkede organer, der tjener angiografisk kriterium sygdom.

En biopsi af huden, subkutan væv og muskler, sjældent - nyrerne, udføres i tvivlsomme tilfælde. En biopsi er ønskelig før basal terapi. Den morfologiske træk, bekræfte diagnosen af polyarteritis nodosa, - destruktiv-produktiv vasculitis, som kan påvises kun, når en biopsi udføres fra det hudområde med et bundt, livedo eller i nærheden nekrose.

Klassificeringskriterier for ungdomspolyarteritis

Kriterier	Udarbejdelse
Vigtigste
Gangrene fingre og / eller hudnekrose	Akut udvikling af tør asymmetrisk gangren med involvering af I-III fingre, mumificering af hudområder
Nodulære udbrud	Intradermale eller subkutane knuder op til 1 cm i diameter langs karrene
Infarction of the tongue	Smertefulde kile cyanose af tungen med udvikling af nekrose
Livedo træ	Cyanotisk grovt uldnet på de distale dele af ekstremiteterne, intensiverer i den kolde og stående stilling
Accessoriske
Nekrotiserende vaskulitis (ifølge biopsi data)	Destruktive proliferative vaskulitis af små og mellemstore arterier af muskeltype, afsløret under biopsi
Vægttab	Mindsket kropsvægt på mere end 15% af initialen i en kort periode, ikke forbundet med sult
Smerter i led og / eller muskler	Vedvarende smerte, kausalgi af store led og distale lemmer
Feber	Forøgelse i kropstemperatur over 38 C daglig eller episodisk med kraftig sved i 2 uger eller mere
Perifert blodleukocytose	Leukocytose er mere end 20,0 × 10 9 / L, defineret i tre på hinanden følgende analyser

Diagnosen af juvenil polyarteritis er etableret med mindst tre grundlæggende eller to hoved- og tre hjælpekriterier.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Differential diagnose af nodular polyarteritis

I akutte juvenil polyarteritis med høj feber, led- og muskelsmerter, hududslæt, hepatomegali ofte et behov for differentialdiagnose af sepsis, juvenil rheumatoid arthritis, juvenil dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, Kawasakis syndrom, ikke-specifik aortoarteritis.

Når differentialdiagnosen bør være at for polyarteritis nodosa ikke karakteristisk ejendommelige juvenil rheumatoid arthritis destruktiv arthritis, i modsætning til juvenil dermatomyositis i juvenil polyarteritis mindre udtalt syndrom, muskelsvaghed, livedo og hudnekrose placeret primært på distale ekstremiteter ikke overholdes periorbital violet erytem . I modsætning, systemisk lupus erythematosus patienter med juvenil polyarteritis mere almindeligt træ, ikke livedo distal koldbrand hyperleukocytose. Til polyarteritis nodosa ikke karakteristisk endocarditis, polyserositis og nefrotisk syndrom, når det ikke bestemmes LE-celler.

Differentiel diagnose af nodular polyarteritis er vanskelig, når et barn pludselig udvikler højt blodtryk. I sådanne tilfælde til diagnosticering af polyarteritis nodosa ofte nødvendigt at installere ved udelukkelse sekventielt at afvise den antagelse fæokromocytom, nyrearteriestenose, pyelonefritis med resultatet i nefrosklerose, kronisk glomerulonephritis. Til fordel for polyarteritis nodosa viser: vedvarende forhøjet blodtryk, kombineret med tegn på systemiske vaskulære læsioner, feber, øget erythrocyt- sedimentationshastighed og leukocytose, HBs-antigenemia (ingen hepatitis klinikker).

[13], [14], [15]