Diagnose af akut glomerulonefritis

Klinisk undersøgelse af akut glomerulonefrit hos børn

Diagnosticering af akut post-streptokok glomerulonephritis er indstillet baseret på en historie af streptokokinfektion (2-4 uger efter forværring af angina eller kronisk tonsillitis, 3-6 uger - efter impetigo), karakteristisk klinisk billede af sygdommen med udvikling af nefrotisk syndrom og glomerulonephritis vendbare sekventielle skærme med opløsning recovery nyrernes funktioner.

Laboratoriediagnostik

Diagnosen af akut poststreptokok glomerulonephritis bekræftes af:

• reduktion af koncentrationen af C _3, den komponent af komplementsystemet i blodet ved normale koncentration C ₄ -komponenten på 1. Uge af sygdommen;
• en stigning i ASLO-titer i dynamik (inden for 2-3 uger);
• påvisning af et smear fra halsen af beta-hæmolytisk gruppe A streptokokker i bakteriologiske undersøgelser.

Instrumentale metoder

Med ultralyd af nyrerne af normal størrelse kan der være en lille stigning i volumen med en stigning i ekkogenicitet.

Radioisotopstudier til diagnosticering af glomerulonephritis efter streptokok er uninformative og afspejler kun graden af nedsat funktion af nyrerne.

Med udviklingen af ikke typiske manifestationer af post-streptokok-glomerulonephritis betjene punktering nyrebiopsi at bestemme den morfologiske variant glomerulopati, destination passende behandling og evaluering af prognosen. Indikationer for nyrebiopsi:

• fald i glomerulær filtreringshastighed (GFR) er mindre end 50% af aldersnormen;
• Langsigtet fald i koncentrationen af C _3- komponenten af komplementsystemet i blodet, som varer mere end 3 måneder;
• vedvarende makrohematuri i mere end 3 måneder
• udvikling af nefrotisk syndrom.

Morfologisk, akut post-streptokok glomerulonephritis - exudativ-proliferativ endokapillyarny glomerulonephritis med proliferation af endotel- og mesangiale celler. I nogle tilfælde observeres ekstrakapillære semiloner i Bowman-Shumlyansky kapslen. Med elektronmikroskopi (EM) subendotelial, subepitelial og mesangium findes forekomsten af immunkomplekser. Ved immunfluorescens detekteret granulære glow IgG og C ₃ -komponenten komplement lokaliseret langs glomerulære kapillære vægge, ofte over mesangial område.

Kriterier for diagnose af akut glomerulonefrit hos børn:

• tilstedeværelse af en tidligere streptokokinfektion;
• latent periode efter infektion 2-3 uger;
• akut start, karakteristisk klinisk og laboratoriebillede af nefritisk syndrom (ødem, hypertension, hæmaturi);
• kortvarig nyresvigt i akut periode
• påvisning i blodserumet af CEC, lavt niveau af NW af komplementfraktionen;
• endokapillær diffus proliferativ glomerulonephritis, "humps" på epithelialsiden af kapillærmembranen i kapillarerne (IgG og S3 komplement fraktion).

Kriterier for aktiviteten af akut glomerulonefritis:

• forøgede titre af streptokokantistoffer (anti-streptolysin, antistreptokinase);
• reduktion af komplementfraktioner af S3, C5; hæve niveauet for CEC
• stigning i indholdet af C-reaktivt protein; i blodleukocytosen, neutrofili, øget ESR;
• aktivering af det hæmatostatiske system (blodplade hyperaggregation, hyperkoagulerbare skift);
• resistent lymfocyturi;
• fermenti-urin udskillelse af transaminidase;
• øget urinudskillelse af kemotaktiske faktorer.

Mulige komplikationer af den akutte fase af poststreptokoknefritis:

• akut nyresvigt, anuria er sjælden;
• renale eclampsia større børn - høj arteriel hypertension, øget hovedpine, kvalme, opkastning, bradykardi, og så kommer den rastløshed, tab af bevidsthed, kramper, tonic og kloniske karakter udvikler koma; forekommer oftere i ungdomsårene.
• Akut hjerteinsufficiens og lungeødem hos børn er sjældne.

Differential diagnostik

IgA nefropati (Berger's sygdom)

Det er karakteriseret ved torpid mikrohematuri og vedvarende makrohematuri mod baggrunden af akutte luftvejsinfektioner. Differentiel diagnostik kan kun udføres med nyrebiopsi med lysmikroskopi og immunofluorescens. IgA-nefropati er karakteriseret ved granulær fiksering af IgA-aflejringer i mesangium mod baggrund af mesangiocytproliferation.

Membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGH) (mesangiokapillær)

Det flyder med nefritisk syndrom, men ledsages af mere udtalt ødem, arteriel hypertension og proteinuri og en signifikant stigning i koncentrationen af kreatinin i blodet. For IGCP er der et langt (> 6 uger) fald i koncentrationen af C ₃ komplementkomponenten i blodet i modsætning til det forbigående fald i C ₃ komplementkomponenten til akut poststreptokok GH. Til diagnose af IGOS er nephrobiopsi nødvendig.

Sygdom af tynde basale membraner

Det er kendetegnet ved en torpid mikrohematuria af en familie karakter mod baggrunden af de nyrede bevarede funktioner. Biopsi afslører typiske ændringer i den renale væv i form af ensartet diffus udtynding glomerulære basalmembran (<200-250 nm er mere end 50% glomerulære kapillærer). Med extrarenale manifestationer af patologi er det nødvendigt at udelukke nyreskade i forbindelse med systemiske sygdomme og hæmoragisk vaskulitis. For at eliminere systemisk patologi undersøgt for tilstedeværelse af blod markører: LE-celler, antistoffer mod DNA, ANF, lupus antikoagulerende, anti-neutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA), antiphospholipid og anticardiolipinantistoffer. Koncentrationen af kryopræipitater bestemmes også.

Arvelig nefritis

Det kan først forekomme efter SARS eller streptokokinfektion, herunder i form af makrohematuri. Men med arvelig nefrit er ikke typisk udvikling af nefritisk syndrom, og hæmaturi er af vedholdende karakter. Hertil kommer, at familier af patienter normalt har den samme type nyresygdom, tilfælde af kronisk nyresvigt, neurosensorisk høretab. Den mest almindelige X-linkede dominant type arv af arvelig nefritis, autosomal recessiv og autosomal dominerende varianter er mindre almindelig. Presumptiv diagnose er baseret på analysen af stamtavlen. Til diagnosticering af arvelig nefritis er 3 af 5 symptomer nødvendige:

• hæmaturi blandt flere familiemedlemmer;
• patienter med kronisk nyresvigt i familien
• udtynding og / eller forstyrrelse af strukturen (spaltning) af den glomerulære basalmembran (GBM) med elektronmikroskopi af nefrobioptatet;
• bilateralt neurosensorisk høretab, bestemt ved audiometri;
• Medfødt patologi af syn i form af forreste lentikon.

Med arvelig nefritis, især hos drenge, udvikler proteinurien i løbet af sygdommen, arteriel hypertension fremkommer, og GFR falder. Dette er ikke typisk for akut poststreptokokglomerulonephritis, som fortsætter med den efterfølgende forsvinden af urinsyndromet og genoprettelsen af nyrefunktionen.

Påvisning af en mutation i genet af collagen type 4 (COL4A3 og COL4A4) bekræfter diagnosen af arvelig nefritis med det tilsvarende symptomatiske kompleks af sygdommen.

Hurtigt progressiv glomerulonefritis

Med udviklingen af nyresvigt med akut post-streptokok glomerulonephritis, hurtigt fremadskridende glomerulonephritis bør udelukkes (BPGN) viser progressiv stigning i serum kreatinin koncentration på kort tid, og nefrotisk syndrom. Ved akut nyresvigt i poststreptokokse er akut nyresvigt kortsigtet, og nyrefunktionen genoprettes hurtigt. For TGP i forbindelse med mikroskopisk polyangiitis er egenskaber ved systemisk patologi og ANCA i blodet karakteristiske.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],