Diagnose af akut glomerulonefritis

Klinisk undersøgelse af akut glomerulonefritis hos børn

Diagnosen af akut poststreptokok glomerulonefritis stilles på baggrund af en anamnese med streptokokinfektion (2-4 uger efter tonsillitis eller forværring af kronisk tonsillitis, 3-6 uger efter impetigo), et karakteristisk klinisk billede af sygdommen med udvikling af nefritisk syndrom og reversibel sekventiel opløsning af glomerulonefritis-manifestationer med genoprettelse af nyrefunktionen.

Laboratoriediagnostik

Diagnosen af akut poststreptokok glomerulonefritis bekræftes af:

• et fald i koncentrationen af _C3- komponenten i komplementsystemet i blodet med en normal koncentration af _C4- komponenten i den første uge af sygdommen;
• stigning i ASLO-titeren over tid (over 2-3 uger);
• påvisning af gruppe A beta-hæmolytisk streptokokker under bakteriologisk undersøgelse af en halspodning.

Instrumentelle metoder

Under ultralyd er nyrerne af normal størrelse, selvom der kan være en lille stigning i volumen med øget ekogenicitet.

Radioisotopundersøgelser til diagnose af poststreptokok glomerulonefritis er uinformative og afspejler kun graden af nedsættelse af nyrernes funktionelle tilstand.

I tilfælde af udvikling af manifestationer, der ikke er typiske for poststreptokok glomerulonefritis, udføres en punkteringsbiopsi af nyrerne for at bestemme den morfologiske variant af glomerulopati, ordinere tilstrækkelig behandling og vurdere sygdommens prognose. Indikationer for nyrebiopsi:

• fald i glomerulær filtrationshastighed (GFR) til mindre end 50% af aldersnormen;
• langvarigt fald i koncentrationen af _C3- komponenten i komplementsystemet i blodet, der varer i mere end 3 måneder;
• vedvarende makrohæmaturi i mere end 3 måneder;
• udvikling af nefrotisk syndrom.

Morfologisk set er akut poststreptokok glomerulonefritis en eksudativ-proliferativ endokapillær glomerulonefritis med proliferation af endotel- og mesangialceller. I nogle tilfælde observeres ekstrakapillære halvmåner i Bowman-Shumlyansky-kapslen. Elektronmikroskopi (EM) afslører aflejringer af immunkomplekser subendotelt, subepitelalt og i mesangiet. Immunofluorescens afslører granulær luminescens af IgG og C3 komplementkomponent, lokaliseret langs væggene i glomerulære kapillærer, oftere over mesangialzonen.

Diagnostiske kriterier for akut glomerulonefritis hos børn:

• tilstedeværelse af tidligere streptokokinfektion;
• latent periode efter infektion er 2-3 uger;
• akut debut, karakteristisk klinisk og laboratoriebillede af nefritisk syndrom (ødem, hypertension, hæmaturi);
• kortvarig nyresvigt i den akutte periode;
• påvisning af CIC i blodserum, lave niveauer af komplementfraktion C3;
• endokapillær diffus proliferativ glomerulonefritis, "pukler" på den epiteliale side af den kapillære basalmembran (IgG- og C3-komplementfraktion).

Kriterier for aktiviteten af akut glomerulonefritis:

• forhøjede titere af streptokokantistoffer (antistreptolysin, antistreptokinase);
• fald i komplementfraktioner C3, C5; stigning i niveauet af CIC;
• forhøjede niveauer af C-reaktivt protein; leukocytose, neutrofili, forhøjet ESR i blodet;
• aktivering af hæmostasesystemet (hyperaggregering af blodplader, hyperkoagulationsskift);
• vedvarende lymfocyturi;
• enzymuri - udskillelse af transaminidase i urin;
• øget niveau af urinudskillelse af kemotaktiske faktorer.

Mulige komplikationer i den akutte fase af poststreptokok nefritis:

• akut nyresvigt, anuri er sjælden;
• Renal eklampsi hos ældre børn - høj arteriel hypertension, tiltagende hovedpine, kvalme, opkastning, bradykardi, efterfulgt af motorisk rastløshed, bevidsthedstab, toniske og kloniske kramper, koma; forekommer oftere i ungdomsårene.
• Akut hjertesvigt og lungeødem er sjældne hos børn.

Differentialdiagnostik

IgA nefropati (Bergers sygdom)

Karakteriseret ved sløv mikrohæmaturi og vedvarende makrohæmaturi på baggrund af akut respiratorisk virusinfektion. Differentialdiagnostik kan kun udføres ved nyrebiopsi med lysmikroskopi og immunofluorescens. IgA-nefropati er karakteriseret ved granulær fiksering af IgA-aflejringer i mesangiet på baggrund af mesangiocytproliferation.

Membranoproliferativ glomerulonefritis (MPGN) (mesangiokapillær)

Det forekommer ved nefritisk syndrom, men ledsages af mere udtalt ødem, arteriel hypertension og proteinuri, samt en signifikant stigning i koncentrationen af kreatinin i blodet. Ved MPGN ses et langvarigt (>6 uger) fald i koncentrationen af komplementets C3- _komponent i blodet, i modsætning til det forbigående fald i komplementets C3- _komponent ved akut poststreptokokal GN. For at diagnosticere MPGN er en nefrobiopsi nødvendig.

Tynd basalmembransygdom

Det er karakteriseret ved sløv mikrohæmaturi af familiær karakter på baggrund af bevarede nyrefunktioner. Biopsi afslører typiske ændringer i nyrevævet i form af diffus, ensartet udtynding af den glomerulære basalmembran (<200-250 nm i mere end 50% af de glomerulære kapillærer). I tilfælde af ekstrarenale manifestationer af patologi er det nødvendigt at udelukke nyreskade på baggrund af systemiske sygdomme og hæmoragisk vaskulitis. For at udelukke systemisk patologi undersøges blodet for tilstedeværelsen af markører: LE-celler, antistoffer mod DNA, ANF, lupusantikoagulant, antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), antiphospholipid- og anticardiolipin-antistoffer. Koncentrationen af kryopræcipitater bestemmes også.

Arvelig nefritis

Det kan først opstå efter en akut respiratorisk virusinfektion eller streptokokinfektion, herunder i form af makrohæmaturi. Ved arvelig nefritis er udviklingen af nefritisk syndrom dog ikke typisk, og hæmaturi er vedvarende. Derudover har patientfamilier normalt lignende nyresygdomme, tilfælde af kronisk nyresvigt og sensorineuralt høretab. Den mest almindelige type arv af arvelig nefritis er den X-bundne dominante type, autosomalt recessive og autosomalt dominante varianter er mindre almindelige. En formodet diagnose stilles baseret på en stamtavleanalyse. For at diagnosticere arvelig nefritis skal 3 ud af 5 tegn være til stede:

• hæmaturi hos flere familiemedlemmer;
• patienter med kronisk nyresvigt i familien;
• udtynding og/eller forstyrrelse af strukturen (spaltning) af den glomerulære basalmembran (GBM) under elektronmikroskopi af en nefrobiopsiprøve;
• bilateral sensorineural høretab bestemt ved audiometri;
• medfødt visuel patologi i form af anterior lenticonus.

Ved arvelig nefritis, især hos drenge, progredierer proteinuri under sygdommen, arteriel hypertension opstår, og SCF falder. Dette er ikke typisk for akut poststreptokok glomerulonefritis, som forløber med den sekventielle forsvinden af urinsyndromet og genoprettelse af nyrefunktionen.

Påvisning af en mutation i type 4-kollagengenet (COL4A3 og COL4A4) bekræfter diagnosen arvelig nefritis med det tilsvarende symptomkompleks for sygdommen.

Hurtigt progressiv glomerulonefritis

Ved udvikling af nyresvigt på baggrund af akut poststreptokok glomerulonefritis er det nødvendigt at udelukke hurtigt progressiv glomerulonefritis (RPGN), som manifesterer sig ved en progressiv stigning i koncentrationen af kreatinin i blodet over en kort periode og nefrotisk syndrom. Ved akut poststreptokok glomerulonefritis er akut nyresvigt kortvarig, og nyrefunktionen genoprettes hurtigt. RPGN forbundet med mikroskopisk polyangiitis er karakteriseret ved tegn på systemisk patologi og ANCA i blodet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]