Desmoid

I klinisk praksis, sammen med udtrykket "desmoid", anvendes udtrykket "aggressiv fibromatose" ligeligt. Mindre almindeligt anvendt er følgende synonymer: desmoid tumor, juvenil fibromatose, dybfibromatose, desmoid fibroids, invasiv fibroid, muskuløs aponeurotisk fibromatose.

Desmoid (aggressiv fibromatose) er et fælles væv, der udvikler sig fra sener og fasciske aponeurotiske strukturer.

Formelt er desmoiden ikke betragtes som en ondartet neoplasma. Som det er kendt, fungerer infiltrativ vækst og metastase som kliniske kriterier for tumor malignitet. Desmoid måler ikke metastasering, men det har evnen til lokal aggressiv infiltrativ vækst med ødelæggelse af basale membraner og fascielle tilfælde - dette er dets fælles ejendom med ondartede tumorer. Samtidig overstiger potentialet for invasiv desmoid vækst betydeligt for mange virkelig maligne tumorer. Det er den udtalte evne til at invadere omgivende væv, der bestemmer den høje forekomst af lokale tilbagevendelser af denne tumor efter radikale operationer. Et sådant kompleks af biologiske egenskaber bestemmer desmoidets position ved grænsen for god kvalitet og malignitet og introducerer denne neoplasma i interessen for børns onkolog.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

På grund af sjældenheden er frekvensen af desmoid ikke bestemt. Denne neoplasma kan findes hos patienter fra den nyfødte periode til senilderen. Blandt patienterne dominerer hanner.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histologisk struktur og etiopathogenese

Kilden til tumorvækst med desmoid er fibrocyt. I sin tumortransformation spiller den overdrevne dannelse af B-cateninproteinet en central rolle i desmoidcellen. Dets forhøjede niveau er noteret hos alle patienter. Dette protein er en regulator af proliferativ aktivitet af fibroblaster. En stigning i mængden af 6-catenin kan have to uafhængige årsager.

• En af dem er den somatiske mutation af APC-genet (adenomatøs polyposis-gen i tyktarmen). Et af funktionerne i dette gen er reguleringen af intracellulært indhold af B-catenin. Klinisk manifesteres den somatiske mutation af APC-genet af Gardners syndrom - familiens polyposis i tyktarmen, som har en frekvens på 1: 7000. Penetration af APC genet er 90%. Gardners syndrom optøes med den obligatoriske premalignant af tyktarmen. Hos 15% af de voksne med diagnosticeret aggressiv fibromatose detekteres en somatisk mutation af APC-genet lokaliseret til 5q22-q23. Hertil kommer, for patienter med Gardner syndrom, multiple osteomer typisk facial knogler (frontal, ethmoid, zygomatic, øvre og nedre kæbe) samt hud epidermoide cyster og fibromer.
• Opstartmomentet af en alternativ mekanisme for tumor trasformatsin fibrocytter - forøget ekspression af genet c-sic og tilhørende overproduktion PDGF (blodpladeafledt vækstfaktor). Det blev konstateret, at et forøget indhold af PDGF fører til en forøgelse af indholdet af B-catenin. Vigtigt for forståelsen af desmoidets biologi er også den etablerede reduktion i udtrykket af RM-antiochigen i tumorceller. Af stor interesse er indikationen af tilstedeværelsen i cellerne af aggressive fibromatosereceptorer for østrogener. Der er tilfælde af desmoid demonstrationer under graviditet og dens regression på baggrund af overgangsalderen, samt udviklingen novobrazovaniya i mus på injektionsstederne af østrogen med dets efterfølgende re-udvikling efter afslutning af injektion.

Hos nogle patienter udvikler desmoiden sig på stederne af intramuskulære injektioner, traumer og kirurgiske operationer.

Symptomer på desmoid

Desmoid kan udvikle sig på alle områder af kroppen, hvor bindevævet er repræsenteret. Ved lokalisering i lemmerne forekommer neoplasmer udelukkende på bøjningsfladerne (skulderets og underarmens forreste overflader, de bakre overflader af skinnebenet, hofterne, glutealområdet). Kilden til tumorvækst er altid væv placeret dybt i forhold til overfladisk fascia. Dette vigtige træk ved desmoiden tjener samtidigt som en differentialdiagnostisk funktion, der adskiller denne neoplasma fra andre sygdomme, fx fra palmarfibromatose (Dupuytren's kontraktur). Væksthastigheden af tumoren er normalt langsom, med desmoid-tilbagefaldet når sædvanligvis størrelsen af den fjernede læsion eller overstiger dem inden for et par måneder. Der har været tilfælde af multifokal tumorvækst. Imidlertid detekteres isolerede isolerede tumorlæsioner normalt inden for samme lem eller anatomiske region. Frekvensen af multifokale neoplasmer når 10%. Den gluteal-regionen og lårets desmoid kan ledsages af en lignende tumor i bækkenhulen.

Klinisk fremstår desmoid som en tæt, ikke-udskiftelig eller lille forskydningstumor placeret i muskelmassen eller tæt forbundet med muskelmassen. I det kliniske billede er de afgørende faktorer tilstedeværelsen af en masse af neoplasma, smerte og symptomer forbundet med lokalisering af tumoren. På grund af mulighederne for aggressiv fibromatose til lokal invasion, kan lokale symptomer være forbundet ikke blot med den kompression af orglet anatomi, men også med spiring i disse tumorer. Sondringen i klinikken i begreberne "abdominal desmoid" (er 5% af tilfældene) og "ekstra-abdominal desmoid" har ikke en morfologisk basis. Denne sondring er forårsaget. Hovedsageligt kliniske funktioner i denne tumor, når det abdominale placering (udvikling ileus), kompleksiteten af kirurgisk behandling af invasive tumorer i de abdominale organer og værre resultater.

Diagnose af desmoid

Diagnose af aggressiv fibromatose er rettet mod at vurdere tumorens lokale status, bestemme den hormonelle baggrund og registrere effekten af behandlingen. Fastlæggelse af tumorens grænser og dets forhold til karrene er vigtig for planlægningen af efterfølgende operation og en vanskelig opgave, som er forbundet med aggressiv lokal infiltrativ vækst. Til dette formål bør du bruge ultralyd. Doppler duplex angioscanning. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRT). Når en enkelt formation detekteres, er det nødvendigt at udelukke tilstedeværelsen af yderligere neoplasmer i samme anatomiske zone eller lemmer. Med hofte- og skumbenets bløde væv er det nødvendigt at udføre ultralyd af det lille bækken for at udelukke tumorens spiring gennem de store sciatic foramen og tilstedeværelsen af tumorkomponenten i den lille bækken. Radiografi af det berørte område giver os mulighed for at identificere sekundære knogleændringer på grund af kompression af knoglerne med en tumor.

Med hjælp fra MR kan desmoid grænsen etableres mest pålideligt (i 70-80% af tilfældene). Høj informativ MR kan også detektere på det studerede anatomiske område mere isoleret tumorfoci med multicentrisk aggressiv fibromatose (diagnosticeringsmuligheder af ultralyd og CT i denne henseende er meget svagere). Udførelse af MR efter operationen giver dig mulighed for at evaluere resultatet i sammenligning med billedet af præoperativ MR. Det skal dog tages i betragtning, at i tidlige postoperative perioder med MR er det svært at differentiere tilbagefald af neoplasma fra den postoperative cicatricialproces.

Forbindelse desmoid gen tyktarmskræft gør det nødvendigt at udføre alle patienter over 10 år med koloskopi og desmoid gasgroezofagoduodenoskopii at fjerne polypper i mave-tarmkanalen. Estimering af den hormonelle baggrund udføres ved hjælp af en undersøgelse i dynamikken af serumniveauer af østradiol og kønsbundet globulin (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Obligatoriske diagnostiske tests

• Komplet fysisk undersøgelse med vurdering af lokal status
• Klinisk blodprøve
• Klinisk analyse af urin
• Biokemisk blodprøve (elektrolytter, total protein, leverprøver, kreatinin, urinstof, lactathydrogenase, alkalisk fosfatase, fosforisk calciummetabolisme)
• Koulogramma
• Ultralyd af retroperitoneal rummet
• Radiografi af det berørte område
• MR i det berørte område
• Ultralyd farve duplex scanning af det berørte område
• Serum østradiol
• SHBQ (sex-linket globulin) blodserum
• FEGDS og OZS hos patienter ældre end 10 år
• EKG
• angiografi
• Radiografi af knoglerne i det berørte område
• Når lokaliseret i området af den fremre abdominale væg og små bækken:
  • ekskretorisk urografi;
  • tsistografiya

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoid behandling

Behandlingen af desmoid kun ved kirurgisk metode viste sig at være ineffektiv: i 75% af de opererede patienter var der flere lokale tilbagefald af neoplasmen. Risikoen for tilbagefald afhænger ikke af køn, placering og antal tidligere kirurgiske indgreb og er forbundet med aggressiv infiltrativ vækst af desmoiden. På nuværende tidspunkt anses begrænsning af behandling af desmoid ved kirurgi alene som en fejltagelse.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konservativ behandling

Hos voksne patienter blev der opnået opmuntrende resultater ved behandling af strålebehandling med desmoid (fjern gammabehandling i en dosis på 60 Gy og mere), mens stabilisering og endog regression af tumoren kan opnås. Forsøg på at gennemføre strålebehandling hos børn viste sig uholdbar på grund af risikoen for deformation af skeletet som følge af for tidlig lukning af knoglevækstzoner i bestrålede områder.

I øjeblikket er den mest lovende metode til behandling af desmoid børn mener kombinationen af radikale indgreb med langvarig (op til 1,5-2 år eller mere) cytostatisk terapi (lave doser af methotrexat, og vinblastin) og antiøstrogen terapi (tamoxifen). Lægebehandling udføres før og efter operationen.

• Formålet med præoperativ behandling er afgrænsningen af neoplasma fra omgivende væv, dets fortykning og reduktion i størrelse eller deres stabilisering.
• Målet med postoperativ behandling er forebyggelsen af tilbagevendende desmoid vækst fra mikroskopiske rester i sengen af en fjern tumor.

Ved diagnosticering af desmoid-tilbagefald hos patienter, der ikke tidligere har haft konservativ terapi, selv med tilsyneladende resectabilitet af neoplasma, bør behandlingen begynde med kemo-hormonbehandling.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurgisk behandling

Et nødvendigt krav til kirurgisk behandling af desmoid er den radikale karakter af operationen. Når desmoiden er lokaliseret i ekstremiteterne i blødt væv, udelukker organo-udførende operationer (amputationer og exartikulationer) muligheden for lokal tilbagevenden. Men i klinisk praksis organounosyaschie operation udføres, når der er ingen faste kontraindikationer for bevarelse kirurgi (spiring større kar og nerver indvækst i leddet, giant demoid cirkulært påvirker led). Orgelbevarende kirurgisk behandling består i udskæring af alle knudepunkter i tumorene inden for rammerne af sunde væv. Når desmoiden er lokaliseret i lårets bløde væv og den gluteale region, er en sciatic nerve et alvorligt problem, der kan være helt eller delvis involveret i desmoidet; fjernelse af neoplasma indebærer en risiko for postoperativ lem monopaper og mulig ikke-radikalitet på grund af manglende evne til fuldstændigt at frigøre den sciatic nerve fra tumoren uden dets krydsning. Lignende problemer med nervebukser opstår med desmoid i overbenet.

Typisk som følge af den betydelige mængde tumorknuder, tilstedeværelsen af cicatricial proces udtrykt og manglen på lokale væv intakt efter mange gentagne operationer ofte udført i patienter med desmoid om tilbagevendende tilbagefald, et betydeligt problem er plast defekter genereret efter udskæring af neoplasmen. Særligt vanskeligt dette problem er lokaliseringen af desmoid i brystet og maven. I de sidstnævnte tilfælde at lukke defekten er muligt at anbefale anvendelsen af syntetiske plastmaterialer (fx en polypropylen mesh).

Hvad er prognosen for en desmoid?

I kombinationsbehandlingen, herunder lang kemo-hormonbehandling, og radikal kirurgi, under sygdomsfri observeret hos 85-90% af patienterne. Tumorer placeret i vævene af foden og den bageste overflade af tibia er mere tilbøjelige til at genvinde. Den højeste hyppighed af gentagelse blev observeret inden for 3 år efter radikal operation. I fravær af evnen af desmoid metastatisk død nogle patienter forekommer i tumorer, som er resistente over for konservativ behandling, hvis deres progression med kompression eller spireevne vitale organer - hovedsageligt i lokaliseringen af hoved og hals, bryst og abdominal placering af tumoren.