Demens ved Alzheimers sygdom - diagnose

Kriterier for klinisk diagnose af Alzheimers sygdom NINCDS/ADRDA (ifølge McKhann et al., 1984)

1. En klinisk diagnose af mulig Alzheimers sygdom kan stilles, når:
   • tilstedeværelsen af demenssyndrom i fravær af andre neurologiske, psykiatriske eller systemiske sygdomme, der kan forårsage demens, men med atypisk debut, kliniske manifestationer eller forløb;
   • tilstedeværelsen af en anden systemisk eller neurologisk sygdom, der kan forårsage demens, men som ikke kan betragtes som årsag til demens i dette tilfælde;
   • en gradvis progressiv, alvorlig svækkelse af én kognitiv funktion i fravær af andre årsager identificeret i videnskabelig forskning
2. Kriterierne for en klinisk diagnose af sandsynlig Alzheimers sygdom er som følger:
   • demens fastslået ved klinisk undersøgelse, Mini-Mental State Examination (MMET) eller lignende tests og bekræftet ved neuropsykologisk undersøgelse; svækkelse i to eller flere kognitive områder;
   • progressiv forringelse af hukommelse og andre kognitive funktioner;
   • fravær af bevidsthedsforstyrrelser;
   • sygdommens debut mellem 40 og 90 år, oftere efter 65 år;
   • fravær af systemiske lidelser eller andre sygdomme i hjernen, der kan føre til progressiv forringelse af hukommelse og andre kognitive funktioner
3. Følgende tegn bekræfter diagnosen sandsynlig Alzheimers sygdom:
   • progressiv svækkelse af specifikke kognitive funktioner såsom tale (afasi), motoriske færdigheder (apraksi), perception (agnosi);
   • forstyrrelser i daglige aktiviteter og ændringer i adfærd;
   • en belastet familiehistorie med denne sygdom, især med patologisk bekræftelse af diagnosen;
   • Resultater af yderligere forskningsmetoder:
   • ingen ændringer i cerebrospinalvæsken under standardundersøgelse;
   • ingen ændringer eller uspecifikke ændringer (f.eks. øget langsom bølgeaktivitet) på EEG,
   • tilstedeværelse af cerebral atrofi på CG med en tendens til progression under gentagne undersøgelser
4. Kriterier for diagnose af definitiv Alzheimers sygdom:
   • kliniske kriterier for sandsynlig Alzheimers sygdom og histopatologisk bekræftelse ved biopsi eller obduktion

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

DSM-IV diagnostiske kriterier for Alzheimers demens

A. Udvikling af multipel kognitiv svækkelse, manifesteret ved følgende to tegn:

1. Hukommelsessvækkelse (nedsat evne til at huske ny eller tidligere lært information)
2. En (eller flere) af følgende kognitive lidelser:
   • afasi (taleforstyrrelse)
   • apraksi (nedsat evne til at udføre handlinger på trods af bevarelse af grundlæggende motoriske funktioner)
   • agnosi (nedsat evne til at genkende eller identificere objekter på trods af bevarelse af grundlæggende sensoriske funktioner)
   • forstyrrelse af regulatoriske (udøvende) funktioner (herunder planlægning, organisering, trinvis implementering, abstraktion)

B. Hver af de kognitive svækkelser, der er specificeret i kriterierne A1 og A2, forårsager betydelig forringelse af funktionsevnen på det sociale eller erhvervsmæssige område og repræsenterer en betydelig tilbagegang i forhold til det tidligere funktionsniveau.

B. Forløbet er karakteriseret ved en gradvis indsættende og en støt stigning i kognitiv svækkelse.

D. De kognitive svækkelser, der er omfattet af kriterierne A1 og A2, er ikke forårsaget af nogen af følgende sygdomme:

• anden sygdom i centralnervesystemet, der forårsager progressiv forringelse af hukommelse og andre kognitive funktioner (f.eks. cerebrovaskulær sygdom, Parkinsons sygdom, Huntingtons sygdom, subduralt hæmatom, normalt trykhydrocephalus, hjernetumor)
• systemiske sygdomme, der kan forårsage demens (hypothyroidisme, vitamin B12-mangel, folsyre- eller nikotinsyremangel, hypercalcæmi, neurosyfilis, HIV-infektion)
• forhold forårsaget af introduktion af stoffer

D. Kognitiv svækkelse udvikles ikke udelukkende under delirium.

E. Tilstanden kan ikke bedre forklares ved tilstedeværelsen af en anden Akse I-lidelse (f.eks. alvorlig depressiv lidelse, skizofreni).

Trods det store antal sygdomme, der kan føre til udvikling af demens, lettes differentialdiagnosen af, at cirka 80-90% af alle demensformer er degenerative eller vaskulære. Vaskulære varianter af demens tegner sig for omkring 10-15% af alle demensformer og er repræsenteret ved "multiinfarktdemens" og Binswangers sygdom. Hovedårsagen til begge former er hypertension; for det andet er der åreforkalkning; derefter - kardiogen cerebral emboli (oftest med ikke-valvulær atrieflimren) osv. Det er ikke overraskende, at begge former undertiden kombineres hos én patient. Multiinfarktdemens manifesterer sig ved flere foci af fortynding (kortikal, subkortikal, blandet) af hjernevæv på MR, Binswangers sygdom - diffuse ændringer i den hvide substans. Sidstnævnte betegnes på MR som leukoareose (leukoareose). Leukoaraiose fremstår på CT eller MR (T2-vægtet billeddannelse) som pletvis eller diffus nedsat hvid substanstæthed i det periventrikulære område og centrum semiovale.

[ 7 ], [ 8 ]