Behandling af sideroblastiske anæmier

Behandling af sideroakrestisk anæmi

Behandling af patienter med arvelig sideroakrestisk anæmi

1. Vitamin B6 _{i store doser - 4-8 ml 5% opløsning dagligt intramuskulært. Hvis der ikke er nogen effekt, er vitamin B12-coenzym} pyridoxalphosphat - indiceret. Den daglige dosis af lægemidlet er 80-120 mg, når det tages oralt.
2. Desferal (til at binde og fjerne jern fra kroppen) - 10 mg/kg/dag i månedlige kure 3-6 gange om året.

Behandling af patienter med erhvervet sideroakrestisk anæmi forårsaget af blyforgiftning

1. Identificér og fjern blykilden. Indtil blykilden er fuldstændig elimineret, bør barnet ikke være i huset. Risikoen for eksponering for giftstoffer øges, selvom barnet kun sover derhjemme. Vådrengøring og støvsugning er nødvendige for at fjerne blystøv.
2. For at kompensere for jernmangel og reducere blyabsorptionen ordineres jernpræparater (6 mg/kg/dag elementært jern) oralt. Kurens varighed er 1 måned eller indtil niveauet af erytrocytprotoporphyrin er normaliseret.
3. Terapi med kompleksdannere - EDTA, dimercaprol, penicillamin og succimer.

Målet med behandlingen er at reducere blyniveauet til sikre niveauer (blodniveauer mindre end 15 mcg%) og erytrocytprotoporphyrinniveauet til normale niveauer (mindre end 35 mcg%).

Indikationer for behandling med kompleksdannere.

Terapi med kompleksdannere er indiceret ved tilstedeværelse af mindst én af tre tilstande:

1. blyniveau i venøst blod 50 mcg% i 2 på hinanden følgende prøver;
2. niveauet af bly i venøst blod er 25-49 mcg%, og niveauet af erytrocytprotoporphyrin er 125 mcg%;
3. positiv EDTA-test.

Mild blyforgiftning (blyniveau i blodet 20-35 mcg%)

Penicillamin ordineres i en dosis på 900 mg/ ^m2 /dag fordelt på 2 doser. Penicillamin bør ikke tages sammen med mejeriprodukter og jernpræparater; lægemidlet er kontraindiceret i tilfælde af allergi over for penicilliner.

Moderat blyforgiftning (blodblyniveau 35-45 mcg%)

Der udføres en EDTA-test; hvis testresultaterne er positive, ordineres calcium-dinatrium EDTA med 1000 mg/m2 ^/ dag intramuskulært sammen med procain i 3-5 dage. Pausen mellem behandlingsforløbene bør være mindst 48-72 timer. Lægemidlet seponeres fuldstændigt, når den daglige udskillelse af bly i urinen er mindre end 1 μg bly pr. 1 mg EDTA.

Alvorlig blyforgiftning uden encefalopati (blodblyniveau større end 45 mcg%)

• Ved blyniveauer under 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/dag i 3 doser oralt i 5 dage, derefter 20 mg/kg/dag i 2 doser i 14 dage.
• Ved blyniveauer over 80 mcg%: Infusionsbehandling i et volumen, der overstiger 1,5 gange det fysiologiske væskebehov. Dimercaprol i en dosis på 300 mg/m2 ^{intramuskulært}, dosis opdeles i 3 injektioner og administreres over 1-3 dage. EDTA i en dosis på 1500 mg/m2 ^/ dag intravenøst som en langvarig infusion eller intramuskulært (enkelt dosis eller dosis opdeles og administreres 2 gange dagligt).

Alvorlig blyforgiftning medencefalopati

1. Indlæggelse på intensiv afdeling.
2. Infusionsterapi.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /dag intramuskulært, opdelt dosis administreret 6 gange dagligt. EDTA 1500 mg/kg/dag som intravenøs infusion, opdelt dosis administreret 3 gange dagligt.

3. Antikonvulsiva.

Efter et 5-dages behandlingsforløb tages en pause på 48 timer, hvorefter behandlingen genoptages.

Overvågning under behandling med kompleksdannere

For at vurdere behandlingens effektivitet måles den daglige udskillelse af bly i urinen, da koncentrationen i blodet kan være lav i nærvær af kompleksdannere. Blykoncentrationen i blodet måles hver 48.-72. time hos indlagte patienter og hver 2.-4. uge hos ambulante patienter.

Under EDTA-behandling er det nødvendigt at overvåge blodets urinstof- og calciumniveauer, blodets og urinens blyniveauer samt regelmæssige urinprøver. Hvis der opstår tegn på hypocalcæmi eller nedsat nyrefunktion, reduceres EDTA-dosis, eller lægemidlet seponeres, hvorefter nyrefunktionen normaliseres.

Før og under behandling med succimer undersøges biokemiske parametre for leverfunktion, urinstof og kreatininniveauer i blodet hver 5.-7. dag.

På den 14. og 28. dag efter afslutningen af behandlingen med kompleksdannere måles niveauet af bly i blodet.

Konsekvenser af blyforgiftning

Alle børn, der udsættes for blyforgiftning, bør gennemgå en fysisk undersøgelse i alderen 5 til 6 år, der omfatter vurdering af auditiv og visuel opfattelse, grov- og finmotorik, taleforståelse og sproglige evner.

Forebyggelse af blyforgiftning

For at undgå blyforgiftning bør der tages forholdsregler ved renovering af gamle huse, såsom midlertidig flytning af børn. Det er særligt farligt at brænde og nedgrave blymaling; den bør skrabes af eller fjernes kemisk. Overvågning af boligens tilstand og stramning af sanitære og bygningsreglementer reducerer forekomsten af forgiftning.