Portal hypertension: symptomer

Symptomer og instrumentale data for portalhypertension

1. De tidligste symptomer på portalhypertension er flatulens ("vind før regn"), en følelse af tarmens fylde, kvalme, smerter i maven, et fald i appetitten.
2. Der er som regel "symptomer på dårlig ernæring" (dårligt udtrykt subkutant væv, tør hud, muskelatrofi).
3. Udvidelse af blodårens vener, gennemskinnelig gennem huden i navlen og i bukets sider. Ved alvorlig blodcirkulation langs de parolulære blodårer eller navlestrengen selv omkring navlen dannes en venøs plexus ("maneterhoved").
4. Med udviklingen af portal hypertension udvikler ascites (det er mest karakteristisk for intrahepatiske portal hypertension) ud, hævelse i benene, blødning fra varicer i spiserøret og maven, rektum, kan næseblod.
5. Splenomegali forskellige grader af sværhedsgrad (afhængigt af arten af sygdommen, der forårsagede udviklingen af portalhypertension). Det leds ofte af udviklingen af hypersplenisme (et syndrom af pancytopeni: anæmi, leukopeni, trombocytopeni).
6. Hepatomegali forskellige grader af sværhedsgrad (afhængigt af årsagen, der førte til udviklingen af portalhypertension). Leveren er tæt, nogle gange smertefuld, dens kant skarp. Med levercirrhose er den tuberøs, genenes regenerering undersøges (disse tilfælde skal differentieres med levercancer).
7. Når en langsigtet og alvorlig portal hypertension udvikler portal encephalopati, som manifesterer sig ved hovedpine, svimmelhed, hukommelsestab, søvnforstyrrelser formel (søvnløshed om natten, søvnighed om dagen), med alvorlig encephalopati vises hallucinationer, vrangforestillinger, upassende opførsel af patienter med neurologiske tegn på centralnervesystemet .

Forskellige former for portalhypertension (afhængig af blokkenes placering) har deres kliniske egenskaber.

Den superhepatiske form for portalhypertension er karakteriseret ved:

• tidlig udvikling af ascites, ikke egnet til diuretisk terapi;
• signifikant hepatomegali med en forholdsvis lille stigning i milten
• alvorlig smerte i leveren.

Underpositionsformen for portalhypertension har følgende egenskaber:

• de vigtigste symptomer er splenomegali, hypersplenisme;
• leveren er normalt ikke forstørret;
• Sub-hepatisk portalhypertension udvikler sædvanligvis langsomt, i fremtiden er der flere esophageal-gastrisk blødning.

Den intrahepatiske form for portalhypertension har følgende særprægede kliniske egenskaber:

• Tidlige symptomer er vedvarende dyspeptisk syndrom, flatulens, periodisk diarré, vægttab;
• sen symptomatologi: signifikant splenomegali. Åreknuder med mulig blødning, ascites, hypersplenisme
• med forekomsten af hypertension hepatolienal typen intrahepatisk smerten er lokaliseret i epigastrium, især i den øverste venstre kvadrant, laparoskopi afslørede stagnerende vene i større krumning i maven og milt, mens FEGDS åreknuder findes selv i de højeste dele af spiserøret;
• med overvejelse af intestinal-mesenterisk type intrahepatisk portalhypertension er smerten lokaliseret omkring navlen, i iliacregionerne eller i leverområdet; Ved laparoskopi findes stagnerende vener hovedsageligt i membran, lever, rund ligament, tarm. Med esophagoskopi er åreknuder i spiserøret ikke tydeligt udtrykt.

Kliniske egenskaber ved de vigtigste etiologiske former for portalhypertension

Øget portal venøs blodgennemstrømning

1. Arterio-venøse fistler.

Arterio-venøse fistler er medfødt og erhvervet. Medfødte fistler observeres med arvelig hæmoragisk telangiektasi.

Erhvervede arterio-venøse aneurysmer dannes på grund af traume, leverbiopsi, brud på en aneurisme af lever- eller miltarterien. Sommetider ledsager arterio-venøse aneurysmer hepatocellulært carcinom.

I arterio-venøse fistler er der en kombination af hepatisk arterie- og portalvein eller miltarterie og miltveje. Tilstedeværelsen af fistler forårsager en øget blodstrøm ind i portalsystemet. Klinisk har patienten symptomer på portalhypertension. En tredjedel af patienterne har mavesmerter. Den vigtigste metode til diagnose af arterio-venøse fistler er angiografi.

2. Splenomegali, ikke forbundet med leversygdom.

I dette tilfælde er portalhypertension forårsaget af myeloproliferative sygdomme, primært myelofibrose (subleukemisk myelose).

De vigtigste diagnostiske kriterier for myelofibrose er:

• udtrykt splenomegali og mindre ofte hepatomegali;
• leukocytose med neutrofile skift, ofte med udtalt foryngelse af formlen (myeloblaster, myelocytter);
• anæmi;
• hypertrombocytose (blodplader er funktionelt ringere);
• tredobbelt metaplasi af hæmatopoiesis i milten, leveren (ekstramedullær hæmopoiesis);
• markeret knoglemarvsfibrose i trepanobiobtat fra ilium;
• indsnævring af medulærkanalen, fortykning af det kortikale lag på røntgenbilleder af bækkenben, hvirvler, ribben, lange rørformede knogler.

3. Cavernomatose i portalvenen.

Etiologien og patogenesen af denne sygdom er ukendt. Mange eksperter anser det for medfødt, andre - erhvervet (tidligt indtrængende trombose i portalvenen efterfulgt af dens rekanalisering). I denne sygdom er portalvenen et kavernøst angiom eller et netværk af talrige småkaliberkar. Sygdommen manifesterer sig i barndommen portal hypertension eller portal venetrombose, kompliceres af blødning fra esophagusvaricer og gastriske, intestinal infarkt, hepatisk koma. Prognosen er ugunstig, den forventede levetid siden udseendet af kliniske tegn på portalhypertension er 3-9 år. Den vigtigste metode til diagnosticering af portvernens cavernomatose er angiografi.

4. Trombose eller okklusion af portalen eller miltårerne

Afhængigt af lokaliseringen af portalen venetrombose (pylethrombosis) isoleret radikulære (radikulære) trombose, hvor angrebets milt Wien eller (sjældent) andre vener, der løber ud i den fælles stamme; stamceller - med okklusion af portåren i området mellem sammenløbet af milt-vene og portal vene, og terminalen - lokalisering af tromber i grene af venen i leveren-bredde \.

Isoleret obstruktion af miltvenen forårsager venstre sidet portalhypertension. Dets årsag kan være en af de faktorer, der forårsager obstruktion af portalvenen. Særligt vigtigt er pancreasygdomme, såsom kræft (18%), pancreatitis (65%), pseudocyster og pankreatektomi.

Hvis obstruktion udvikler distalt for sammenløbet af venstre gastrisk vene, blod kollateraler, uden om milt vene ind i korte gastrisk vene og derefter ind i bunden af maven og den nedre del af spiserøret, er strømmet ud i venstre gastriske og portåren. Dette fører til en meget betydelig åreknuder i bunden af maven; Ærterne i den nedre del af spiserøret udvides lidt.

Hovedårsagerne til pylorbose:

• levercirrhose (med den er der en bremse af blodgennemstrømningen i portalvenen); levercirrhose findes hos 25% af patienter med bunker;
• øget blodkoagulabilitet (polycytæmi, myelotrombose, trombotisk trombocytæmi, tilstand efter splenektomi, orale præventionsmidler osv.);
• (tryk på portåven udefra (tumorer, cyster, lymfeknuder);
• phlebosclerosis (som følge af inflammation i venen væg med medfødt portal stenose);
• betændelse i portåren (pylephlebitis), undertiden som følge af overgangen af inflammation med intrahepatiske galdegange (cholangitis), pancreas ved sepsis (især når umbilical sepsis ofte hos børn);
• Skader på portalens vene under traumer (især under operationer på abdominale organer);
• primær levercancer (paranoplastisk proces), kræft i bugspytkirtlen (kompression af portalvejen);
• i 13-61% af alle tilfælde af trombose i portalvejen er årsagen til det ukendt (idiopatisk pilerombose).

De vigtigste symptomer på akutte bunker:

• hyppigere observeret med polycytæmi, cirrhosis, efter splenektomi
• svær smerte i maven
• blodig opkastning
• kollapse;
• hurtigt udviklende ascites (undertiden hæmoragisk);
• leveren er ikke forstørret; hvis der opstår akut trombose i en patient med levercirrhose, så er der hepatomegali;
• gulsot er fraværende;
• i blodleukocytosen med neutrofile skift;
• når trombose af mesenteriske arterier er fastgjort, er der infarkt i tarmen med et billede af den akutte underliv;
• med blodproppens trombose er der smerter i venstre hypokondrium og en stigning i milten.

Resultatet er normalt dødeligt.

Mistanke om akutte pæle er påkrævet, hvis porthypotension pludselig fremkommer efter abdominal traume, leveroperation og portalsystemet.

Prognosen for akutte bunker er dårlig. Komplet blokering af portalvenen fører til døden inden for få dage med gastrointestinal blødning, intestinalt infarkt, akut hepatisk cellefejl.

Kronisk pyretrombose flyder i lang tid - fra flere måneder til flere år. Følgende kliniske manifestationer er karakteristiske .

• tegn på underliggende sygdom
• smerte af varierende intensitet i højre øvre kvadrant, epigastrium, milt
• splenomegali;
• Udvidelsen af leveren er ikke karakteristisk, bortset fra tilfælde af bunker med levercirrhose;
• gastrointestinal blødning (undertiden er dette det første symptom på pilelet sygdom);
• ascites (hos nogle patienter);
• trombose af portalvenen på baggrund af levercirrhose er karakteriseret ved pludselig udvikling af ascites, andre tegn på portalhypertension og en skarp forringelse af leverfunktionen.

Diagnosen af bunker bekræftes af data om splenoportografi, mindre ofte ved hjælp af ultralyd.

Særlig diagnosticering af idiopatisk portalveintrombose: Ved laparoskopi afsløres den uændrede lever med veludviklede collaterals, ascites, forstørret milt.

Prognosen for hauger er ugunstig. Patienter dør af gastrointestinal blødning, intestinalt infarkt, hepatisk nyresvigt.

Akut trombose af portåren (pylephlebitis) - suppurativ inflammatorisk proces i hele regionen i portåren eller dens enkelte portioner. Typisk pylephlebitis er en komplikation af inflammatoriske abdominale sygdomme (blindtarmsbetændelse, ulcerativ colitis, gennemtrængende mavesår eller duodenum 12, destruktiv cholecystitis, cholangitis, intestinal tuberkulose, etc.) eller bækken (endometritis et al.).

Vigtigste kliniske manifestationer:

• en kraftig forringelse af patientens tilstand mod baggrunden for den underliggende sygdom
• feber med enorme kulderystelser og bløde sved, kropstemperaturen når 40 ° C;
• kraftig kramper i maven, ofte i højre øvre del
• som regel er der opkast, ofte diarré;
• leveren er forstørret, smertefuld;
• 50% af patienterne har splenomegali
• mild gulsot
• laboratoriedata - generel blodprøve: leukocytose med forskydning af leukocytformlen til venstre; øget ESR; biokemisk blodprøve: hyperbilirubinæmi, øget aktivitet af aminotransferaser, forhøjet indhold af y-globuliner, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer;
• Ved kanylering af navlestrengen findes pus i portalsystemet.

4. Leversygdomme

Diagnose af leversygdomme, der er anført ovenfor, som en årsag til portalhypertension, er lavet ud fra passende symptomer.

• Levercirrose

Alle former for cirrhose fører til portalhypertension; Det begynder med hindringen af portalen kanal. Blodet fra portåven omfordeles i sikkerhedsskibene, hvoraf nogle er rettet mod at omgå hepatocytterne og kommer direkte ind i de små leverårer i fibrosis septa. Disse anastomoser mellem portalen og levervejen udvikler sig fra sinusoider, der er inden i septum. Levervejen inde i den fibrøse septum forskydes yderligere udad, indtil der er meddelelser med portalensgrenen gennem sinusformet. Blodforsyningen til regenereringsenhederne fra portåven er forstyrret, blodet i dem kommer fra hepatisk arterie. I leveren afslører cirrhose også større intervenøse anastomoser. Samtidig passerer ca. En tredjedel af alt blod ind i leveren gennem disse shunts, omgå sinusoiderne, dvs. Omgå funktionen af det levervæv.

Delvis forstyrrelse af portalen blodstrøm er forårsaget af regenerering knudepunkter, som komprimere grene af portalen venen. Dette ville medføre postinusoidal portalhypertension. Men med cirrhosis er trykket ved kile af leverenveerne (sinusformet) og trykket i portalens hovedstamme næsten det samme, og stasisen strækker sig til grene af portalvenen. Sinusoider, tilsyneladende, bestemme den største modstand mod blodgennemstrømning. På grund af ændringer i disse rum, der skyldes dens kollagenisering, sindes smørerne især det kan udtrykkes med alkoholisk leverskader, hvor blodstrømmen i sinusoiderne kan falde også på grund af hævelsen af hepatocytterne. Følgelig udvikler obstruktion hele vejen fra portalzoner gennem sinusoider til leveråre.

På leverarterien leveres en lille mængde blod til leveren under højt tryk, en stor mængde og under lavt tryk ind i portalvenen. Trykket i disse to systemer er udlignet i sinusoiderne. Normalt er leverarterien sandsynligvis af ringe betydning for at opretholde tryk i portalvenen. Med cirrhosis bliver forbindelsen mellem disse vaskulære systemer mere overfyldt på grund af arterioportale shunts. Kompensatorisk ekspansion af leverarterien og en stigning i blodgennemstrømningen langs det fremmer vedligeholdelsen af perfusion af sinusoider.

• Andre leversygdomme, der opstår med dannelsen af knuder

Til portalhypertension kan forårsage forskellige ikke-cirrhotiske sygdomme, ledsaget af dannelsen af knudepunkter i leveren. De er vanskelige at diagnosticere, og normalt blandes de med cirrose eller med "idiopatisk" portalhypertension. Et "normalt" billede med punktering leverbiopsi udelukker ikke denne diagnose.

Nodal regenerativ hyperplasi. Gennem leveren er monoacinar noduler fra celler svarende til normale hepatocytter diffus bestemt. Udseende af disse knuder er ikke ledsaget af proliferation af bindevæv. Årsagen til deres udvikling er udslettelsen af små (mindre end 0,5 mm) grene af portalvenen på niveauet af acini. Obliteration fører til atrofi af påvirket acini, mens tilstødende acini, hvis blodforsyning ikke forstyrres, undergår kompenserende hyperplasi, hvilket forårsager nodulær degenerering af leveren. Portal hypertension udtrykkes i stor udstrækning, undertiden bemærkes blødninger i knuder.

Ved blødning afslører ultralyd hypo- og iso-echogene formationer, der har en anechoisk central del. Med CT reduceres vævstætheden, men når den kontrasterer, øges den ikke.

I leverbiopsi varierer to populationer af hepatocytter i størrelse. Biopsien har ikke en diagnostisk værdi.

Den mest almindelige nodulære regenerative hyperplasi udvikler sig med reumatoid arthritis og Felty syndrom. Derudover dannes knuder i myeloproliferative syndromer, syndromer med øget blodviskositet og som en reaktion på stoffer, især anabolske steroider og cytostatika.

Portocaval shunting for blødende åreknuder i spiserøret er normalt godt tolereret.

Partial nodal transformation er en meget sjælden sygdom. I området af leverenes leber er der dannet knuder. I periferien har levervævet en normal struktur eller atrofi. Noden interfererer med normal blodgennemstrømning i leveren, hvilket resulterer i udvikling af portalhypertension. Funktionen af hepatocytter er ikke forstyrret. Fibrose er normalt fraværende. Diagnose af sygdommen er vanskelig, det er ofte muligt at bekræfte diagnosen kun med obduktion. Årsagen til sygdommen er ukendt.

5. Virkning af giftige stoffer

Det giftige stof er optaget af endotelceller, hovedsagelig lipocytter (Ito-celler) i Disse rummet; de har fibrogeniske egenskaber og forårsager obstruktion af små grene af portalvenen og udvikling af intrahepatisk portalhypertension.

Portal arteriel hypertension er forårsaget af uorganiske arseniske lægemidler, der anvendes til behandling af psoriasis.

Leverets nederlag i arbejdere, der sprøjter vinmarker i Portugal, kan skyldes kontakt med kobber. Sygdommen kan kompliceres ved udviklingen af angiosarcoma.

Når indåndede dampe af polymeriseret vinylchlorid udvikler sklerose af portalårer med udvikling af portalhypertension samt angiosarcoma.

Når vitamin A er beruset, kan reversibel portalhypertension forekomme - A-vitamin ophobes i Ito-celler. Presynusoidal fibrose og portalhypertension kan resultere i langvarig anvendelse af cytostatika, såsom methotrexat, 6-mercaptopurin og azathioprin.

Idiopatisk portal hypertension (portal fibrose netsirrotichesky) - en sygdom af ukendt ætiologi, manifesteret ved portal hypertension og splenomegali uden obstruktion af portåren, ekstrahepatiske ændringer i vaskulaturen og ekspressionen af leverskader.

Dette syndrom blev først beskrevet af Banti i 1882. Patogenesen af portalhypertension er ukendt. Splenomegali med denne sygdom er ikke primær, som foreslået af Banti, men er en konsekvens af portalhypertension. I de intrahepatiske portal-venuler er der mikrothrombi og sklerose.

Vigtigste kliniske manifestationer og instrumentdata:

• splenomegali;
• ascites;
• maveblødning;
• leverprøver er normale eller ændres lidt, leversvigt udvikler sig i det sene stadium;
• i leverenbiopsiprover er periportal fibrose afsløret, der kan ikke være nogen histologiske forandringer (portalkanaler skal nødvendigvis findes);
• fravær af tegn på portal- eller milttrombose ifølge angiografi
• normalt eller lidt forhøjet kugget hepatisk venøstryk, højt tryk i portalvenen ifølge dataene om kateterisering eller punktering af portalvenen.

Idiopatisk portalhypertension kan udvikles hos patienter med systemisk sklerodermi, autoimmun hæmolytisk anæmi, goitrehashimoto, kronisk nefritis.

Prognosen for idiopatisk portalhypertension betragtes som relativt god, 50% af patienterne lever 25 år eller mere fra sygdommens begyndelse.

Nodulær regenerativ hyperplasi Lever - Lever ændringer (fokal eller diffus) med ukendt ætiologi, kendetegnet ved fremkomsten af knuder, der består af prolifererende hepatocytter hypertrofisk, ikke er omgivet af fibrøst væv.

Fravær af fibrose er et karakteristisk tegn på sygdommen, hvilket gør det muligt at differentiere det med levercirrhose.

De vigtigste symptomer er:

• ascites;
• splenomegali;
• blødning af spiserøret og mavesårene
• leveren er lidt forstørret, overfladen er finkornet;
• funktionelle test af leveren har ændret sig meget lidt;
• portaltryk er kraftigt øget;
• portalhypertension har en presynusoid karakter; hepatisk venøstryk er normalt eller lidt forhøjet;
• i hepatisk biopsi noter proliferation af hepatocytter uden udvikling af fibrøst væv.

Patogenesen af portalhypertension med denne sygdom er ikke klar. Sandsynligvis er der en kompression af portalårer og en stigning i miltblodstrømmen. Ofte observeres nodulær hyperplasi i leveren med rheumatoid arthritis, systemiske blodsygdomme.

Fokal nodulær hyperplasi er en sjælden sygdom med ukendt ætiologi, der er karakteriseret ved udseendet i parenchymen af leveren af knuder 2-8 mm, der hovedsagelig ligger ved leverens porte. Samtidig er der fundet hypoplasi af hovedstammen af portalvenen.

Noduler klemmer normalt levervæv og fremmer udviklingen af presynusoidal portalhypertension. Funktionstest af leveren har ændret sig lidt.

Sygdomme i hepatiske venler og vener, ringere vena cava

Badda-Chiari-sygdommen er den primære udslettende endoflebit i leverenveerne med trombose og efterfølgende okklusion.

Etiologien af sygdommen er ukendt. Autoimmune mekanismer er ikke udelukket.

Når der registreres sygdom, Budd Chiari proliferation indre skal hepatisk vene, begyndende nær munden eller i vena cava inferior i nærheden sammenløb af hepatiske vener, undertiden processen begynder på de små intrahepatiske grene af de hepatiske vener. Isolere akutte og kroniske former for sygdommen.

Den akutte form af Badda-Chiari's sygdom har følgende symptomer:

• pludselig er der en intens smerte i epigastrium og den rigtige hypokondrium;
• pludselig er der opkastning (ofte blodig);
• leveren øges hurtigt;
• hurtigt (inden for få dage) ascites med et højt proteinindhold i ascitesvæsken (op til 40 g / l); ofte ascites hæmoragisk;
• når involveret i processen med den ringere vena cava, hævelse af benene, dilatation af de subkutane årer i underlivet og thoraxen;
• høj kropstemperatur
• 1/2 af patienterne havde mild gulsot
• Der er en moderat splenomegali, men det er ikke altid bestemt i forbindelse med tilstedeværelsen af ascites.

Patienten dør normalt i de første sygdomsdage af akut leverinsufficiens.

Den akutte form af Budd Chiari's sygdom kan således mistænkes i nærværelse af konstant intens smerte i underlivet og hurtig udvikling af portalhypertension, hepatomegali og leversvigt.

Kronisk form af Budd-Chiari's sygdom er observeret hos 80-85% af patienterne, med en ufuldstændig okklusion af leveråre.

Symptomatologi af sygdommen:

• i de tidlige stadier af processen er mulig subfebril kropstemperatur, forbigående mavesmerter, dyspeptiske lidelser;
• i 2-4 år er der en udviklet klinik af sygdommen med følgende manifestationer: hepatomegali, leveren er tæt, smertefuld, det er muligt at danne ægte cirrhose i leveren;
• forstørrede vener på den fremre abdominale væg og brystet;
• markerede ascites;
• blødning fra spiserør i spiserøret, hæmorider
• en stigning i ESR, leukocytose, en stigning i niveauet af y-globulin i serum;
• i leverbiopsier - udtalt venetisk trængsel (i mangel af hjertesvigt), et billede af levercirrhose;
• venogepatografiya og lavere kavografiya er pålidelige diagnostiske metoder.

Sygdommen slutter med svær leverinsufficiens. Forventet levetid varierer fra 4-6 måneder til 2 år.

Badda-Chiari syndrom er en sekundær svækkelse af udstrømningen af venøs blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverenes blodkar. Imidlertid er der for tiden en tendens til at anvende udtrykket "Badd-Chiari syndrom" for at henvise til en kompliceret udstrømning af venøs blod fra leveren, uanset årsagen skal blokaden ligge på vejen fra leveren til højre atrium. Ifølge denne definition foreslås det at skelne mellem 4 typer af Badd-Chiari-syndrom afhængigt af blokadenes sted og mekanisme:

• primære forstyrrelser af levervejer
• kompression af leverenveerne med godartede eller ondartede vækstformer;
• primær patologi af den ringere vena cava;
• primære forstyrrelser i hepaticveoler.

Det kliniske billede af Budd Chiari syndrom og sygdom er ens. I det kliniske billede bør man også tage hensyn til symptomerne på den underliggende sygdom, der forårsagede Badda-Chiari syndromet.

I de seneste år, til diagnose af Budd-Chiari-syndrom, i stedet for invasive (venacavography, leverbiopsi) begyndte at anvende ikke-invasiv (ultralyd, computertomografi, nuklear resonansafbildning) metoder.

Hvis man mistænker for Badda-Chiari syndrom, anbefales det at starte med ultralyd af lever og farve Doppler-ekkografi. Hvis dataene om den normale tilstand af leverenes æter opnås ved doppler-ekkografi, er en diagnose af Badd-Chiari-syndromet udelukket. Ved hjælp af ultralyd diagnosticeres Budda-Chiari syndromet i 75% af tilfældene.

I tilfælde af ikke-informativ ultralyd skal computertomografi ved brug af kontrast eller magnetisk resonansafbildning anvendes.

Hvis disse ikke-invasive metoder ikke tillader diagnose, skal du bruge kavografiyu, phlebography af leveråre eller leverbiopsi.

Venøs okklusiv sygdom opstår på grund af akut blokering af små og mellemstore grene af leveråre uden at påvirke større venøse trunker.

Etiologien er ukendt. I nogle tilfælde spiller heliotropeforgiftning en rolle (Usbekistan, Tadsjikistan, Kasakhstan, Kirgisistan, Armenien, Krasnodar-regionen, Afghanistan, Iran). Nogle gange kan årsagen til sygdommen være virkningen af ioniserende stråling.

Histologisk ses følgende ændringer i leveren:

• ikke-thrombotisk udslettelse af de mindste afgreninger i leverenve, stagnation i midten af de hepatiske lobler, lokal atrofi og nekrose af hepatocytter;
• i subakutte og kroniske former udvikler centrolobulær fibrose efterfulgt af levercirrhose.

Sygdommen udvikler sig sædvanligvis mellem 1 og 6 år. Isolere akutte, subakutte og kroniske former. Den akutte form er kendetegnet ved:

• akut smerte i den rigtige hypochondrium;
• kvalme, opkastning, ofte blodig;
• ascites (udvikler sig i 2-4 uger fra sygdommens begyndelse);
• hepatomegali;
• moderat gulsot
• splenomegali;
• betydeligt tab af legemsvægt.

1/3 af patienterne dør af hepatocellulær insufficiens, en tredjedel af dem er cirrotiske, og en tredjedel gendannes efter 4-6 uger.

Subakut form er kendetegnet ved:

• hepatomegali;
• ascites;
• moderate ændringer i funktionelle leverprøver

Senere tager sygdommen et kronisk kursus. Den kroniske form forløber som levercirrhose med portalhypertension.

Sygdom og cruevilian-baumgarten syndromet

Sygdom og Cruevelle-Baumgarten syndromet er sjældne og kan være årsagen til portalhypertension.

Cruevelle-Baumgarten's sygdom er en kombination af medfødt portåvehypoplasi, leveratrofi og forstøvning af navlestrengen.

Sygdommens vigtigste manifestationer:

• forstørrede subkutane venøse collateraler i abdominalvæggen ("caput medusae");
• defineret auskultatorisk venøst støj over navlen, det øges, hvis patienten løfter hovedet fra puden; støj kan være håndgribeligt og forsvinde, når du trykker på håndfladen over navlen;
• Splenomegali og hypersplenis syndrom (pancytopeni);
• smerte vepigastria og højre hypochondrium;
• gastrointestinal blødning;
• vedvarende flatulens;
• ascites;
• højt tryk i portalvenen (bestemt ved splenometri).

Udsigterne er ugunstige. Patienter dør af gastrointestinal blødning eller leversvigt.

Cruevelle-Baumgarten syndromet er en kombination af den uparvede navlestang (rekanalisering) og portalhypertension ikke af medfødt, men af en erhvervet karakter.

Hovedårsagerne til syndromet er:

• levercirrhose
• udslettelse eller endoflebitis af leverenve.

Cruevelle-Baumgarten syndromet er mere almindeligt hos unge kvinder. De kliniske manifestationer af syndromet er de samme som i tilfælde af Cruevelle-Baumgarten sygdom, men i modsætning til sidstnævnte er der en forøgelse i leveren.

Lever-portal sclerose

Til hepatisk portal sclerose splenomegali, hypersplenisme og portalhypertension uden okklusion af portale og miltåre og patologiske forandringer på leveren er karakteristiske. I patogenesen af denne sygdom er meget uklart. Andre navne omfatter: noncyrrotisk portalfibrose, ikke-cyrrotisk portalhypertension, idiopatisk portalhypertension. Bantysyndrom (et begreb, der er blevet forældet) tilhører også sandsynligvis denne sygdomsgruppe. I hjertet af sygdommen er beskadigelse af de intrahepatiske grene af portalens og endotelceller af sinusoider. Øget intrahepatisk resistens indikerer intrahepatisk obstruktion af portalkanalen. Årsagen til hepatisk portal sclerose kan være infektion, forgiftning; i mange tilfælde forbliver årsagen ukendt. Hos børn kan den første manifestation være intrahepatisk trombose af portalvenes små grene.

I Japan opstår denne sygdom hovedsageligt hos middelaldrende kvinder og er karakteriseret ved okklusion af de intrahepatiske grene af portalvenen. Hans ætiologi er ukendt. En lignende sygdom kaldet noncirrhotic portal fibrose, i Indien unge mænd er syge. Forbindelsen af denne sygdom med tilstedeværelsen af arsen i drikkevand og i alternativ medicin er antaget. Det er mere sandsynligt, at det udvikler sig som følge af langtidseffekter på leveren af tilbagevendende tarminfektioner.

Tilfælde på mange måder lignende sygdomme er beskrevet i USA og UK.

Leverbiopsi afslører sklerose og undertiden udslettelse af den intrahepatiske venøs kanal, men alle disse ændringer, især fibrose, kan udtrykkes minimalt. I obduktion observeres en fortykning af væggene i store åre nær leverets porte og en indsnævring af deres lumen. Nogle ændringer er sekundære, forårsaget af partielt trombose af små grene af portalvenen med efterfølgende genopretning af blodgennemstrømningen. Normalt er der perisinusoidal fibrose, men det kan kun påvises ved elektronmikroskopi.

I portalvenografi afsløres indsnævring af portens ædres små grene og et fald i deres antal. Perifere grene har ujævne konturer og afviger i en spids vinkel. Nogle store intrahepatiske grene må ikke fyldes med et kontrastmiddel, samtidig er der en spredning af meget tynde skibe. Kontrastiv undersøgelse af levervejer bekræfter skibsændringer; ofte er veinovenøse anastomoser fundet.

Tropisk Splenomegali Syndrom

Dette syndrom forekommer i individer, der lever i endemiske malaria regioner, og splenomegali vises, lymfocytinfiltration sinusoider, Kupffer-cellehyperplasi, forøgede niveauer af IgM og serumtitere af antistoffer mod Plasmodium falciparum. Ved langvarig kemoterapi forbedres antimalariale lægemidler. Portal hypertension er ubetydelig, blødning fra varicose-dilated vener udvikler sjældent.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektiv undersøgelse

Cirrose er den mest almindelige årsag til portalhypertension. Hos patienter med levercirrhose er det nødvendigt at finde ud af alle mulige årsager hertil, herunder en indikation af alkoholisme eller hepatitis i en anamnese. Ved udviklingen af ekstrahepatisk portalhypertension var de inflammatoriske sygdomme i bukhuleorganerne særlig vigtige tidligere (især i nyfødtperioden). Overtrædelser af blodets koaguleringssystem og indtagelse af visse lægemidler, såsom kønshormoner, prædisponerer for trombose i portalen eller levervejen.

historie

• Tilstedeværelse af en patient med cirrose eller kronisk hepatitis
• Gastrointestinal blødning: Antallet af episoder, datoer, volumen af blodtab, kliniske manifestationer, behandling
• Resultaterne af tidligere endoskopi
• Indikationer af alkoholisme, blodtransfusion, viral hepatitis B og C, sepsis (herunder neonatal sepsis, septikæmi forårsaget af intra-abdominalt patologi eller andet), myeloproliferative sygdomme, får orale kontraceptiva

undersøgelse

• Tegn på levercellefejl
• Åben i mavemuren:
  • placering
  • retning af blodgennemstrømning
• splenomegali
• Størrelsen og konsistensen af leveren
• ascites
• Puff ødem
• Rektale undersøgelse
• Endoskopisk undersøgelse af spiserør, mave og tolvfingertarm

Yderligere forskning

• Punktering biopsi bagt
• Kateterisering af levervejen
• Selektiv arteriografi af bukhuleorganerne
• Ultralyd, computer eller magnetisk resonans billeddannelse af leveren

Opkastning af blod er den mest almindelige manifestation af portalhypertension. Det er nødvendigt at finde ud af antallet og sværhedsgraden af tidligere overførte blødninger, uanset om de førte til en sammenbrud i bevidsthed eller koma og om blodtransfusion blev udført. Med åreknuder kan melena observeres uden blodig opkastning. Fraværet af dyspepsi og ømhed i den epigastriske region såvel som patologi i det tidligere endoskopiske studie gør det muligt at udelukke blødning fra mavesåret.

Du kan identificere stigmata af cirrose - gulsot, vaskulære spirer, palmar erytem. Det er nødvendigt at være opmærksom på forekomsten af anæmi, ascites og prodromale koma symptomer.

Ær i fremre abdominalvæg

Med intrahepatisk portalhypertension kan en vis mængde blod strømme ud af den venstre gren af portalvenen gennem de periapiske vener ind i den nedre vena cava. Med ekstrahepatisk portalhypertension kan forstørrede vener optræde på mavens sidevæg.

Fordelingens art og retning af blodgennemstrømning. Udvidede indviklede sikkerhedsåre, der afviger fra navlen, blev kaldt "hovedet af Medusa." Dette symptom er sjældent, normalt er en eller to årer, som regel epigastriske, forstørret. Blod flyder væk fra navlen; med obstruktion af den ringere vena cava, strømmer blod gennem collaterals fra bunden op i systemet med den overlegne vena cava. Med intense ascites kan funktionel obstruktion af inferior vena cava udvikles, hvilket gør det vanskeligt at forklare de observerede ændringer.

Vene i den fremre abdominalvæg kan visualiseres ved at fotografere dem i infrarødt lys.

Lyde

I xiphoid proces eller navlen kan lytte venøs støj undertiden breder sig til precordial region, ved brystbenet eller lever område placering. I stedet for sit største udtryk med et let tryk kan fange vibrationerne. Støj kan stige under systole, med inspiration, i opretstående stilling eller i siddeposition. Støj forekommer, når passage af blod fra venstre gren af portåren gennem en stor umbilical og paraumbilical vener anbragt i en halvmåne sammenholdt, vener på maveskindet - den øvre epigastriske, intern thorax vene og ringere epigastriske vene. Sommetider kan venøs støj høres også over andre store venøse collaterals, for eksempel over den ringere mesenteriske vene. Systolisk arteriel støj indikerer normalt primær levercancer eller alkoholisk hepatitis.

Kombinationen af de forstørrede vener i den forreste abdominalvæg, høj venøs støj over navlen og de normale dimensioner af leveren kaldes Cruevel-Baumgarten syndromet. Dets årsag kan være en uparget navlestreg, men kompenserer hyppigere levercirrhose.

Støj formerings fra formet som et sværd proces til navlen, og "Medusa hoved" peger på obstruktion af portalen vene distalt for udgangspunktet af navlestrengen vene i venstre gren af portalen vene, dvs. På intrahepatisk portalhypertension (levercirrhose).

Milt

Milten stiger i alle tilfælde, med palpation dens tætte kant er afsløret. Der er ingen klar korrespondance mellem størrelsen af milten og trykket i portalvenen. Hos unge patienter og med en stor nodulær cirrhosis forstørres milten i større grad.

Hvis milten ikke kan palperes, eller hvis dens dimensioner ikke forstørres, er diagnosen af portalhypertension tvivlsom.

I perifert blod afslører pancytopeni forbundet med en stigning i milt (sekundære "hypersplenisme"). Pancytopeni er forbundet mere med hyperplasi af reticuloendotelialsystemet end ved portalhypertension og forsvinder ikke med udviklingen af portokaval shunts, på trods af reduktionen i portaltrykket.

Leveren

Betydningen af både små og store størrelser af leveren, så deres perkussion skal omhyggeligt bestemmes. Der er ingen forskellig afhængighed af leverstørrelse ved tryk i portalvenen.

Det er nødvendigt at være opmærksom på konsistensen af leveren, dens ømhed og tuberøsitet af overfladen under palpation. Med en mild konsistens i leveren skal man tænke på ekstrahepatisk obstruktion af portalvenen. Med en tæt konsistens er cirrhose mere sandsynligt.

Ascites

Ascites skyldes sjældent portalhypertension, selv om en signifikant stigning i portaltryk kan være den ledende faktor i dens udvikling. Med portalhypertension øger filtreringstrykket i kapillærerne, som følge heraf væsken svømmer ind i bukhulen. Desuden indikerer udviklingen af ascites i cirrhose ud over portalhypertension og levercellefejl.

[8], [9], [10], [11], [12]

Endetarmen

Spiseåder i den anorektale region kan detekteres under sigmoidoskopi; venerne kan bløde. Det observeres i 44% af levercirrhose, og forstærkes hos patienter med blødning fra den varicose-dilaterede spiserør. Det skal skelnes fra simple hæmorider, som er hævelsen af venøse kroppe, der ikke er forbundet med portalveinsystemet.