Steatocystoma

Steatocystom (synonym: sebocystom) er en godartet, ikke-void neoplasme fyldt med fedtsekret. Det er sjældent, og udslættene kan være enkeltstående, simple - steatocystoma simplex - eller multiple. Multipel steatocystom er en sjælden genetisk lidelse. [ 1 ] Det er karakteriseret ved flere dermale cyster af varierende størrelser, der er til stede i områder, hvor den pilosebaceøse enhed er veludviklet, overvejende i armhulerne, overkroppen og ekstremiteterne. [ 2 ] Hos kvinder ses steatocystom mere almindeligt i lyskelykken, og hos mænd har det normalt en diamantformet fordeling på overkroppen. Læsionerne findes sjældent i hovedbunden og ansigtet, og varierer fra normokrome til gule, er mobile, langsomt voksende og indeholder for det meste væske.

Steatocystom optræder i ungdomsårene eller tidlig voksenalder. I de fleste tilfælde er sygdommen af den autosomalt dominante type, men den kan også forekomme sporadisk. [ 3 ], [ 4 ]

Årsager steatocystomer

Da denne dermatologiske patologi er ret sjælden, er årsagerne til dens forekomst ikke præcist undersøgt og er stadig hypotetiske. Familiære tilfælde af sygdommen i flere generationer er kendte, og det antages, at den nedarves autosomalt dominant. Samtidig beskriver den medicinske litteratur mange flere enkeltstående (sporadiske) tilfælde af steatocystom, og mange patienter havde samtidig medfødte eller erhvervede keratoser og andre systemiske sygdomme.

Den formodede årsag til enkelte eller flere steatocyster er androgen (progesteron) stimulering af talgkirtlen, som forekommer under hormonelle forandringer i ungdomsårene. Denne hypotese er baseret på det faktum, at sygdommens debut i langt de fleste tilfælde registreres hos unge eller unge voksne i postpuberteten. Indflydelsen af ugunstig økologi, traumer, infektioner eller immunsystemdysfunktion er ikke udelukket.

Der findes ingen statistikker over sygdommens forekomst. Nogle forfattere hævder, at steatocytomatose er mere almindelig hos unge mænd, andre mener, at køn er irrelevant. Alderen for manifestation af hududslæt varierer overvejende fra 12 til 25 år, de forbliver på kroppen hele livet. Der er også isolerede tilfælde af tidlig manifestation i spædbarnsalderen og sen manifestation i alderdommen.

Den familiære form kan være forbundet med en mutation i keratin 17, en type 1 keratin, der findes i talgkirtler og hårsække. Den samme mutation findes i medfødt pachyonychia type 2, som steatocystom kan være forbundet med, en dominant autosomal lidelse, der manifesterer sig med negledystrofi, palmar og plantar keratodermi, oral leukoplaki, follikulær keratose og epidermale inklusionscyster. Derudover kan steatocystom præsentere sig med hypertrofisk pladeepitel lichen planus, akrokeratosis verruciformis, natal tandsæt og andre manifestationer.

Inden for den samme familie findes der fænotypiske variationer, som i tilfældet med vores patient, og undertyper kan overlappe hinanden. Den samme mutation i keratin 17-genet kan manifestere sig i steatocystoma eller pachyonychia type 2 alene eller i kombination. Mere end 11 forskellige mutationer er blevet beskrevet; den resulterende fænotype er dog uafhængig af mutationstypen. Det er muligt, at disse manifestationer er spektre af den samme sygdom.

Ud over purulent steatocystom er der andre rapporter om sjældne varianter af steatocystom, såsom facialt, akral, vulva og simpelt steatocystom (enkelt læsion).

Risikofaktorer

Nogle forskere har observeret, at steatocystom er forbundet med følgende medfødte patologier med en lignende type arv:

• Jackson-Lawler-type pachyonychia - medfødt polykeratose med alvorlige neglelæsioner;
• Coilonychia;
• Arvelig kollagenose - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfødt kardiomyopatisk lentiginose (Leopard syndrom);
• Arteriohepatisk dysplasi;
• Trichoblastom;
• Basalcelle nevus syndrom;
• Familiære tilfælde af syringom;
• Keratoakantom;
• Akrokeratose verruciformis;
• Gardners syndrom;
• Polycystisk nyresygdom;
• Bilateral præaurikulær sinus.

Risikoen for steatocystom er højere hos patienter med dermatitis af formodet autoimmun natur - suppurativ hidradenitis suppurativa og røde lus, kollagenose - leddegigt, hypothyroidisme; personer med utilstrækkelig svedtendens og hvide pletter på neglene (leukonyki).

Patogenese

Den familiære form af sygdommen er forbundet med en genmutation på 17q12-q21-locus. KRT17-genet, som koder for et protein fra keratinholdige intracellulære filamentøse mellemliggende strukturer i talgkirtler, hårsække og negleleje, er ændret. Mutationen fører til nedsat keratinisering i de øvre dele af hårsækkene, hvilket resulterer i deformation af talgkirtelkanalerne og dannelse af cystiske formationer.

Mange sporadiske tilfælde af steatocystomatose er også kendte, så andre etiopatogenetiske faktorer end arv antages at være til stede. Andre hypoteser betragter patologien som:

• Hamartom i talg- og hårapparatet;
• En type dermoidcyste;
• Retention af seboroiske cyster;
• Nevoidformationer af underudviklede hårsække med tilhørende talgkirtler.

Start patogenesen af patologi hormonelle stigninger, immunsvigt, traumer og overførte infektioner.

Symptomer steatocystomer

De første tegn er forekomsten på huden af en eller flere smertefri, moderat elastiske, halvkugleformede, mobile, cystiske knuder, der kan ses ved palpation. I begyndelsen er de gennemskinnelige, hvidlige eller blålige, og med tiden får de en gullig farve. Diameteren af halvkuglerne varierer fra to til fem millimeter. Nogle gange kan neoplasmens størrelse være større - den maksimalt kendte størrelse er 3 cm.

Udslæt er placeret på områder af kroppen med en høj tæthed af talgstrukturer - i lysken, armhulerne, hos mænd, desuden på brystet, pungen, penis, den ydre overflade af hænder og fødder. Samtidig er de praktisk talt fraværende i hovedbunden og ansigtet.

Punktering af et steatocystom producerer et gennemskinneligt olieagtigt indhold eller en tykkere cremet gullig substans, hvori der kan findes fine hår.

Afhængigt af spredningens art skelnes følgende former for sygdommen:

• Generaliseret - diffus spredning, der involverer ansigt, nakke, ryg, bryst og mave, sjældnere - ekstremiteterne, i disse tilfælde dystrofiske forandringer i tænder og negle, hårtab, overdreven keratinisering af huden på håndflader og fodsåler, svedforstyrrelser;
• Lokaliseret - flere steatocystomer i et hvilket som helst område af kroppen;
• Solitær eller simpel - en enkelt neoplasma af enhver lokalisering.

Der er også en purulent undertype af steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som er karakteriseret ved spontan ruptur af cyster med den efterfølgende udvikling af inflammation, der slutter med ardannelse.

Flere udslæt er normalt arrangeret i grupper, sjældnere spredt.

Morfologisk er neoplasmen en cyste, hvis skal er beklædt med flere lag af pladeepitel uden et granulært lag. I dens hulrum kan findes dunhår, og på ydersiden - lobuler af talgkirtler.

Ifølge elektronmikroskopi er der tegn på nevoid neoplasme forbundet med det ydre hudlag af en tynd kanal, som består af udifferentierede epitelceller.

Komplikationer og konsekvenser

Et steatocystoma er en kronisk godartet tumor, der mere er en kosmetisk defekt. Selvom det er en godartet tilstand, og de fleste læsioner er asymptomatiske, findes der en inflammatorisk variant. I dette tilfælde er der spontan bristning af cysten, suppuration og ildelugtende udflåd, især ved sekundær kolonisering af bakterier. [ 5 ] Abscesser kan også forekomme. Disse ligner læsionerne ved konglobat akne eller suppurativ hidradenitis. Læsionerne kan udvikle sig til ardannelse, hvilket forårsager stort ubehag hos patienten.

Malignisering er usandsynlig, men der er tegn på, at det er muligt.

Diagnosticering steatocystomer

Steatocystom diagnosticeres på baggrund af patientens klager, familiehistorie, det kliniske billede af patologiske forandringer i huden og resultaterne af histologisk undersøgelse af neoplasmen.

Vurder patientens generelle tilstand. Tag generelle kliniske prøver af urin og blod, biokemiske prøver - de er normalt inden for normale grænser. Lægen kan ordinere specifikke prøver og konsultationer med relaterede specialister i tilfælde af mistanke om systemiske patologier - leddegigt, hypo- eller hypertyreose.

Instrumentel diagnose udføres - mikroskopi af tumorindholdet og undersøgelse af dens struktur. Ifølge resultaterne af den morfologiske undersøgelse bør en cyste med et vilkårligt formet hulrum, hvis skal består af to lag, detekteres under den uændrede hudoverflade. Det indre lag er foret med pladeepitelceller dækket af en kutikula indeholdende eosinofiler, det granulære lag er ikke defineret. Det ydre lag er bindevæv. Segmenter af talgkirtler er synlige i skallen, der åbner sig ind i hårsækken. Cysterne er forbundet til det epidermale lag med korte tråde bestående af udifferentierede keratocytter. Kulturanalyse af indholdet af cystehulrummet (i fravær af inflammation) viser ingen vækst af patogen bakterieflora.

De kliniske træk ved steatocystom kan ligne en række sygdomme: duncyster, myxoidcyster, milium, konglobat akne, hidradenitis og pseudofolliculitis, hvilket forsinker diagnose og korrekt overvågning. Purulent steatocystom bør skelnes fra svær nodulær cystisk akne, konglobat akne, inficeret fibroadenom og pyoderma.

Differential diagnose

Differentialdiagnose medfører visse vanskeligheder, især når det er nødvendigt at skelne sebocystom fra eruptive cyster af dunhår, især da begge neoplasmer i nogle tilfælde forekommer samtidigt. De adskiller sig ved morfologiske træk. Hulrummet i en eruptiv veløs cyste er dækket af pladeepitel (ligesom hulrummet i et sebocystom), men et granulært lag er til stede, og der findes mange dunhår.

Derudover skelnes der mellem følgende enheder:

• Epidermale cyster og dermoider;
• Keratinholdige cyster (miliums);
• Lipomer (almindeligvis omtalt som fedttumorer);
• Symmetrisk talgkirteladenom (Pringle-Burneyville sygdom);
• Syringom;
• Gardners syndrom;
• Calcinose i huden;
• Apokrin svedtendens;
• Konglobat akne;
• Cystisk akne.

Behandling steatocystomer

Behandlingen er varieret og normalt utilfredsstillende på grund af vanskeligheden ved at få adgang til sådanne spredte læsioner.

Steatocystomer fjernes primært af kosmetiske årsager. Følgende metoder anvendes:

• Kirurgisk fjernelse;
• Nåleaspiration;
• Fjernelse af radiobølgekniv;
• Elektrokoagulation;
• Kryodestruktion;
• Laserødelæggelse.

Den bedste kosmetiske effekt opnås ved radiobølge- og laserbehandling.

Ved purulente steatocystomer anvendes systemisk behandling med isotretinoin, tetracyklin med åbning og dræning af cystisk hulrum. Intratekal administration af triamcenolonacetonid ordineres.

Inflammerede læsioner kan behandles med kortikosteroidinjektioner eller dræning. Blandede resultater er rapporteret ved brug af oral isotretinoin til behandling af steatocystom. Isotretinoin fjerner normalt ikke tilstanden, men det reducerer størrelsen af purulente læsioner. Denne terapeutiske respons afspejler sandsynligvis retinoidernes antiinflammatoriske effekt.

Det er blevet rapporteret i litteraturen, at der ikke er observeret tilbagefald efter systemisk behandling.