Steatocystom

Steatocystoma (synonym: sebocystoma) er en godartet, ikke-tom neoplasma fyldt med fedtsekret. Det er sjældent, og udslæt kan være enkeltstående, enkelt - steatocystoma simplex - eller flere. Multipel steatocystom er en sjælden genetisk lidelse. [1]Det er karakteriseret ved flere dermale cyster af varierende størrelse, der er til stede i områder, hvor den pilosebaceous enhed er veludviklet, overvejende i armhuler, krop og ekstremiteter. [2]Hos kvinder ses steatocystoma mere almindeligt i lyskeregionen, og hos mænd har det normalt en diamantformet fordeling på stammen. Sjældent fundet i hovedbunden og ansigtet, læsioner spænder fra normokrom til gul, er mobile, langsomt voksende og indeholder for det meste væske.

Steatocystoma vises i teenageårene eller tidlig voksenalder. I de fleste tilfælde er sygdommen af ​​den autosomalt dominerende type, men den kan også forekomme sporadisk. [3],[4]

Årsager Steatocystomer

Da denne dermatologiske patologi er ret sjælden, er årsagerne til dens forekomst ikke præcist undersøgt og er stadig hypotetiske. Familiære tilfælde af sygdommen i flere generationer er kendt, det antages, at det er arvet af autosomal dominerende type. Samtidig beskriver den medicinske litteratur mange flere enkeltstående (sporadiske) tilfælde af steatocystoma, og mange patienter havde samtidig medfødte eller erhvervede keratoser og andre systemiske sygdomme.

Den formodede årsag til enkelte eller multiple steatocyster er androgen (progesteron) stimulering af talgkirtlen, som opstår under hormonelle ændringer i ungdomsårene. Denne hypotese er baseret på det faktum, at sygdommens opståen i langt de fleste tilfælde registreres hos unge eller unge voksne efter puberteten. Påvirkningen af ​​ugunstig økologi, traumer, infektion, dysfunktion af immunsystemet er ikke udelukket.

Der er ingen statistik over forekomsten af ​​sygdommen. Nogle forfattere hævder, at steatocytomatose er mere almindelig hos unge mandlige mennesker, andre at køn er irrelevant. Alder for manifestation af hududslæt varierer overvejende fra 12 til 25 år, de forbliver på kroppen hele livet. Der er også isolerede tilfælde af tidlig manifestation i spædbørn og sen manifestation i alderdommen.

Den familiære form kan være forbundet med en mutation i keratin 17, en type 1-keratin, der findes i talgkirtler og hårsække. Samme mutation findes i medfødt pachyonychia type 2, som steatocystoma kan være forbundet med, en dominerende autosomal lidelse, der viser sig med negledystrofi, palmar og plantar keratoderma, oral leukoplakia, follikulær keratose og epidermale inklusionscyster.Derudover kan steatocystoma præsenteres med hypertrofisk pladeepitel lichen planus, acrokeratosis verruciformis, natal dentition og andre manifestationer.

Inden for samme familie eksisterer der fænotypiske variationer, som i tilfældet med vores patient, og undertyper kan overlappe hinanden. Den samme mutation i keratin 17-genet kan manifestere sig i steatocystoma eller pachyonychia type 2 alene eller i kombination. Mere end 11 forskellige mutationer er blevet beskrevet; den resulterende fænotype er imidlertid uafhængig af mutationstypen. Det er muligt, at disse manifestationer er spektre af den samme sygdom.

Ud over purulent steatocystoma er der andre rapporter om sjældne varianter af steatocystoma såsom ansigts-, acral-, vulva- og simpel steatocystoma (enkelt læsion).

Risikofaktorer

Steatocystoma er blevet observeret af nogle efterforskere at være forbundet med følgende medfødte patologier med en lignende type arv:

• Jackson-Lawler type pachyonychia - medfødt polykeratose med alvorlige neglelæsioner;
• coilonychia;
• arvelig kollagenose - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfødt kardiomyopatisk lentiginose (Leopard syndrom);
• arteriohepatisk dysplasi;
• trichoblastom;
• basalcelle nevus syndrom;
• familiære tilfælde af syringom;
• keratoacanthoma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardners syndrom;
• polycystisk nyresygdom;
• bilateral præaurikulær sinus.

Risikoen for steatocystoma er højere hos patienter med dermatitis af formodet autoimmun natur - suppurativ hidradenitis suppurativa og røde fladlus, kollagenoser - leddegigt, hypothyroidisme; mennesker med utilstrækkelig svedtendens og hvide pletter på neglene (leukonychia).

Patogenese

Den familiære form af sygdommen er forbundet med en genmutation på 17q12-q21 locus. KRT17-genet, som koder for et protein af keratinholdige intracellulære filamentøse mellemstrukturer af talgkirtler, hårsække og negleleje, er ændret. Mutationen fører til nedsat keratinisering i de øvre dele af hårsækkene, hvilket resulterer i deformation af talgkirtelkanaler og dannelse af cystiske formationer.

Mange sporadiske tilfælde af steatocystomatose er også kendt, så andre etiopatogenetiske faktorer end arv er hypotese. Andre hypoteser betragter patologien som:

• hamartoma af talg-hårapparatet;
• en type dermoid cyste;
• retention seborrheic cyster;
• Undgå dannelser af underudviklede hårsække med vedhæftede talgkirtler.

Start patogenesen af ​​patologi hormonelle stigninger, immunsvigt, traumer og overførte infektioner.

Symptomer Steatocystomer

De første tegn er udseendet på huden af ​​en eller flere smertefri ved palpation halvkugleformede moderat elastiske mobile cystiske knuder. I begyndelsen er de gennemskinnelige, hvidlige eller blålige, med tiden får de en gullig farve. Diameteren af ​​halvkugler varierer fra to til fem millimeter. Nogle gange kan størrelsen af ​​neoplasmen være større - det maksimale kendte er 3 cm.

Udslæt er placeret på områder af kroppen med en høj tæthed af talg-hårstrukturer - i lysken, armhulerne, hos mænd, desuden på brystet, pungen, penis, den ydre overflade af hænder og fødder. På samme tid på hovedbunden og ansigtet er de praktisk talt fraværende.

Punktering af steatocystoma producerer et gennemskinnelig olieagtigt indhold eller et tykkere cremet gulligt stof, hvori der kan findes fine hår.

I henhold til arten af ​​spredningen skelnes følgende former for sygdommen:

• generaliseret - diffus spredning, involverer ansigt, nakke, ryg, bryst og mave, sjældnere - ekstremiteterne, i disse tilfælde dystrofiske ændringer i tænder og negle, hårtab, overdreven keratinisering af huden i håndflader og såler, svedforstyrrelser;
• Lokaliseret - flere steatocystomer af et hvilket som helst område af kroppen;
• ensom eller simpel - en enkelt neoplasma af enhver lokalisering.

Der er også en purulent undertype af steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som er karakteriseret ved spontan ruptur af cyster med den efterfølgende udvikling af betændelse, der slutter med ardannelse.

Flere udslæt er normalt arrangeret i grupper, sjældnere spredt.

Morfologisk er neoplasmen en cyste, hvis skal er foret i flere lag med pladeepitel uden et granulært lag. I dens hulrum kan findes dunede hår, og på ydersiden - lobules af talgkirtler.

Ifølge elektronmikroskopi er der tegn på nevoid neoplasma forbundet til det ydre hudlag af en tynd kanal, som består af udifferentierede epitelceller.

Komplikationer og konsekvenser

Et steatocystoma er en kronisk godartet tumor, der mere er en kosmetisk defekt. Selvom det er en godartet tilstand, og de fleste læsioner er asymptomatiske, er der en inflammatorisk variant. I dette tilfælde er der spontan ruptur af cysten, suppuration og ildelugtende udflåd, især med sekundær kolonisering af bakterier. [5]Bylder kan også forekomme. Disse ligner læsioner af conglobate acne eller suppurativ hidradenitis. Læsionerne kan udvikle sig til ardannelse, hvilket forårsager patienten stort ubehag.

Malignisering er usandsynlig, men der er tegn på, at det er muligt.

Diagnosticering Steatocystomer

Steatocystoma diagnosticeres på grundlag af patientens klager, familiehistorie, klinisk billede af patologiske ændringer i huden og resultaterne af histologisk undersøgelse af neoplasma.

Vurder patientens generelle tilstand. Tag generelle kliniske test af urin og blod, biokemi - de er normalt inden for normale grænser. Lægen kan ordinere specifikke tests og konsultationer af relaterede specialister i tilfælde af mistanke om systemiske patologier - reumatoid arthritis, hypo- eller hyperthyroidisme.

Instrumentel diagnose udføres - mikroskopi af tumorindholdet og undersøgelse af dets struktur. Ifølge resultaterne af morfologisk undersøgelse bør en cyste med et vilkårligt formet hulrum, hvis skal består af to lag, påvises under den uændrede hudoverflade. Det indre lag er foret med pladeepitelceller dækket med kutikula indeholdende eosinofiler, det granulære lag er ikke defineret. Det ydre lag er bindevæv. Segmenter af talgkirtler er synlige i skallen, der åbner ind i hårsækken. Cysterne er forbundet med det epidermale lag af korte tråde bestående af udifferentierede keratocytter. Kulturanalyse af indholdet af det cystiske hulrum (i fravær af inflammation) viser ingen vækst af patogen bakterieflora.

De kliniske træk ved steatocystomer kan ligne en række sygdomme: dunede cyster, myxoide cyster, milium, conglobate acne, hidradenitis og pseudofolliculitis, forsinker diagnose og korrekt overvågning. Og pyodermi.

Differential diagnose

Differentialdiagnose forårsager visse vanskeligheder, især når det er nødvendigt at skelne sebocystoma fra eruptive cyster af dunet hår, især da begge neoplasmer i nogle tilfælde forekommer samtidigt. De er differentieret af morfologiske træk. Hulrummet i en eruptiv veløs cyste er dækket af pladeepitel (som hulrummet i en sebocystoma), men et granulært lag er til stede, og der findes mange dunede hår.

Derudover differentieres der med følgende enheder:

• epidermale cyster og dermoider;
• Keratinholdige cyster (miliums);
• lipomer (almindeligvis omtalt som fede tumorer);
• Sebaceous kirtel adenom symmetrisk (Pringle-Burneyville sygdom);
• syringom;
• Gardners syndrom;
• calcinose af huden;
• apokrin svedtendens;
• conglobate acne;
• cystisk acne.

Behandling Steatocystomer

Behandlingen er varieret og normalt utilfredsstillende på grund af vanskeligheden ved at få adgang til sådanne spredte læsioner.

Steatocystomer fjernes hovedsageligt til kosmetiske formål. Følgende metoder bruges:

• kirurgisk excision;
• nål aspiration;
• Fjernelse af radiobølgeknive;
• elektrokoagulering;
• kryodestruktion;
• laser ødelæggelse.

Den bedste kosmetiske effekt gives ved radiobølge- og laserbehandling.

Ved purulente steatocystomer anvendes systemisk terapi med isotretinoin, tetracyclin med åbning og dræning af cystisk hulrum. Intratekal administration af triamcenolonacetonid er ordineret.

Betændte læsioner kan behandles med kortikosteroidinjektioner eller dræning. Blandede resultater er blevet rapporteret ved brug af oral isotretinoin til behandling af steatocystom. Isotretinoin eliminerer normalt ikke tilstanden, men det reducerer størrelsen af ​​purulente læsioner. Denne terapeutiske respons afspejler sandsynligvis den antiinflammatoriske virkning af retinoider.[6]

Det er blevet rapporteret i litteraturen, at der ikke er observeret tilbagefald efter systemisk terapi.