Steatocystom

Steatocystoma (synonym: sebocystoma) er en godartet, ikke-ulået neoplasma fyldt med fedtudskillelse. Det er sjældent, og udslæt kan være ensomme, enkle - steatocystoma simplex - eller flere. Flere steatocystoma er en sjælden genetisk lidelse. [1] Det er kendetegnet ved flere dermale cyster i forskellige størrelser, der er til stede i områder, hvor pilosebaceous-enheden er godt udviklet, overvejende i armhulerne, bagagerummet og ekstremiteterne. [2] Hos kvinder ses steatocystoma mere almindeligt i den inguinale region, og hos mænd har det normalt en diamantformet fordeling på bagagerummet. Sjældent findes i hovedbunden og ansigtet, læsioner spænder fra normokromisk til gul, er mobile, langsomt voksende og indeholder for det meste væske.

Steatocystoma vises i ungdom eller tidlig voksen alder. I de fleste tilfælde er sygdommen af den autosomale dominerende type, men den kan også forekomme sporadisk. [3], [4]

Årsager Steatocystomer

Da denne dermatologiske patologi er ret sjælden, studeres årsagerne til dens forekomst ikke nøjagtigt og er stadig hypotetiske. Familieklager af sygdommen i flere generationer er kendt, det antages, at det er arvet af autosomal dominerende type. På samme tid beskriver den medicinske litteratur mange flere enkelt (sporadiske) tilfælde af steatocystoma, og mange patienter havde samtidig medfødt eller erhvervet keratoser og andre systemiske sygdomme.

Den formodede årsag til enkelt- eller flere steatocysts er androgen (progesteron) stimulering af talgkirtlen, der forekommer under hormonelle ændringer i ungdomsårene. Denne hypotese er baseret på det faktum, at begyndelsen af sygdommen i langt de fleste tilfælde registreres hos unge eller unge voksne i post-puberty. Indflydelsen af ugunstig økologi, traumer, infektion, immunsystemdysfunktion er ikke udelukket.

Der er ingen statistikker over forekomsten af sygdommen. Nogle forfattere hævder, at steatocytomatosis er mere almindelig hos unge mandlige mennesker, andre, at køn er irrelevant. Alderen for manifestation af hududslæt varierer overvejende fra 12 til 25 år, de forbliver på kroppen gennem hele livet. Der er også isolerede tilfælde af tidlig manifestation i spædbarnet og sen manifestation i alderdom.

Den familiære form kan være forbundet med en mutation i keratin 17, en type 1 keratin, der findes i talgkirtler og hårsækkene. Den samme mutation findes i medfødt pachyonychia type 2, med hvilken steatocystoma kan være forbundet, en dominerende autosomal lidelse, der manifesterer sig med sømdystrofi, palmar og planter keratoderma, eller eller plantoder, eller eller plantageren. Follicular keratose og epidermal inklusionscyster. Ved tilføjelse kan steatocystoma have hypertrofisk pladecrume lavplanus, acrokeratosis verruciformis, natal tandpræstation og andre manifestationer.

Inden for den samme familie findes der fænotypiske variationer, som for vores patient, og undertyper kan overlappe hinanden. Den samme mutation i keratin 17-genet kan manifestere sig i steatocystoma eller pachyonychia type 2 alene eller i kombination. Mere end 11 forskellige mutationer er beskrevet; Den resulterende fænotype er imidlertid uafhængig af typen af mutation. Det er muligt, at disse manifestationer er spektre af den samme sygdom.

Foruden purulent steatocystoma er der andre rapporter om sjældne varianter af steatocystoma, såsom ansigtsbehandling, akral, vulvar og simpel steatocystoma (enkelt læsion).

Risikofaktorer

Steatocystoma er blevet observeret af, at nogle efterforskere er forbundet med følgende medfødte patologier med en lignende type arv:

• Jackson-Lawler type Pachyonychia - Medfødt polykeratose med alvorlige neglelæsioner;
• Coilonychia;
• Arvelig kollagenose - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfødt kardiomyopatisk lentiginose (Leopard-syndrom);
• Arteriohepatisk dysplasi;
• Trichoblastoma;
• Basalcelle nevus syndrom;
• Familiære tilfælde af syringoma;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Gardners syndrom;
• Polycystisk nyresygdom;
• Bilateral preurikulær sinus.

Risikoen for steatocystoma er højere hos patienter med dermatitis af formodet autoimmun natur - suppurativ hidradenitis suppurativa og rød flad lus, kollagenoser - reumatoid arthritis, hypothyreoidisme; Mennesker med utilstrækkelig sved og hvide pletter på neglene (Leukonychia).

Patogenese

Den familiære form af sygdommen er forbundet med en genmutation ved 17Q12-Q21 locus. KRT17-genet, der koder for et protein af keratinholdige intracellulære filamentøse mellemstrukturer af talgkirtler, hårsækker og neglebed, ændres. Mutationen fører til nedsat keratinisering i de øverste dele af hårsækker, hvilket resulterer i deformation af talgkirtelkanaler og dannelse af cystiske formationer.

Mange sporadiske tilfælde af steatocystomatosis er også kendt, så andre etiopatogenetiske faktorer andre end arv antages. Andre hypoteser betragter patologien som:

• Hamartoma i sebaceous-hårapparatet;
• En type dermoidcyste;
• Tilbageholdelse seborrheic cyster;
• Nevoidformationer af underudviklede hårsækker med fastgjort talgkirtler.

Start patogenesen af patologiske hormonelle bølger, immunfejl, traumer og overførte infektioner.

Symptomer Steatocystomer

De første tegn er udseendet på huden på en eller mange smertefrit på palpationshalpinisk moderat elastiske mobile cystiske knuder. I begyndelsen er de gennemskinnelige, hvidlige eller blålige, med tiden får de en gullig farve. Diameteren på halvkugler varierer fra to til fem millimeter. Undertiden kan størrelsen på neoplasmaet være større - det maksimale kendte er 3 cm.

Udslæt er placeret på områder af kroppen med en høj tæthed af talghårstrukturer - i lysken, armhuler, hos mænd, derudover på brystet, pungen, penis, den ydre overflade af hænderne og fødderne. På samme tid på hovedbunden og ansigtet er de praktisk talt fraværende.

Punktering af et steatocystoma producerer et gennemskinneligt olieagtigt indhold eller et tykkere cremet gulligt stof, hvor fine hår kan findes.

I henhold til arten af spredningen adskilles følgende former for sygdommen:

• Generaliseret - diffus spredning, der involverer ansigt, nakke, ryg, bryst og mave, mindre ofte - ekstremiteterne, i disse tilfælde dystrofiske ændringer i tænder og negle, hårtab, overdreven keratinisering af huden på håndfladerne og sålerne, svedforstyrrelser;
• Lokaliseret - flere steatocystomer af et hvilket som helst område af kroppen;
• Ensom eller enkel - en enkelt neoplasma af enhver lokalisering.

Der er også en purulent undertype af steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som er kendetegnet ved spontan brud af cyster med den efterfølgende udvikling af betændelse, der slutter med ardannelse.

Flere udslæt er normalt arrangeret i grupper, mindre ofte spredt.

Morfologisk er neoplasmaet en cyste, hvis skal er foret i flere lag med pladepitel uden et granulært lag. I sit hulrum findes nedad hår, og på den ydre side - lobuler af talgkirtler.

I henhold til elektronmikroskopi er der tegn på nevoid neoplasma forbundet til det ydre hudlag med en tynd kanal, der består af udifferentierede epitelceller.

Komplikationer og konsekvenser

Et steatocystoma er en kronisk godartet tumor, der er mere en kosmetisk defekt. Selvom det er en godartet tilstand, og de fleste læsioner er asymptomatiske, er der en inflammatorisk variant. I dette tilfælde er der spontan brud på cyste, suppuration og dårlig lugtende udladning, især med sekundær kolonisering af bakterier. [5] abscesser kan også forekomme. Disse ligner læsionerne i konglobatakne eller suppurativ hidradenitis. Læsionerne kan gå videre til ardannelse og forårsage patienten stort ubehag.

Malignisering er usandsynlig, men der er bevis for, at det er muligt.

Diagnosticering Steatocystomer

Steatocystoma diagnosticeres på grundlag af patientens klager, familiehistorie, klinisk billede af patologiske ændringer i huden og resultaterne af histologisk undersøgelse af neoplasmaet.

Vurder patientens generelle tilstand. Tag generelle kliniske test af urin og blod, biokemi - de er normalt inden for normale grænser. Lægen kan ordinere specifikke tests og konsultationer af relaterede specialister i tilfælde af mistanke om systemiske patologier - reumatoid arthritis, hypo- eller hyperthyreoidisme.

Instrumental diagnose udføres - mikroskopi af tumorindholdet og undersøgelse af dens struktur. I henhold til resultaterne af morfologisk undersøgelse skal en cyste med et vilkårligt formet hulrum, hvis skal består af to lag, detekteres under den uændrede hudoverflade. Det indre lag er foret med pladepitelceller dækket med neglebånd indeholdende eosinophils, det granulære lag er ikke defineret. Det ydre lag er bindevæv. Segmenter af talgkirtler er synlige i skallen og åbner ind i hårsækken. Cysterne er forbundet til det epidermale lag med korte tråde, der består af udifferentierede keratocytter. Kulturanalyse af indholdet af det cystiske hulrum (i fravær af betændelse) viser ingen vækst af patogen bakterieflora.

De kliniske træk ved steatocystoma kan ligne en række sygdomme: duncycyster, myxoidcyster, milier, konglobatacne, hidradenitis og pseudofolliculitis, forsinkelse af diagnose og korrekt overvågning. Inficeret steatocystom Pyoderma.

Differential diagnose

Differentialdiagnose forårsager visse vanskeligheder, især når det er nødvendigt at skelne sebocystom fra eruptive cyster af dunede hår, især da begge neoplasmer i nogle tilfælde forekommer samtidig. De er differentieret af morfologiske træk. Hulrummet i en eruptiv heløs cyste er dækket med pladepitel (som hulrummet i et sebocystom), men der findes et granulært lag, og der findes mange dunede hår.

Derudover fremstilles differentiering med følgende enheder:

• Epidermale cyster og dermoider;
• Keratinholdige cyster (Miliums);
• Lipomer (ofte benævnt fedttumorer);
• Sebaceous kirteladenomsymmetrisk (Pringle-Burneyville sygdom);
• Syringoma;
• Gardners syndrom;
• Calcinosis af huden;
• Apokrin sved;
• Conglobate Acne;
• Cystisk acne.

Behandling Steatocystomer

Behandlingen er varieret og normalt utilfredsstillende på grund af vanskeligheden med at få adgang til sådanne formidlede læsioner.

Steatocystomas fjernes hovedsageligt til kosmetiske formål. Følgende metoder bruges:

• Kirurgisk excision;
• Nåleaspiration;
• Fjernelse af radiobølgekniv;
• Elektrokoagulation;
• Kryodestruktion;
• Laserødelæggelse.

Den bedste kosmetiske effekt gives ved radiobølge og laserbehandling.

I purulente steatocystomas systemisk terapi med isotretinoin anvendes tetracyclin med åbning og dræning af cystisk hulrum. Intratekal administration af triamcenolonacetonid ordineres.

Betændte læsioner kan behandles med kortikosteroidinjektioner eller dræning. Blandede resultater er rapporteret ved anvendelse af oral isotretinoin til behandling af steatocystoma. Isotretinoin eliminerer normalt ikke tilstanden, men det reducerer størrelsen på purulente læsioner. Denne terapeutiske respons afspejler sandsynligvis den antiinflammatoriske virkning af retinoider.

Det er rapporteret i litteraturen, at der ikke er bemærket nogen tilbagefald efter systemisk terapi.