Pladecellekræft i æggestokkene: årsager, diagnose, behandling, prognose og sygdomskoder

Planocellulært karcinom i æggestokkene er en sjælden malignitet, hvor tumorceller udviser træk ved pladecelledifferentiering. I modsætning til konventionel epitelial æggestokkræft, som oftest er repræsenteret ved serøs, endometrioid, klarcellet eller mucinøs karcinom, er pladecellekarcinom i æggestokkene ekstremt sjælden og tegner sig for mindre end 1% af primære maligne æggestoktumorer. [1]

I praksis kan dette udtryk dække over en række kliniske situationer. Oftest opstår pladecellecarcinom som en malign transformation af et modent cystisk teratom, også kendt som en dermoidcyste. Mindre almindeligt er det forbundet med endometriose, Brenner-tumor, endometrioid tumor eller beskrives som "rent" primært pladecellecarcinom i æggestokkene uden en tydelig forstadie. [2]

Den mest almindelige kilde er et modent cystisk teratom. Dette er normalt en godartet tumor, der kan indeholde væv fra forskellige kimlag, herunder hud, hår, talgstrukturer, tænder og andre elementer. Malign transformation af et modent cystisk teratom er sjælden, men når det forekommer, er den mest almindelige histologiske variant pladecellecarcinom. [3]

Det er vigtigt at skelne mellem pladecellekræft i æggestokkene og metastaser. Pladecellecarcinom forekommer oftest i livmoderhalsen, huden, lungerne, analkanalen, vulvaen og andre organer, så påvisning af en pladecelletumor i æggestokken kræver altid udelukkelse af et andet primært sted. Dette er især vigtigt, fordi behandling af æggestokmetastaser og primære æggestoktumorer kan variere betydeligt. [4]

På grund af sygdommens sjældenhed findes der ingen enkelt behandlingsstandard baseret på store randomiserede forsøg. De fleste data stammer fra systematiske anmeldelser, retrospektive serier, caserapporter og små molekylære studier, så behandlingsbeslutninger er typisk individualiserede og involverer en gynækologisk onkolog, en patolog, en radiolog og en medicinsk onkolog. [5]

Semester	Hvad betyder det?	Hvorfor er det vigtigt?
Pladecellekræft i æggestokkene	Malign tumor med pladecelledifferentiering	En sjælden og aggressiv tumorvariant
Modent cystisk teratom	Normalt godartet dermoidcyste	Den primære kilde til degeneration af pladecellevæv
Primær pladecellekarcinom i æggestokkene	Tumor uden et tydeligt andet primært sted	Diagnose af udelukkelse
Endometriose-associeret variant	Kræft opstået fra endometriose	En meget sjælden variant
Metastatisk pladecellecarcinom i æggestokken	Ovarietumorinfektion fra et andet organ	Behandles i henhold til reglerne for den primære tumor
Pladecellekarcinom-antigen	Tumormarkør, undertiden forhøjet	Det kan hjælpe med diagnose og overvågning, men erstatter ikke morfologi

Kilder til tabellen: Journal of Gynecologic Oncology, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [6] [7] [8]

Hvordan opstår denne tumor?

Den mest undersøgte transformationsvej er den maligne transformation af et modent cystisk teratom. Ifølge en systematisk gennemgang og metaanalyse fra 2024 bliver modne cystiske teratomer sjældent maligne: forekomsten af malign transformation er estimeret til cirka 0,17-2,0%, og cirka 80% af sådanne maligne transformationer er pladecellecarcinom. [9]

Denne degeneration beskrives oftere hos ældre kvinder og efter overgangsalderen. Den samme gennemgang indikerer, at pladecellekarcinom i modent cystisk teratom normalt påvises hos postmenopausale patienter og ofte er forbundet med store tumorer, der er større end 10 centimeter. [10]

Den anden mulige vej er tumorudvikling i forbindelse med endometriose. Dette er en ekstremt sjælden situation, men den er vigtig, fordi kroniske endometriotiske læsioner kan være forbundet med visse typer tumortransformation. I 2025 blev der beskrevet nye tilfælde af pladecellekræft i æggestokkene, der opstod ved endometriose, og forfatterne understreger manglen på etablerede behandlingsstandarder for denne variant. [11]

Den tredje differentieringsvej er pladecelledifferentiering i en anden ovarietumor. Litteraturen beskriver tilfælde af association med Brenner-tumor, endometrioid karcinom, mucinøs borderline tumor og blandede tumorprocesser. Det betyder, at patologen ikke kun skal evaluere pladecellekomponenten, men hele tumormassen. [12]

Den fjerde situation er "ren" primær pladecellecarcinom i ovarierne, når der ikke er et modent teratom, endometriose eller anden underliggende tumor. Denne diagnose er særligt udfordrende og kræver udelukkelse af kræft i livmoderhalsen, vulva, vagina, analkanalen, lungen, mave-tarmkanalen og andre mulige kilder til pladecellecarcinom. [13]

Mulig kilde	Hvor ofte?	Diagnostisk ledetråd
Modent cystisk teratom	Den mest almindelige rute	Stor dermoidcyste, fast komponent, ældre
Endometriose	Meget sjældent	Endometrioide læsioner nær tumoren
Brenner-tumor	Sjældent	Blandet tumorstruktur
Endometrioid eller mucinøs tumor	Sjældent	Pladecellekomponent i et andet karcinom
Ren primær version	Ekstremt sjælden	Der er ingen anden kilde efter en fuld undersøgelse
Metastase til æggestokken	Det er altid nødvendigt at udelukke	En læsion i livmoderhalsen, huden, lungerne eller et andet organ

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Frontiers in Oncology. [14] [15] [16]

Symptomer og tegn, der bør advare dig

Symptomerne er typisk uspecifikke og kan ligne en godartet ovariecyste, endometriose, tumor i æggestokkene, tarmsygdom eller simpelt maveubehag. Almindeligt beskrevne symptomer omfatter smerter eller tryk i underlivet, udspilet mave, oppustethed, tidlig mæthedsfornemmelse, tarmforandringer, øget vandladning eller påvisning af en masse på ultralyd. [17]

Ved pladecellekarcinom, der stammer fra et modent cystisk teratom, er følgende bekymrende: alder efter menopausen, hurtig vækst af en tidligere kendt dermoidcyste, stor læsion, forekomst af faste områder, uregelmæssige vægge, papillære strukturer, ascites eller tegn på udbredelse ud over æggestokken. Disse træk beviser ikke kræft, men kræver en mere grundig gynækologisk onkologisk evaluering. [18]

Akut smerte kan forekomme ved ovarietorsion, cysteruptur, blødning, inflammation eller aggressiv tumorvækst. Derfor kræver alvorlige mavesmerter hos en patient med en ovarietumor ikke kun onkologisk, men også akut kirurgisk evaluering. [19]

Hvis tumoren er udbredt, kan der forekomme ascites, vægttab, svaghed, appetitløshed, kvalme, forstoppelse, symptomer på delvis tarmobstruktion, lændesmerter, hævelse i benene eller åndenød. Disse manifestationer indikerer ofte et mere fremskredent stadium eller et kompliceret forløb. [20]

Et særligt advarselstegn er en stigning i pladecellekarcinomantigen. I en stor gennemgang af pladecellekarcinom fra modent cystisk teratom var høje præoperative niveauer af denne markør almindelige og forbundet med en dårligere prognose, men markøren kan ikke bruges som det eneste diagnostiske kriterium. [21]

Symptom eller fund	Mulig betydning	Hvad skal man gøre
Smerter i underlivet	Tumorvækst, torsion, ruptur, inflammation	Gynækologisk undersøgelse og billeddannelse
Abdominal forstørrelse	Stor tumor eller ascites	Ultralydsundersøgelse og computertomografi som angivet
Hurtig mætning	Tumortryk eller ascites	Vurdering af abdominale organer
Stor dermoidcyste efter overgangsalderen	Øget årvågenhed over for transformation	Konsultation hos en gynækolog-onkolog
Fast komponent i cysten	Muligvis malignt sted	Morfologisk verifikation
Højt pladecellekarcinomantigen	Mulig pladecellekomponent	Erstatter ikke biopsi og patologisk undersøgelse

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology. [22] [23]

Diagnose og udelukkelse af metastaser

Diagnosen begynder med en gynækologisk undersøgelse, transvaginal ultralyd og en vurdering af risikoen for malignitet i ovariemasse. Ultralyd hjælper med at visualisere cystens størrelse, væg, faste områder, blodgennemstrømning, septa, papillære strukturer og tegn på ascites. Det er dog ofte umuligt definitivt at skelne en godartet dermoidcyste fra kræft ved hjælp af ultralyd alene. [24]

Computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse hjælper med at vurdere processens omfang, tilstanden af omentum, peritoneum, lymfeknuder, tarme, lever, milt og pleura. Hvis der er mistanke om malign transformation af et modent teratom, er billeddannelse særlig vigtig for kirurgisk planlægning og vurdering af muligheden for fuldstændig cytoreduktion. [25]

Laboratorievurdering kan omfatte kræftantigen 125, pladecellekarcinomantigen, karcinoembryonalt antigen og kulhydratantigen 19-9. Disse markører hjælper med at danne en mistanke og overvåge dynamikken hos en bestemt patient, men ingen af dem bekræfter diagnosen uden morfologisk undersøgelse af vævet. [26]

Det primære diagnostiske trin er en patologisk undersøgelse af den fjernede tumor eller biopsiprøve. Patologen skal bekræfte pladecelledifferentiering, vurdere graden af malignitet, tilstedeværelsen af teratom, endometriose eller en anden tumorkomponent, samt tegn på invasion, nekrose og dissemination. [27]

Udelukkelse af metastaser er afgørende. Livmoderhalsen, vagina, vulva, hud, lunger, mave-tarmkanalen og andre mulige kilder til pladecellecarcinom undersøges typisk, da æggestokken kan være sekundært påvirket af en tumor fra et andet organ. Hvis den primære læsion findes uden for æggestokken, er diagnosen og behandlingen forskellig. [28]

Metode	Hvad giver det?	Begrænsning
Gynækologisk undersøgelse	Vurdering af masse, smerte, ascites, cervikal	Bekræfter ikke diagnosen
Transvaginal ultralyd	Tumorstruktur og risikotegn	Skelner ikke altid mellem en transformation og en godartet cyste
Computertomografi	Sygdommens forekomst	Erstatter ikke morfologi
Magnetisk resonansbilleddannelse	Detaljering af bækkenvæv	Anvendes i henhold til indikationer
Tumormarkører	Hjælper med at vurdere risiko og dynamik	De er ikke en uafhængig diagnose.
Patologisk undersøgelse	Bekræfter tumortypen	Kræver kvalitetsmateriale
Søg efter et andet primært fokuspunkt	Udelukker metastaser	Omfanget af undersøgelserne afhænger af den kliniske situation.

Kilder til tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [29] [30] [31]

Kode i henhold til ICD 10 og ICD 11

I den internationale klassifikation af sygdomme, 10. revision, klassificeres maligne æggestokkumorer under overskriften C56 "malign neoplasma i æggestokkene". I kliniske modifikationer kan koden specificeres efter siden af læsionen: højre æggestok, venstre æggestok, bilateral læsion eller uspecificeret æggestok. [32]

For pladecellekræft i ovarier er C56-koden alene utilstrækkelig, da den beskriver den anatomiske placering, men ikke den morfologiske type. Kræftregistre bruger desuden morfologisk kodning, såsom pladecellekarcinomkoden i International Classification of Diseases for Oncology, fordi de kliniske betydninger af serøs karcinom og pladecellekarcinom er forskellige. [33]

I den internationale klassifikation af sygdomme, 11. revision, klassificeres maligne neoplasmer i æggestokkene under kategori 2C73. Denne kategori omfatter ovariecarcinomer, dysgerminom, malignt teratom, andre specificerede maligne neoplasmer og uspecificerede maligne neoplasmer i æggestokkene. [34]

Hvis pladecellekarcinom opstod fra et modent cystisk teratom, anbefales det at inkludere begge komponenter i den kliniske diagnose: "pladecellekarcinom opstået fra et modent cystisk teratom i æggestokken." Hvis dette er en "ren" primær variant, skal det specifikt angives, at en anden primær læsion er blevet udelukket. [35]

Kodning bør ikke erstatte en fuldstændig diagnose. Behandling og prognose kræver den berørte side, stadie, morfologisk variant, tumorkilde, tilstedeværelse af teratom eller endometriose, resttumor efter operation, markører, billeddiagnostiske resultater og metastasedata. [36]

Klinisk situation	International Klassifikation af Sygdomme, 10. revision	International Klassifikation af Sygdomme, 11. revision	Hvad skal præciseres
Malign æggestokkumor	C56	2C73	Side, scene, morfologi
Pladecellekræft i æggestokkene	C56 plus morfologisk afklaring	2C73 plus morfologisk afklaring	Primær eller metastatisk natur
Pladecellekarcinom fra modent teratom	C56 med en beskrivelse af transformationen	2C73 eller 2C73.3 i henhold til kontekst og kodningsregler	Tilstedeværelsen af modent cystisk teratom
Metastase af pladecellecarcinom til æggestokkene	Koden afhænger af den primære tumor og systemets regler	2E05.0 kan bruges til ovariemetastaser	Primær læsion uden for æggestokken
Uspecificeret malign neoplasme i æggestokken	C56.9 i kliniske modifikationer	2C73.Z	Bruges kun når der mangler dele.

Kilder til tabellen: WHO ICD-10, ICD-11 MMS, ICD-O morfologiliste. [37] [38] [39]

Stadieinddeling og prognose

Stadieinddeling er baseret på principperne for kræft i æggestokkene, æggelederne og den primære bughinde. Stadiet angiver, om tumoren er begrænset til æggestokkene, har spredt sig ud over bækkenet, har spredt sig i hele bughinden, har påvirket lymfeknuderne, eller om der har været fjernmetastaser. [40]

Stadie er en vigtig prognostisk faktor. I en systematisk gennemgang af pladecellekarcinom fra modent cystisk teratom var et højere stadie uafhængigt associeret med dårligere samlet overlevelse ifølge International Federation of Gynecology and Obstetrics.[41]

Ifølge Chen et al., som analyserede pladecellekarcinom fra modent cystisk teratom, var den samlede 5-års overlevelsesrate for alle stadier 48,4%; for stadie 1 75,7%, for stadie 2 33,8%, for stadie 3 20,6% og for stadie 4 0%. Disse tal stammer fra retrospektive data og bør ikke tages som en nøjagtig personlig prognose, men de viser tydeligt en kraftig forværring af resultaterne i fremskredne stadier.[42]

I et studie fra Journal of Gynecologic Oncology fra 2025 var den mediane samlede overlevelse for ovariepladecellecarcinom 42,0 måneder, med en samlet overlevelsesrate på 1 år på 73,7 % og en samlet overlevelsesrate på 5 år på 48,7 %. Forfatterne bemærkede også, at stadium og alder påvirkede prognosen, og at immuncheckpoint-hæmmere kan være lovende hos nogle patienter, især dem med en høj tumormutationsbyrde.[43]

Prognosen afhænger også af det kirurgiske resultat. I Karger-gennemgangen var medianoverlevelsen 105 måneder, men overlevelsen var bedre ved stadie 1-sygdom, yngre alder, lave niveauer af kræftantigen 125 og pladecellekarcinomantigen samt ved lymfadenektomi. Forfatterne advarer dog om, at en del af fordelen ved lymfadenektomi kan være relateret til en mere præcis stadieinddeling. [44]

Faktor	Hvordan påvirker det prognosen?
Scene	Den mest stabile prognostiske faktor
Alder	I en række serier er højere alder forbundet med dårligere resultater
Tumorstørrelse	En stor tumor øger mistanken om transformation
Pladecellekarcinom-antigen	Høje niveauer er forbundet med en dårligere prognose i nogle undersøgelser.
Kræftantigen 125	Det høje niveau kan afspejle prævalensen
Operationens fuldførelse	Optimal cytoreduktion er forbundet med bedre resultater
Sent stadie	Prognosen er normalt dårlig uanset adjuverende behandling.

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Journal of the Formosan Medical Association. [45] [46] [47]

Behandling: kirurgi som basis

Den primære behandlingsmetode er kirurgisk fjernelse af tumoren med fuld stadieinddeling. Omfanget af operationen afhænger af patientens alder, ønske om at bevare fertiliteten, stadie, tumorstørrelse, involvering af den anden æggestok, tilstanden af livmoderen, omentum, peritoneum, lymfeknuder og tilstedeværelsen af metastaser. [48]

For tumorer, der stammer fra modent cystisk teratom, har tidlig stadium 1 den bedste prognose. Litteraturen beskriver, at patienter med stadium IA kan observeres uden adjuverende behandling efter fuldstændig operation, men denne beslutning er kun mulig efter omhyggelig stadieinddeling og diskussion inden for det gynækologiske onkologiske team. [49]

I mere fremskredne stadier er målet normalt fuldstændig cytoreduktion, dvs. fjernelse af al synlig tumor. Dette princip er lånt fra behandlingen af epitelial ovariecancer, hvor mængden af resterende tumor efter operationen er en af de vigtigste prognostiske faktorer. [50]

Dissektion af lymfeknuder er fortsat et kontroversielt emne. En systematisk gennemgang fra 2024 viste, at dissektion af bækken- og para-aorta lymfeknuder var forbundet med forbedret overlevelse, men forfatterne understreger, at dette ikke kun kan afspejle en terapeutisk effekt, men også en mere præcis stadieinddeling og patientudvælgelse. [51]

Hvis diagnosen stilles uventet efter fjernelse af en formodet godartet dermoidcyste, kan en gentagen gynækologisk onkologisk evaluering være nødvendig. Formålet med denne evaluering er at forstå stadiet, fuldstændigheden af fjernelsen, behovet for yderligere kirurgi, kemoterapi, observation og at udelukke en anden primær læsion. [52]

Situation	Mulige kirurgiske taktikker	Kommentar
Ung patient, meget tidligt stadie	En organbevarende tilgang diskuteres individuelt.	Kun med fuldstændig stadieinddeling og lav risiko
Postmenopausale patienter	Normalt en mere radikal operation	Prævalens og almentilstand tages i betragtning
Fælles fase	Cytoreduktiv kirurgi	Målet er at fjerne al synlig tumor.
Mistanke om metastase	Biopsi og søgning efter den primære læsion	Behandlingen afhænger af kilden
En uventet opdagelse efter operationen	Gennemgang af materiale og yderligere undersøgelse	Iscenesættelse kan være påkrævet
Lymfeknudeinddragelse	Dissektion af lymfeknuder i henhold til indikationer	Problemet løses individuelt.

Kilder til tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [53] [54] [55]

Medicinsk behandling, strålebehandling og nye tilgange

På grund af sjældenheden ved pladecellekræft i æggestokkene findes der ingen enkelt standard kemoterapibehandling, der understøttes af store studier. I praksis anvendes ofte principper for behandling af epitelial æggestokkræft, især kombinationer af et platinlægemiddel og en taxan, men effekten kan være lavere og mindre forudsigelig end ved højgradig serøs karcinom. [56]

I Karger-gennemgangen fra 2024 var adjuverende kemoterapi, strålebehandling og kemoradioterapi i det samlede datasæt ikke forbundet med en signifikant forbedring i overlevelse, men forfatterne understreger, at disse resultater er begrænset af dataenes retrospektive karakter og stadieheterogenitet.[57]

I fremskredne stadier omfatter behandlingen typisk stadig systemisk terapi, fordi risikoen for mikroskopisk og makroskopisk spredning er høj. Forskellige publikationer har beskrevet behandlingsregimer med carboplatin og paclitaxel, nogle gange med tillæg af bevacizumab, men evidensgrundlaget er fortsat svagt og er primært baseret på kliniske tilfælde og små serier. [58]

Immunterapi er blevet et af de mest spændende områder. Et studie fra 2025 i Journal of Gynecologic Oncology bemærker hyppige PIK3CA-mutationer, høj tumormutationsbyrde og en tendens mod bedre resultater med immuncheckpoint-hæmmere hos nogle patienter. Dette betyder endnu ikke en universel standard, men det understøtter ideen om molekylær tumorprofilering ved fremskreden eller tilbagevendende sygdom. [59]

Molekylær testning kan omfatte vurdering af tumormutationsbyrde, mikrosatellitinstabilitet, mismatch-reparationsmangel, PIK3CA, TP53, CDKN2A og andre markører baseret på tilgængelighed og klinisk indikation. Sådan testning er særlig vigtig ved recidiverende tumorer, når standardmulighederne er begrænsede, og kliniske forsøg eller skræddersyet målrettet behandling kan overvejes. [60]

Behandling	Når de diskuterer	Evidensniveau for pladecellekræft i æggestokkene
Postoperativ opfølgning	Udvalgte patienter med stadium IA	Baseret på retrospektive data
Carboplatin og paclitaxel	Ofte på stadier over tidlige	Anvendes på samme måde som epitelial ovariecancer
Platinordninger	Dissemineret eller tilbagevendende sygdom	Effektivitet er uforudsigelig
Bevacizumab	Nogle almindelige tilfælde	Data er begrænset til kliniske tilfælde.
Strålebehandling	Individuelle situationer	Der findes ingen enkelt gennemprøvet standard
Immunkontrolpunkthæmmere	Høj tumormutationsbelastning eller andre markører	Lovende, men endnu ikke en universel standard
Kliniske forsøg	Især i tilfælde af tilbagefald	Foretrukket når tilgængelig

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Gynecologic Oncology Reports. [61] [62] [63]

Opfølgning efter behandling og tegn på tilbagefald

Opfølgning efter behandling individualiseres, fordi sygdommen er sjælden, og der ikke findes standardprotokoller specifikt for pladecellekræft i æggestokkene. Typisk anvendes tilgange svarende til dem, der anvendes til opfølgning af æggestokkræft: regelmæssige besøg, symptomvurdering, gynækologisk undersøgelse, overvågning af tidligere forhøjede markører og billeddiagnostik efter behov. [64]

Hvis SCC-antigenet var forhøjet før behandling, kan det bruges til dynamisk monitorering. Et normalt markørniveau udelukker dog ikke recidiv, og en forhøjelse bør bekræftes ved klinisk evaluering og billeddannelse. [65]

Tilbagefald kan vise sig med smerter, oppustethed, udspilet mave, ascites, ændringer i afføringsvaner, vandladningsproblemer, vægttab, svaghed, hoste, åndenød eller forekomst af nye læsioner på billeddiagnostik. Markøranalyse alene bør ikke anvendes til disse symptomer. [66]

I tilfælde af tilbagefald afhænger behandlingsstrategien af intervallet efter behandling, læsionernes placering, muligheden for reoperation, tidligere kemoterapi, molekylære markører og patientens generelle tilstand. Da der er få standarder, er konsultation på et ekspertcenter og deltagelse i kliniske forsøg særligt vigtige. [67]

Psykologisk og støttende behandling er afgørende fra diagnosetidspunktet. Sygdommens sjældenhed øger ofte angst, da det er vanskeligt for patienter at finde forståelig information, og læger skal træffe beslutninger baseret på begrænsede data. Støtten bør omfatte håndtering af smerter, ernæring, kvalme, anæmi, seksuel sundhed, angst og bivirkninger ved behandlingen. [68]

Hvad kontrollerer de?	For hvad
Klager og almentilstand	Tidlig opdagelse af tilbagefald og komplikationer
Gynækologisk undersøgelse	Vurdering af bækkenet og det postoperative område
Pladecellekarcinom-antigen	Nyttig hvis forhøjet før behandling
Kræftantigen 125	Ikke nyttigt for alle, men kan afspejle spredningen
Computertomografi	Hvis symptomer opstår, eller markørerne stiger
Bivirkninger af behandlingen	Kontrol af neuropati, træthed, anæmi og smerter
Genetisk og molekylær konklusion	Kan påvirke videre behandling

Kilder til tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology. [69] [70] [71]

Forebyggelse og tidlig opdagelse

Der findes ingen specifik screeningstest for pladecellekræft i æggestokkene. Det er en for sjælden tumor, og tilgængelige metoder, herunder kræftantigen 125 og ultralyd, er ikke egnede til pålideligt at detektere sjældne varianter af kræft i æggestokkene hos asymptomatiske kvinder. [72]

Den primære forebyggende foranstaltning i klinisk praksis er korrekt behandling af modne cystiske teratomer. De fleste dermoidcyster er godartede, men hos ældre kvinder med stor størrelse, vækst eller tilstedeværelsen af en fast komponent bliver spørgsmålet om kirurgisk behandling og gynækologisk onkologisk evaluering vigtigere. [73]

Hvis et modent cystisk teratom fjernes, skal det sendes til patologisk undersøgelse. Selv hvis tumoren ser godartet ud, bekræfter morfologien, at der ikke er sket malign transformation. [74]

Forebyggelse af metastatiske fejl involverer en grundig diagnose. I tilfælde af pladecellecarcinom i æggestokkene skal primær livmoderhalskræft og andre kilder udelukkes, da korrekt identifikation af det primære sted bestemmer behandling og prognose. [75]

Ved endometriose er det vigtigt at overvåge nye eller skiftende ovarielæsioner, især hvis de vokser, bliver faste, forårsager nye symptomer eller opstår postmenopausalt. Dette betyder ikke, at endometriose ofte udvikler sig til pladecellecarcinom, men sjældne tilfælde af en sådan transformation er blevet beskrevet og kræver forsigtighed. [76]

Situation	Hvad hjælper med at reducere risikoen for sen opdagelse
En velkendt dermoidcyste	Observation eller kirurgi efter behov
Stort teratom efter overgangsalderen	Højere onkologisk årvågenhed
Fast komponent i cysten	Yderligere undersøgelse og specialistkonsultation
Fjernelse af teratomer	Obligatorisk patologisk undersøgelse
Pladecellekarcinom i æggestokkene	Udelukkelse af et andet primært fokus
Endometriose med nydannelse	Vurdering af vækst, struktur og symptomer

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology, Journal of Gynecologic Oncology. [77] [78] [79]

Ofte stillede spørgsmål

Er pladecellecarcinom i ovarierne en variant af konventionel ovariecancer? Det er en sjælden histologisk variant af en ondartet ovarietumor. Den adskiller sig fra typiske serøse, endometrioide, klarcellede og mucinøse carcinomer og kræver derfor en særlig omhyggelig morfologisk undersøgelse og udelukkelse af metastaser fra et andet organ. [80]

Hvad er den mest almindelige kilde til denne tumor? Den stammer oftest fra et modent cystisk teratom, det vil sige en dermoidcyste. Malign transformation af teratom er sjælden, men blandt maligne transformationer er pladecellecarcinom den mest almindelige variant. [81]

Hvor almindelig er risikoen for, at en dermoidcyste bliver kræftfremkaldende? Ifølge undersøgelser forekommer malign transformation af et modent cystisk teratom i cirka 0,17-2,0% af tilfældene. Dette er en lav risiko, men den bliver klinisk vigtigere i nærvær af en stor cyste, postmenopausal alder og mistænkelige ændringer på billeddannelse. [82]

Hvad er symptomerne på pladecellekræft i æggestokkene? Mave- eller bækkensmerter, oppustethed, udspilet mave, tidlig mæthedsfornemmelse, afføringsforandringer, hyppig vandladning, ascites, svaghed og vægttab kan forekomme. Disse tegn er uspecifikke, så diagnosen bekræftes kun efter billeddiagnostik og patologisk undersøgelse. [83]

Kan en diagnose stilles ved hjælp af pladecellekarcinom-antigenet? Nej. Denne markør kan være forhøjet og kan hjælpe med opfølgning, hvis den var høj før behandling, men den erstatter ikke kirurgiske prøver, biopsier og patologirapporter. [84]

Hvorfor bør livmoderhalskræft udelukkes? Planocellulært karcinom forekommer meget oftere i livmoderhalsen end i æggestokken. Hvis æggestokketumoren er en metastase eller har spredt sig fra livmoderhalsen, vil behandlingen og prognosen være anderledes. [85]

Hvordan behandles sygdommen i et tidligt stadie? Hovedsagen er kirurgisk fjernelse af tumoren og fuldstændig stadieinddeling. I udvalgte tilfælde af stadie IA kan observation overvejes efter standardiseret kirurgi, men beslutningen træffes individuelt af det gynækologiske onkologiske team. [86]

Hvordan behandles kræft i fremskredent stadie? Målet er typisk maksimal kirurgisk fjernelse af tumoren og systemisk behandling, ofte med platinbaserede lægemidler og taxaner, svarende til dem, der anvendes til epitelial ovariecancer. Det optimale regime er dog ikke standardiseret på grund af sygdommens sjældenhed. [87]

Hjælper strålebehandling? Evidensen er begrænset og modstridende. En stor gennemgang viste, at adjuverende strålebehandling ikke signifikant forbedrede overlevelsen i den samlede gruppe, så dens rolle diskuteres fra sag til sag. [88]

Er der en rolle for immunterapi? Potentielt ja, men det er endnu ikke en universel standard. Data fra 2025 viser en høj tumormutationsbelastning i nogle tumorer og den potentielle fordel ved immuncheckpointhæmmere, især hos patienter, der er udvalgt fra biomarkører. [89]

Hvad er prognosen for denne tumor? Prognosen afhænger meget af stadiet. I nogle retrospektive data var 5-års overlevelsen høj i stadie 1 og faldt kraftigt i stadie 3 og 4; moderne data bekræfter også den dårlige prognose ved sen opdagelse. [90]

Er behandling på et specialiseret center nødvendig? Ja, dette er særligt ønskeligt. Sygdommen er sjælden, og beslutninger vedrørende kirurgi, re-staging, kemoterapi, molekylær testning og kliniske forsøg kræver ekspertise fra et gynækologisk onkologisk team. [91]

Nøglepunkter fra eksperter

Tian Zhang et al., Journal of Gynecologic Oncology, 2025. Deres undersøgelse understregede, at pladecellecarcinom i æggestokkene er sjældent, tegner sig for mindre end 1% af primære maligniteter i æggestokkene, har en høj dødelighed, og at stadium og alder er prognostiske faktorer. [92]

SY Wu et al., Gynecologic and Obstetric Investigation, 2024. Deres systematiske gennemgang og metaanalyse af 654 patienter viste, at skivepitelkarcinom (SCC) fra modent cystisk teratom forekommer hyppigere hos postmenopausale patienter med tumorer større end 10 centimeter, og et højere stadium er uafhængigt forbundet med dårligere samlet overlevelse.[93]

RJ Chen et al., Journal of the Formosan Medical Association, 2008. Dette arbejde citeres ofte for sin analyse af prognose: 5-års overlevelse faldt kraftigt fra stadium 1 til stadium 4, hvilket understreger den kritiske betydning af tidlig opdagelse og stadieinddeling. [94]

Feifei Guo et al., Frontiers in Oncology, 2026. I en systematisk gennemgang af primær pladecellekræft i ovarierne bemærkede forfatterne, at det er en usædvanlig sjælden og aggressiv tumor, og behandling kan involvere aggressive multimodalitetstaktikker med kirurgi, kemoterapi og målrettede tilgange. [95]

National Cancer Institutes ekspertposition om kræft i æggestokkene. Selvom der ikke findes nogen specifik standard for pladecellecarcinom, omfatter generelle principper for behandling af ondartede tumorer i æggestokkene patologisk bekræftelse, stadieinddeling, kirurgisk behandling, systemisk terapi og overvågning for recidiv. [96]

Resultat

Planocellulært karcinom i æggestokkene er en sjælden og normalt aggressiv tumor, der oftest opstår som følge af den maligne transformation af et modent cystisk teratom. Mindre almindeligt er det forbundet med endometriose, andre æggestokketumorer, eller det er et "rent" primært planocellulært karcinom, som kun kan diagnosticeres efter udelukkelse af en anden primær læsion. [97]

De vigtigste praktiske mål er at opdage mistænkelige ændringer i dermoidcysten, udføre nøjagtig billeddannelse, bekræfte diagnosen morfologisk, udelukke metastaser, præcist bestemme stadiet og henvise patienten til et gynækologisk onkologisk center. Den mest pålidelige prognostiske faktor er sygdommens stadie, og sene stadier har betydeligt dårligere resultater. [98]

Behandlingen drejer sig oftest om kirurgi og systemisk behandling, men på grund af sygdommens sjældenhed er standarderne stadig dårligt definerede. Ved fremskreden eller tilbagevendende sygdom er molekylær profilering, diskussion af kliniske forsøg og individuel behandlingsvalg særligt vigtige, herunder den potentielle rolle af immuncheckpointhæmmere hos patienter, der er udvalgt fra biomarkører. [99]