Perifert autonomt svigt - Symptomer

Symptomer på perifer autonom svigt er til stede i alle kroppens fysiologiske systemer og kan opstå under dække af mange somatiske sygdomme. Typiske kliniske syndromer er følgende:

1. Ortostatisk hypotension.
2. Takykardi i hvile.
3. Hypertension i liggende stilling.
4. Hypohidrose.
5. Impotens.
6. Gastroparese.
7. Forstoppelse.
8. Diarre.
9. Urininkontinens.
10. Nedsat syn i skumringen.
11. Søvnapnø.

De angivne syndromer præsenteres i den rækkefølge, der svarer til den fremherskende forekomstfrekvens. Imidlertid kan "sættet" af symptomer i hvert specifikt tilfælde af perifer autonom svigt være forskelligt og ikke altid fuldstændigt (11 tegn). For primære former for perifer autonom svigt er manifestationer som ortostatisk hypotension, takykardi i hvile, hypohidrose og impotens derfor mere typiske. Ved sekundære syndromer af perifer autonom svigt dominerer svedforstyrrelser i nogle tilfælde (ved alkoholisme, polyneuropati), i andre - takykardi i hvile (ved diabetes mellitus) eller gastrointestinale lidelser (amyloidose, porfyri) osv. Det er ikke overraskende, at patienter med tegn på autonom svigt søger hjælp fra specialister med forskellige profiler - kardiologer, neurologer, gynækologer, sexologer, geriatere osv.

Den mest dramatiske manifestation af perifer autonom svigt i det kardiovaskulære system er ortostatisk hypotension, som fører til hyppig besvimelse, når man bevæger sig op i en lodret stilling eller står i lang tid. Ortostatisk hypotension er en tilstand, der forekommer ved en række forskellige sygdomme (neurogen synkope, anæmi, åreknuder, hjertesygdomme osv.). Det skal dog bemærkes, at ortostatisk hypotension ved perifer autonom svigt er forårsaget af skader på rygmarvens laterale horn og/eller efferente sympatiske vasomotoriske ledere, der har vasokonstriktoriske effekter på perifere og viscerale kar. Derfor forekommer perifer vasokonstriktion ikke ved ortostatiske belastninger, hvilket fører til et fald i det systemiske arterielle tryk og dermed til akut cerebral anoksi og udvikling af besvimelse.

Patienter kan opleve varierende sværhedsgrad af kliniske manifestationer. I milde tilfælde, kort efter at have indtaget en lodret stilling (stående), begynder patienten at bemærke tegn på en præ-synkopetilstand (lipotymi), manifesteret ved en følelse af kvalme, svimmelhed og en forvarsel om bevidsthedstab. Patienten klager som regel over generel svaghed, mørkfarvning af øjnene, støj i ørerne og hovedet, ubehagelige fornemmelser i den epigastriske region, undertiden en følelse af at "falde igennem", "jorden glider væk under fødderne" osv. Bleghed af huden og kortvarig postural ustabilitet bemærkes. Varigheden af lipotymi er 3-4 sekunder. I mere alvorlige tilfælde kan lipotymi efterfølges af besvimelse. Varigheden af besvimelse ved perifer autonom svigt er 8-10 sekunder, undertiden (ved Shy-Drager syndrom) - flere titusinder af sekunder. Under besvimelse observeres diffus muskelhypotoni, udvidede pupiller, opadgående afbøjning af øjenæblerne, trådlignende puls, lavt blodtryk (60-50/40-30 mm Hg og lavere). Hvis besvimelsen varer mere end 10 sekunder, kan der forekomme kramper, hypersalivation, vandladning, og i ekstremt sjældne tilfælde kan tungebid forekomme. Alvorlige ortostatiske kredsløbsforstyrrelser kan føre til døden. Besvimelsestilstande ved perifer autonom svigt adskiller sig fra andre typer besvimelse ved tilstedeværelsen af hypo- og anhidrose og fraværet af en vagal reaktion på en langsommere PC. For at vurdere sværhedsgraden af ortostatiske lidelser er det, udover at tage hensyn til kliniske manifestationer, praktisk at bruge hastigheden for besvimelse efter at have indtaget en lodret kropsstilling. Tidsintervallet fra det øjeblik, patienten bevæger sig fra en vandret til en lodret position, indtil besvimelse udvikler sig, kan reduceres til flere minutter eller endda 1 minut eller mindre. Denne indikator er altid tilstrækkeligt angivet af patienten og karakteriserer ret præcist sværhedsgraden af ortostatiske kredsløbsforstyrrelser. I dynamik afspejler den også sygdommens progressionshastighed. I alvorlige tilfælde kan besvimelse udvikle sig selv i siddende stilling.

Ortostatisk hypotension er hovedsymptomet på primær perifer autonom svigt. Sekundært kan det observeres ved diabetes mellitus, alkoholisme, Guillain-Barré syndrom, kronisk nyresvigt, amyloidose, porfyri, bronkial karcinom, spedalskhed og andre sygdomme.

Sammen med ortostatisk hypotension udvikler perifer autonom svigt ofte et fænomen kendt som arteriel hypertension i liggende stilling. Som regel forårsager langvarig liggende stilling i løbet af dagen eller om natten i disse tilfælde, at blodtrykket stiger til høje værdier (180-220/100-120 mm Hg). Disse ændringer i blodtrykket er forårsaget af den såkaldte post-denervationshypersensitivitet af adrenerge receptorer i den vaskulære glatte muskulatur, som uundgåeligt udvikler sig under kroniske denervationsprocesser (Canons lov om post-denervationshypersensitivitet). Det er yderst vigtigt at tage højde for muligheden for arteriel hypertension hos patienter med perifer autonom svigt, der lider af ortostatisk hypotension, når man ordinerer lægemidler, der øger blodtrykket. Som regel ordineres ikke lægemidler med en stærk direkte vasokonstriktoreffekt (norepinephrin).

Et andet tydeligt tegn på perifert autonomt svigt er takykardi i hvile (90-100 bpm). På grund af den reducerede variabilitet i hjertefrekvensen kaldes dette fænomen "fast puls". Hos en patient med perifert autonomt svigt ledsages forskellige belastninger (stående, gang osv.) ikke af en tilstrækkelig ændring i hjertefrekvensen, med en klar tendens til takykardi i hvile. Det er blevet bevist, at takykardi og reduceret variabilitet i dette tilfælde skyldes parasympatisk insufficiens på grund af skade på de efferente vagale hjertegrene. Skader på de afferente viscerale nerver, der kommer fra hjertemusklen, fører til, at myokardieinfarkt kan forekomme uden smerter. For eksempel forekommer hvert tredje myokardieinfarkt hos patienter med diabetes mellitus uden smerter. Det er netop smertefrit myokardieinfarkt, der er en af årsagerne til pludselig død ved diabetes mellitus.

En af de karakteristiske manifestationer af perifer autonom svigt er hypo- eller anhidrose. Nedsat svedtendens på lemmer og torso ved perifer autonom svigt er et resultat af skade på det efferente sudomotoriske sympatiske apparat (rygmarvens laterale horn, den sympatiske kædes autonome ganglier, præ- og posttanglioniske sympatiske fibre). Forekomsten af svedforstyrrelser (diffus, distal, asymmetrisk osv.) bestemmes af mekanismerne i den underliggende sygdom. Som regel er patienter ikke opmærksomme på nedsat svedtendens, så lægen skal afklare og vurdere svedfunktionens tilstand. Påvisning af hypohidrose sammen med ortostatisk hypotension, takykardi i hvile, mave-tarmlidelser og vandladningsforstyrrelser gør diagnosen perifer autonom svigt mere sandsynlig.

Perifert autonomt svigt i mave-tarmsystemet skyldes skade på både sympatiske og parasympatiske fibre, hvilket manifesterer sig ved nedsat gastrointestinal motilitet og sekretion af gastrointestinale hormoner. Gastrointestinale symptomer er ofte uspecifikke og inkonstante. Symptomkomplekset ved gastroparese omfatter kvalme, opkastning, en følelse af "mæthed" efter at have spist, anoreksi og er forårsaget af skade på vagusnervens gastriske motoriske grene. Det skal understreges, at forstoppelse og diarré ved perifert autonomt svigt ikke er forbundet med en fordøjelsesfaktor, og deres sværhedsgrad afhænger af graden af forringelse af henholdsvis tarmens parasympatiske og sympatiske innervation. Disse lidelser kan observeres i form af anfald fra flere timer til flere dage. Mellem anfaldene er tarmfunktionen normal. For korrekt diagnose er det nødvendigt at udelukke alle andre årsager til gastroparese, forstoppelse og diarré.

Blæredysfunktion ved perifer autonom svigt skyldes involvering i den patologiske proces af parasympatisk innervation af detrusoren og sympatiske fibre, der går til den indre lukkemuskel. Oftest manifesterer disse lidelser sig ved et billede af blæreatoni: anstrengelse under vandladning, lange pauser mellem vandladningshandlinger, urinudskillelse fra en overfyldt blære, en følelse af ufuldstændig tømning og tilføjelse af sekundær urinvejsinfektion. Differentialdiagnosen for doleken inkluderer adenom og hypertrofi af prostata, andre obstruktive processer i den urogenitale sfære.

Et af symptomerne på perifer autonom svigt er impotens, som i sådanne tilfælde forårsages af skader på de parasympatiske nerver i de kavernøse og svampede legemer. I primære former forekommer impotens i op til 90% af tilfældene, ved diabetes mellitus - hos 50% af patienterne. Den mest presserende opgave er at skelne psykogen impotens fra impotens ved perifer autonom svigt. Det er vigtigt at være opmærksom på kendetegnene ved impotensens opståen (psykogene former opstår pludseligt, organiske (perifer autonom svigt) - gradvist) og tilstedeværelsen af erektioner under nattesøvn. Opretholdelsen af sidstnævnte bekræfter lidelsens psykogene karakter.

Perifer autonom svigt kan manifestere sig i respirationsforstyrrelser. Disse omfatter for eksempel kortvarige pauser i vejrtrækning og hjerteaktivitet ved diabetes mellitus (de såkaldte "kardiorespiratoriske stop"). De forekommer normalt under generel anæstesi og ved svær bronkopneumoni. Et andet almindeligt klinisk fænomen hos patienter med perifer autonom svigt (Shy-Drager syndrom, diabetes mellitus) er episoder med søvnapnø, som undertiden kan antage en dramatisk karakter; sjældnere beskrives ufrivillige kvælningsanfald (stridor, "klynge"-åndedræt). De ovennævnte ventilationsforstyrrelser bliver farlige i tilfælde af en forstyrrelse af kardiovaskulære reflekser, og det antages, at de kan være årsag til pludselig uforklarlig død, især ved diabetes mellitus.

Nedsat syn i tusmørket med perifert autonomt svigt er forbundet med nedsat pupillens innervation, hvilket fører til utilstrækkelig udvidelse under dårlige lysforhold og dermed forringer den visuelle opfattelse. En sådan lidelse bør skelnes fra den tilstand, der opstår ved A-vitaminmangel. Andre symptomer på perifert autonomt svigt eller manifestationer af hypovitaminose A kan være sekundære i dette tilfælde. Normalt når pupillidelser med perifert autonomt svigt ikke en udtalt grad og bemærkes ikke af patienter i lang tid.

Det skal derfor understreges, at de kliniske manifestationer af perifert autonomt svigt er polysystemiske og ofte uspecifikke. Det er nogle af de ovenfor beskrevne kliniske nuancer, der tillader os at antage, at patienten har perifert autonomt svigt. For at afklare diagnosen er det nødvendigt at udelukke alle andre mulige årsager til de eksisterende kliniske symptomer, hvortil yderligere forskningsmetoder kan anvendes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]