Oligofreni

En gruppe af mentale og psykologiske udviklingsforstyrrelser, der fører til syndromiske begrænsninger af intellektuelle evner, kaldes oligofreni eller åndssvaghed i klinisk psykiatri.

For denne sygdom bruger WHO udtrykket "mental retardation", og patologien har ICD 10-koden F70-F79. I den næste udgave af den internationale klassifikation af sygdomme kan oligofreni modtage den definition, der anvendes af udenlandske psykiatere - intellektuel udviklingsforstyrrelse eller intellektuel handicap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager til oligofreni

Oligofreni er en patologi, der er medfødt eller erhvervet i den tidlige barndom. Eksperter forbinder sygdommen med lidelser af genetisk, organisk og metabolisk karakter. Hovedårsagerne til oligofreni kan opdeles i prænatal (embryonal), perinatal (fra 28. til 40. graviditetsuge) og postnatal (postnatal).

Prænatale lidelser kan være forårsaget af infektioner erhvervet fra moderen (røde hundevirus, treponema, toxoplasma, herpesvirus, cytomegalovirus, listeria); teratogene virkninger på embryoet af alkohol, stoffer, visse lægemidler; forgiftning (fenoler, pesticider, bly) eller forhøjede strålingsniveauer. Således er rubeola-oligofreni en konsekvens af, at den gravide kvinde led af mæslinger og røde hunde i første halvdel af graviditeten, og embryoet blev smittet fra moderen gennem blodet.

Oligofreni eller bevidsthedssvaghed skyldes abnormiteter i hjernens udvikling, såsom: utilstrækkelig hjernestørrelse (mikrocefali), fuldstændig eller delvis mangel på hjernehalvdelene (hydranencefali), underudvikling af hjernens vindinger (lissencefali), underudvikling af lillehjernen (pontocerebral hypoplasi), forskellige former for maxillofacial dysostose (kraniedefekter). For eksempel forstyrres udskillelsen af det gonadotropiske hormon luteotropin (luteiniserende hormon, LH), som sikrer produktionen af testosteron og dannelsen af sekundære mandlige seksuelle karakteristika, ved intrauterine lidelser i hypofysedannelsen hos et mandligt foster. Som følge heraf udvikles hypogonadotropisk hypogonadisme eller LH-bundet oligofreni. Det samme billede observeres ved skade på det 15. gen, hvilket fører til fødslen af et barn med Prader-Willi syndrom. Dette syndrom er ikke kun karakteriseret ved hypofunktion af kønskirtlerne, men også ved mental retardering (en mild form for oligofreni).

Ofte er patogenesen af psykiske og psykologiske udviklingsforstyrrelser rodfæstet i metaboliske forstyrrelser (glukosylceramidlipidose, sukrosuri, latostellose) eller enzymproduktion (phenylketonuri).

Medfødt oligofreni er praktisk talt uundgåelig i nærvær af en sådan genetisk faktor som omstrukturering af kromosomer, hvilket fører til sådanne syndromer af mental retardation som Patau, Edwards, Turner, Cornelia de Lange syndromer osv., som giver drivkraft til udviklingen af patologi på embryogenesestadiet.

I de fleste tilfælde er arvelig mental retardering også genetisk bestemt, og en af de mest almindelige endogene årsager til mental retardering er en defekt i det 21. X-kromosom - Downs syndrom. På grund af skader på nogle gener kan der forekomme degeneration af hypothalamuskernerne, og derefter opstår Lawrence-Moon-Bardet-Biedl syndrom - en type arvelig mental retardering, der ofte observeres hos nære slægtninge.

Postpartum oligofreni hos børn kan være en konsekvens af intrauterin kronisk iltmangel og kvælning under fødslen, hovedtraume under fødslen samt ødelæggelse af røde blodlegemer - hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, som opstår på grund af Rh-konflikt under graviditet og fører til alvorlig dysfunktion af cortex og subkortikale neurale knuder i hjernen.

Fra fødslen og til de første tre leveår omfatter årsagerne til mental retardering infektiøse læsioner i hjernen (bakteriel meningitis, encephalitis) og traumatiske skader samt akutte ernæringsmæssige mangler på grund af kronisk underernæring hos spædbarnet.

Ifølge psykiatere forbliver patogenesen for oligofreni, inklusive medfødt, uklar i 35-40% af tilfældene. Og i en sådan situation kan formuleringen af diagnosen mental retardering ligne udifferentieret oligofreni.

Diagnosen familiær oligofreni stilles, når lægen er overbevist om, at der observeres en eller anden form for mental retardering og nogle andre karakteristiske tegn hos familiemedlemmer, især hos søskende. I dette tilfælde tages der som regel ikke hensyn til tilstedeværelsen eller fraværet af åbenlys skade på hjernestrukturer, da undersøgelsen af morfologiske cerebrale anomalier i klinisk praksis ikke udføres i alle tilfælde.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer på oligofreni

Generelt anerkendte kliniske symptomer på mental retardering, uanset om de er medfødte eller udviklet over tid, omfatter:

• forsinkelse i udviklingen af talefærdigheder (børn begynder at tale meget senere end den accepterede norm og taler dårligt - med et stort antal udtalefejl);
• manglende fastholdelse;
• begrænset og konkret tænkning;
• vanskeligheder med at lære adfærdsnormer;
• svækkede motoriske færdigheder;
• bevægelsesforstyrrelser (parese, partiel dyskinesi);
• betydelig forsinkelse i mestring af eller manglende evne til at udføre egenomsorgsaktiviteter (spisning, vask, påklædning osv.);
• mangel på kognitive interesser;
• utilstrækkelighed eller begrænsede følelsesmæssige reaktioner;
• mangel på adfærdsgrænser og manglende evne til at tilpasse adfærd.

Eksperter bemærker, at de første tegn på mental retardering, især en mindre grad af svækkelse eller ustabilitet, i den tidlige barndom sjældent er tydelige og kan først tydeligt optræde efter 4-5 år. Sandt nok har alle patienter med Downs syndrom en anomali i ansigtstræk; for Turners syndrom, som rammer piger, er de karakteristiske ydre tegn lav statur og korte fingre, en bred hudfold i nakken, et udvidet bryst osv. Og ved LG-relateret mental retardering og Prader-Willi syndrom er øget appetit, fedme, strabismus og dårlig koordination af bevægelser allerede tydelige i toårsalderen.

Desuden er en grundig professionel vurdering af børnenes mentale evner, selv når det er åbenlyst, at de har dårlige akademiske præstationer, hæmninger og utilstrækkeligheder, nødvendig for at kunne skelne en mild form for svækkelse fra følelsesmæssige og adfærdsmæssige (psykiske) forstyrrelser.

Det er også nødvendigt at tage højde for, at mental retardering hos børn skyldes en lang række årsager (herunder udtalte medfødte syndromer), og symptomerne på oligofreni manifesterer sig ikke kun i et fald i kognitive evner, men også i andre mentale og somatiske anomalier. Hjernens dysfunktion på grund af en forstyrrelse af syntesen af vævsplasminogenaktivatoren neuroserpin manifesterer sig ved symptomer som epilepsi og oligofreni. Og patienter med idioti er afkoblet fra den omgivende virkelighed, og intet tiltrækker deres opmærksomhed, som som regel er fuldstændig fraværende. Et almindeligt symptom på denne patologi er meningsløse monotone hovedbevægelser eller kropssvingninger.

Derudover fører manglen på evne til bevidst adfærd på grund af anomalier i hjernebarken og lillehjernen med en udtalt grad af svækkelse og imbecilitet til følelsesmæssigt-volitionelle forstyrrelser. Dette manifesterer sig enten som hypodynamisk oligofreni (med hæmning af alle handlinger og apati) eller som hyperdynamisk oligofreni, hvor der observeres psykomotorisk agitation, øget gestikulering, angst, aggressivitet osv.

De mentale forandringer, der opstår ved oligofreni, er stabile og udvikler sig ikke, så psykosomatiske komplikationer er usandsynlige, og den største vanskelighed for patienter i denne kategori er manglen på mulighed for fuld tilpasning i samfundet.

Former og grader af oligofreni

I hjemmepsykiatri skelnes der mellem tre former for oligofreni: svækkelse (svaghed), imbecility og idioti.

Og afhængigt af mængden af manglende kognitive evner skelnes der mellem tre grader af oligofreni, som anvendes uanset sygdommens ætiologi.

Mild grad (ICD 10 - F70) - svækkelse: niveauet af intellektuel udvikling (IQ) svinger mellem 50-69. Patienterne har minimal sensorimotorisk opbremsning; i førskolealderen kan de udvikle kommunikationsevner, er i stand til at tilegne sig en vis viden og i en senere alder - professionelle færdigheder.

Moderat grad (F71-F72) – imbecilitet: der er evnen til at forstå andre menneskers tale og formulere korte sætninger i alderen 5-6 år; opmærksomhed og hukommelse er betydeligt begrænset, tænkningen er primitiv, men læse-, skrive-, tælle- og egenomsorgsfærdigheder kan læres.

Svær grad (F73) – idioti: tænkningen i denne form for oligofreni er næsten fuldstændig blokeret (IQ under 20), alle handlinger er begrænset til reflekshandlinger. Sådanne børn er hæmmede og ulærlige (bortset fra en vis motorisk udvikling) og kræver konstant pleje.

Vestlige specialister klassificerer kretinisme, som er et syndrom af medfødt hypothyroidisme - jodmangel i kroppen, som oligofreni af metabolisk ætiologi. Uanset årsagerne til jodmangel (endemisk struma eller patologier i skjoldbruskkirtlen hos en gravid kvinde, defekter i udviklingen af skjoldbruskkirtlen i et embryo osv.), kan en læge kode denne form for mental retardering F70-F79, hvilket angiver ætiologien - E02 (subklinisk hypothyroidisme).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnose af oligofreni

I dag diagnosticeres oligofreni ved at indsamle en detaljeret anamnese (under hensyntagen til fødselslægers data om graviditetsforløbet og information om sygdomme hos nære slægtninge), generel, psykologisk og psykometrisk undersøgelse af patienterne. Dette giver os mulighed for at vurdere deres somatiske tilstand, fastslå tilstedeværelsen af ikke kun fysiske (visuelt bestemte) tegn på mental retardering, bestemme niveauet af mental udvikling og dets overholdelse af gennemsnitsalderens normer, samt identificere adfærdstræk og mentale reaktioner.

For præcist at bestemme den specifikke form for oligofreni kan det være nødvendigt med tests (generelle, biokemiske og serologiske blodprøver, blodprøver for syfilis og andre infektioner, urinprøver). Genetiske tests udføres for at identificere de genetiske årsager til sygdommen.

Instrumentel diagnostik omfatter et encefalogram samt CT- eller MR-scanning af hjernen (til at detektere lokale og generaliserede kraniocerebrale defekter og strukturelle cerebrale lidelser). Se også - diagnostik af mental retardering.

For at diagnosticere "oligofreni" er differentialdiagnostik nødvendig. Trods tilstedeværelsen af nogle tydelige tegn på oligofreni (i form af karakteristiske fysiske defekter), observeres mange lidelser af neurologisk karakter (parese, kramper, trofiske og refleksforstyrrelser, epileptiforme anfald osv.) i andre psykoneurologiske patologier. Derfor er det vigtigt ikke at forveksle oligofreni med sygdomme som skizofreni, epilepsi, Aspergers syndrom, Gellers syndrom osv.

Når man skelner det fra andre sygdomme, der giver symptomer på mental defekt, er det især vigtigt at tage højde for, at oligofreni ikke viser progression, manifesterer sig fra tidlig barndom og i de fleste tilfælde ledsages af somatiske symptomer - læsioner i bevægeapparatet, det kardiovaskulære system, åndedrætsorganerne, synet og hørelsen.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling af oligofreni

Hvis årsagen til mental retardation er hypothyroidisme, Rhesus-konflikt, phenylketonuri, er ætiologisk behandling af oligofreni mulig: ved hjælp af hormonelle lægemidler, blodtransfusion til spædbarnet, en særlig proteinfri kost. Toxoplasmose kan behandles med sulfonamider og kloridin. Men i de fleste tilfælde findes der desværre ingen ætiologisk behandling.

Selvom der ikke findes specifikke lægemidler til behandling af oligofreni, anvendes symptomatisk terapi til patienter med begrænsede mentale evner. Det vil sige, at medicin kan ordineres for at reducere intensiteten af psykotiske lidelser - neuroleptika, såvel som humørstabiliserende lægemidler (der hjælper med at korrigere adfærd).

For generel beroligelse, reduktion af angst, stop af anfald og forbedring af søvn anvendes psykotrope beroligende midler i psykiatrisk praksis: Diazepam (Seduxen, Valium, Relanium), Phenazepam, Lorazepam (Lorafen), Periciazin (Neuleptil), Chlordiazepoxid (Elenium), Chlorprothixen (Truxal) osv. Ud over den mulige udvikling af afhængighed af disse lægemidler udtrykkes de negative konsekvenser af deres anvendelse dog i muskelsvaghed, øget døsighed, nedsat koordination af bevægelser og tale, nedsat synsstyrke. Derudover kan langvarig brug af alle de anførte lægemidler forværre opmærksomhed og hukommelse - helt op til udvikling af anterograd amnesi.

For at stimulere centralnervesystemet og den mentale aktivitet anvendes Piracetam (Nootropil), Mesocarb (Sidnocarb) og methylphenidathydrochlorid (Relatin, Meridil, Centedrin). Til samme formål ordineres vitamin B1, B12 og B15.

Formålet med glutaminsyre skyldes, at den i kroppen omdannes til en neurotransmitter - gamma-aminosmørsyre, som hjælper hjernens funktion i tilfælde af mental retardering.

Folkelig behandling, for eksempel med ølgær, er magtesløs i tilfælde af medfødt og arvelig mental retardering. Den foreslåede urtebehandling inkluderer regelmæssig brug af et lindrende afkog eller tinktur af baldrianrødder i tilfælde af hyperdynamisk mental retardering. Blandt lægeplanterne er også ginkgo biloba og et adaptogen - ginsengroden - værd at bemærke. Ginseng indeholder ginsenosider (panaxizider) - steroidglykosider og triterpensaponiner, der simulerer syntesen af nukleinsyrer, metabolisme og enzymproduktion, og aktiverer også hypofysen og hele centralnervesystemet. Homøopati tilbyder et ginseng-baseret lægemiddel - Ginsenosid (Ginsenosid).

En af hovedrollerne i korrektionen af intellektuelle handicap tildeles kognitiv adfærdsterapi, det vil sige terapeutisk og korrektionspædagogik. Til uddannelse og opdragelse af børn med oligofreni - i specialskoler og kostskoler - anvendes specielt udviklede metoder, der gør det muligt for børn at tilpasse sig samfundet.

Og rehabilitering af patienter med oligofreni, især med genetisk bestemte former for psykisk patologi, består ikke så meget i deres behandling som i træning (i henhold til de særlige kognitive evners særpræg) og indgydning af elementære hverdags- og, om muligt, simple arbejdsfærdigheder. Eksperter siger, at milde grader af oligofreni hos børn kan korrigeres, og på trods af handicappet kan sådanne patienter udføre simple opgaver og klare sig selv. Ved moderate og svære former for sløvhed og ved alle grader af idioti er prognosen fuldstændig invaliditet og ofte et langt ophold på specialiserede medicinske institutioner og plejehjem.

Forebyggelse af oligofreni

Ifølge statistikker er en fjerdedel af mental retardering forbundet med kromosomale abnormiteter, så forebyggelse er kun mulig for ikke-medfødte patologier.

I forberedelsesperioden til den planlagte graviditet er det nødvendigt at gennemgå en fuldstændig undersøgelse for infektioner, skjoldbruskkirteltilstand og hormonniveauer. Det er nødvendigt at slippe af med alle betændelsescentre og behandle eksisterende kroniske sygdomme. Nogle typer mental retardering kan forebygges ved hjælp af genetisk rådgivning af kommende forældre - for at identificere lidelser, der potentielt er farlige for embryoets og fosterets normale udvikling.

Under graviditeten bør kvinder være registreret hos en fødselslæge-gynækolog og besøge deres læge regelmæssigt, tage de nødvendige tests til tiden og få foretaget ultralyd. At tale om en sund livsstil, rationel ernæring og at opgive alle dårlige vaner under graviditetsplanlægning og under fødslen bør give en specifik betydning og føre til praktiske handlinger.

Eksperter fra det amerikanske National Institute of Mental Health (NIMH) hævder, at en anden vigtig forebyggende foranstaltning er tidlig opdagelse af visse metaboliske processer, der fører til mental retardering. Hvis for eksempel medfødt hypothyroidisme, som rammer én ud af 4.000 nyfødte babyer født i USA, opdages i løbet af den første levemåned, kan det forhindre udviklingen af mental retardering. Hvis det ikke opdages og behandles før tre måneders alderen, vil 20 % af babyer med skjoldbruskkirtelhormonmangel være mentalt retarderede. Og en forsinkelse på op til seks måneder vil gøre 50 % af babyerne til idioter.

Ifølge det amerikanske undervisningsministerium var omkring 11 % af skolebørn i 2014 indskrevet i klasser for elever med forskellige former for mental retardering.