Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Wernickes encefalopati: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Wernicke-encefalopati er karakteriseret ved akut indsættende symptomer, forvirring, nystagmus, partiel oftalmoplegi og ataksi på grund af thiaminmangel. Diagnosen er primært klinisk. Lidelsen kan forbedres med behandling, vedvare eller udvikle sig til Korsakoffs psykose. Behandlingen består af thiamin og generelle foranstaltninger.
Wernicke-encefalopati skyldes utilstrækkeligt indtag og absorption af thiamin i kombination med fortsat kulhydratindtagelse. Alvorlig alkoholisme er ofte en underliggende tilstand. Overdrevent alkoholforbrug forstyrrer thiaminabsorptionen fra mave-tarmkanalen og ophobning af thiamin i leveren. Dårlig ernæring forbundet med alkoholisme forhindrer ofte tilstrækkeligt thiaminindtag. Wernicke-encefalopati kan også skyldes andre tilstande, der forårsager langvarig underernæring eller vitaminmangel (f.eks. gentagen dialyse, vedvarende opkastning, faste, maveplikation, kræft, AIDS). Kulhydratbelastning hos patienter med thiaminmangel (dvs. at spise efter faste eller give intravenøs dextroseholdige opløsninger til højrisikopatienter) kan udløse Wernicke-encefalopati.
Ikke alle patienter med alkoholmisbrug og thiaminmangel udvikler Wernickes encefalopati, hvilket tyder på, at andre faktorer kan være involveret. Genetiske ændringer, der resulterer i unormale former af transketolase, et enzym involveret i thiaminmetabolismen, kan være involveret i sygdommen.
Læsionen er karakteristisk symmetrisk fordelt omkring 3. ventrikel, akvædukt og 4. ventrikel. Forandringer i mammillarlegemerne, dorsomediale thalamus, blå plet, grå substans omkring akvædukt, okulomotoriske og vestibulære kerner observeres ofte.
Symptomer på Wernickes encefalopati
Kliniske forandringer opstår akut. Oculomotoriske forstyrrelser er almindelige, herunder horisontal og vertikal nystagmus, partiel oftalmoplegi (f.eks. blikabduktionsparese, konjugationsparese). Pupilresponsen kan være unormal, træg eller asymmetrisk.
Vestibulær dysfunktion uden høretab observeres ofte, den okulovestibulære refleks kan være nedsat. Ataktisk gang kan være et resultat af vestibulære lidelser eller cerebellar dysfunktion, gangen er bred, langsom med korte skridt.
Generel forvirring karakteriseret ved grov desorientering, ligegyldighed, uopmærksomhed, døsighed eller stupor er ofte til stede. Perifere nervesmertetærskler er ofte forhøjede, og mange patienter udvikler alvorlig autonom dysfunktion karakteriseret ved sympatisk hyperaktivitet (f.eks. tremor, agitation) eller hypoaktivitet (f.eks. hypotermi, postural hypotension, synkope). Ubehandlet kan stupor udvikle sig til koma og derefter død.
Diagnose, prognose og behandling af Wernickes encefalopati
Diagnosen er klinisk og afhænger af erkendelse af underliggende underernæring eller vitaminmangel. Der er ingen karakteristiske ændringer i cerebrospinalvæsken, evokerede potentialer, hjernebilleddannelse eller EEG. Disse undersøgelser, såvel som laboratorietests (f.eks. blodtælling, blodglukose, blodtælling, leverfunktionstest, arterielle blodgasser, toksikologisk screening), er dog nødvendige for at udelukke andre ætiologier.
Prognosen afhænger af, hvor hurtigt diagnosen stilles. Tidlig behandling kan korrigere alle abnormiteter. Øjensymptomer begynder at aftage inden for 24 timer efter tidlig administration af thiamin. Ataksi og forvirring kan vare i dage eller måneder. Hvis lidelsen ikke behandles, progredierer den; dødeligheden når 10-20 %. Korsakoffs psykose udvikler sig hos 80 % af de overlevende patienter (denne kombination kaldes Wernicke-Korsakoff syndrom).
Behandlingen består af øjeblikkelig administration af thiamin 100 mg intravenøst eller intramuskulært, derefter dagligt i mindst 3-5 dage. Magnesium er en essentiel cofaktor i thiaminmetabolismen, og hypomagnesæmi bør korrigeres med magnesiumsulfat 1-2 g intramuskulært eller intravenøst hver 6.-8. time eller magnesiumoxid 400-800 mg oralt én gang dagligt. Den generelle behandling består af rehydrering, korrektion af elektrolytforstyrrelser og genoprettelse af tilstrækkelig ernæring, herunder multivitaminer. Patienter med fremskreden lidelse kræver hospitalsindlæggelse. Alkoholstop er obligatorisk.
Da Wernicke-encefalopati kan forebygges, bør alle underernærede patienter gives thiamin (normalt 100 mg intramuskulært, derefter 50 mg oralt dagligt) plus vitamin B12 og folat (begge 1 mg/dag oralt), især hvis intravenøs dextrose er nødvendig. Det er klogt at give thiamin før enhver behandling til patienter med ændret bevidsthed. Underernærede patienter bør fortsætte med thiamin efter udskrivelse fra hospitalet.
[ 6 ]