Ekkinokokose

Echinokokkose er en sygdom forbundet med penetration i menneskekroppen og udviklingen af larvestadiet af bændelormen Echinococcus granulosus.

ICD-10-kode

B-67. Ekinokokkose

Hvad er echinokokkose?

Den kønsmodne echinococcus-orm parasiterer tarmene hos den endelige vært - en hund. Antallet af orme i den endelige værts krop kan nå op på flere tusinde. Ormen består af et hoved med fire sugekopper og kroge, to eller tre segmenter, hvoraf det sidste indeholder en livmoder fyldt med parasitæg. Antallet af æg når op på 400. Hvert æg har en tæt kitinøs skal og indeholder en larve. Echinococcus frigiver æg til miljøet, hvor de spises af mellemværter (får, køer, grise og kameler). I deres krop udvikles et mellemstadie af parasitten - cystisk. Efter mellemværternes død eller slagtning spises dyrenes syge organer af hunde, i hvis krop der derefter udvikles kønsmodne orme. Dermed er echinococcus-udviklingens cyklus lukket.

En person bliver smittet med echinococcus ved et uheld at spise parasittens æg. Når echinococcus-æggene er kommet ind i menneskekroppen, opløses deres skal under påvirkning af mavesaft, og den frigjorte larve trænger ind i mavesækken eller tarmvæggen og føres ind i blodbanen og ind i leverkapillærerne. Hos 80% af de inficerede patienter sætter den sig fast der og begynder at udvikle sig. Hvis larven omgår leverkapillærerne, føres den af blodbanen ind i lungekapillærerne, hvor den også kan blive hængende og forårsage lungeskade. En lignende situation observeres i omkring 15% af tilfældene. Hvis larven omgår lungekapillærerne eller trænger ind i den systemiske cirkulation gennem det åbne ovale vindue, kan den føres ind i ethvert organ eller væv i kroppen (milt, nyrer, hjerne, subkutant væv osv.).

I leveren vokser parasitlarven aktivt og bliver til en boble på op til 1 mm i diameter efter en måned, og efter fem måneder kan boblen nå 55 mm. Echinococcal-blæren vokser konstant på grund af værtens næringsstoffer og kan til sidst nå et volumen på 10-20 og endda 30 liter. Echinococcal-cysten har en karakteristisk struktur og udviser appositionel vækst, der skubber det omgivende væv til side, men ikke vokser igennem det. Den er fyldt med en gennemsigtig væske, der indeholder ravsyre. Indefra er formationen foret med et enkeltlags kubisk epitel (kimlag). Udenfor den er der en tæt kitinøs skal - et produkt af parasittens vitale aktivitet. Den er hvid og ligner i udseende proteinet fra et kogt æg. Udefra er cysteformationen omgivet af en tæt bindevævsfiberkapsel, der består af værtens kropsvæv og afgrænser den fra parasitten. Hvis cysten eksisterer i lang tid, kan den fiberholdige membran nå en tykkelse på op til 1 cm eller mere. Inde i echinococcalcysten knopper datterblærer af fra kimlaget, hvorfra der igen knoppes datterblærer af osv. Derudover indeholder den mange parasitembryoer (echinococcalsand), som flyder i væsken.

Epidemiologi

Echinokokkose er udbredt hovedsageligt i lande med udviklet husdyrbrug. Personer, der beskæftiger sig med at passe husdyr som led i deres arbejde, bliver syge - hyrder, malkepiger, såvel som personer, der har kontakt med hunde, især børn, der leger med dem og lader deres kæledyr slikke dem i ansigtet og snuse til fødevarer.

Ekinokokkose er mest almindelig i latinamerikanske lande, hvor der registreres op til 7,5 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året. Den findes også i Centralasien, Australien, New Zealand og Europa. Af de europæiske lande er sygdommen almindelig i Italien, Bulgarien og Island. I Rusland er den hovedsageligt registreret i Kaukasus, langs Volga-flodens midterste og nedre løb, i det vestlige Sibirien, Yakutien (Sakha) og Chukotka. For det meste unge mennesker i den erhvervsaktive alder bliver syge, men sygdommen findes også hos små børn og ældre. For nylig er sygdommen blevet registreret uden for endemiske områder, hvilket er forbundet med øget befolkningsmigration.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hvordan manifesterer echinokokkose sig?

Echinokokkose og dens manifestationer afhænger af cysternes placering og størrelse.

I sygdommens første periode (i det asymptomatiske stadie) kan patienter opleve allergiske reaktioner i kroppen på den introducerede parasit: kløe i huden, urticaria, forekomsten af papler på huden. Disse symptomer er karakteristiske for enhver helminthisk invasion og er særligt udtalte hos børn. Under en fysisk undersøgelse af patienten på dette stadie er det normalt umuligt at opdage eventuelle abnormiteter. Kun en særlig laboratorie- og instrumentundersøgelse kan hjælpe med diagnosen.

I sygdommens ukomplicerede stadium klager patienter med echinokokkose over dumpe konstante smerter og en følelse af tyngde i højre hypokondrium, dyspeptiske symptomer og en følelse af mæthed i maven efter måltider. Ved en objektiv undersøgelse finder man hos nogle patienter en formation i leveren, der er rund i formen, har en tæt elastisk konsistens og er let smertefuld ved palpation.

I stadiet med udtalte kliniske manifestationer og komplikationer er sygdommens kliniske billede ret udtalt. Patienter med echinokokkose generes af konstant dump smerte og en følelse af tyngde i højre hypokondrium. Ved palpering af leveren kan en "tumor" med en afrundet form, tæt elastisk konsistens, der undertiden når store størrelser, bestemmes. I sjældne tilfælde kan "hydatid tremor-støj" observeres over tumoren. Hos børn med store cyster observeres ofte brystdeformation - "echinokokpukkel". Yderligere manifestationer afhænger af arten af de udviklede komplikationer.

Leverens ekinokokkose kan undergå aseptisk nekrose med efterfølgende forkalkning. I dette tilfælde dannes en stentæthedsknude i leveren, som kan detekteres ved palpation og specielle undersøgelsesmetoder. Patienternes generelle tilstand er ikke særlig alvorlig, og det kliniske billede er begrænset til tilstedeværelsen af smerter, en følelse af tyngde i højre hypokondrium og appetitforstyrrelser med progressivt vægttab. I tilfælde af suppuration af cysten svarer symptomerne til manifestationerne af en leverabces: patientens alvorlige tilstand, hektisk temperatur med tegn på en inflammatorisk reaktion i blodprøven, stærke konstante smerter i højre hypokondrium.

En voksende cystisk formation kan komprimere galdegangene. I en sådan situation diagnosticeres patienten med mekanisk gulsot med gullig farvning af hud og senehinde, kløe i huden, misfarvning af afføring og mørkfarvning af urin. Patienterne bliver sløve og adynamiske. Når venerne i leverportene komprimeres, er der symptomer på portal hypertension med forekomst af ascites, splenomegali, øsofageal og hæmoroid blødning til stede.

På grund af mindre traumer kan en stor cysteformation bryde igennem i det frie bughule eller pleurahule og endda ind i perikardiet samt ind i galdegangene. Et cystegenbrud er karakteriseret ved udvikling af alvorligt allergisk shock, som kan være fatalt. Hvis en patient med echinokokkose overlever, udvikler han echinokokperitonitis, pleuritis eller perikarditis. I dette tilfælde fikseres datterbobler og scolexer af parasitten, der er sprunget ind i hulrummet, på peritoneum og pleura, hvor de begynder at progrediere og udvikle sig. Antallet af sådanne cyster i bughulen kan nå op på flere dusin. Når en cyste bryder ind i galdegangene efter anafylaktisk shock, udvikles voldsom cholangitis og mekanisk obstruktion af galdegangene med udvikling af mekanisk gulsot.

I cirka 5-7% af tilfældene, når cysten er placeret på leverens diafragmaoverflade, smelter lungen sammen med diafragmaet, og når cysten brister, dannes der en forbindelse mellem dens hulrum og bronkialtræet. Der dannes en galdebronkial fistel. Det kliniske billede af denne komplikation er ret typisk. Klager over hoste med frigivelse af en stor mængde gennemsigtigt sputum og film - rester af cystens kitinholdige skal. Senere bliver sputumet galdeagtigt. Mængden stiger efter måltider og når patienten ligger ned, hvilket tvinger patienterne til at sove siddende.

Echinokokkose i lungen manifesterer sig som brystsmerter og åndenød. Hvis blæren suppurerer, er en lungeabces mulig; hvis blæren bryder ind i bronkierne, opstår der pludselig en smertefuld hoste og hæmoptyse, og indholdet af echinokokblæren - fragmenter af membraner og scolexer - frigives fra bronkierne.

Ved echinokokkose af andre lokaliseringer dominerer symptomer på omfattende organskade.

På grund af den sene diagnose af echinokokkose er forekomsten af komplikationer hos patienter høj og udgør normalt 10-15%.

Klassifikation

Der er tre kliniske stadier af echinokokkose:

• asymptomatisk stadium;
• ukompliceret stadium;
• komplikationernes stadium.

Ifølge diameter er cyster opdelt i følgende:

• lille (op til 5 cm);
• mellem (5-10 cm);
• stor (11-20 cm);
• kæmpe (21 cm og mere).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Screening

Screeningsundersøgelser er mulige og tilrådelige i fokus for echinokokkose blandt de mest modtagelige befolkningsgrupper (husdyravlere, hyrder, landbrugsarbejdere). De udfører en undersøgelse, udfører immunologiske reaktioner og ultralyd.

Hvordan genkender man echinokokkose?

Laboratorie- og instrumentstudier

I nærvær af en levende echinococcal cyste observeres ændringer i blodet, der er karakteristiske for helminthisk invasion (eosinofili og øget ESR). Med udviklingen af leversvigt øges aktiviteten af transaminaser (aspartataminotransferase og alaninaminotransferase). Ved mekanisk gulsot øges koncentrationen af direkte serumbilirubin og urinurobilin.

Immunologiske reaktioner indtager en særlig plads i diagnostikken af echinokokkose. I 1911 foreslog Tomaso Casoni en reaktion, der senere fik hans navn. Han injicerede 0,1 ml echinokokvæske intradermalt i patienten og en isotonisk natriumkloridopløsning i den modsatte underarm. Rødme opstod på den side, hvor væsken blev injiceret, og der dannedes en papel. Siden da har denne reaktion været meget anvendt til at diagnosticere echinokokkose.

Casoni-reaktionen er positiv hos cirka 90 % af patienterne, men dens specificitet er for lav. I den henseende er en række andre immunologiske reaktioner (hæmagglutination, komplementfiksering osv.) blevet foreslået for at forbedre diagnostikken. Muligheden for at udvikle anafylaktisk shock, især ved gentagne immunologiske reaktioner, begrænser deres anvendelse i den daglige kliniske praksis betydeligt. Med introduktionen af nye diagnostiske instrumentelle metoder i praksis har disse reaktioner mistet deres oprindelige betydning.

I øjeblikket betragtes ultralyd som "guldstandarden" inden for diagnostik af ekinokokkose. På grund af dens ikke-invasivitet, tilgængelighed og effektivitet er den meget bekvem og normalt tilstrækkelig til at stille en præcis diagnose. Den kan detektere tilstedeværelsen af cyster i leveren, deres størrelse, placering, tilstedeværelsen af datterblærer og bestemme arten af blodgennemstrømningen i cysteområdet ved hjælp af Doppler-billeddannelse.

I tilfælde af forkalkning af cysten viser almindelig røntgen en rund skygge, undertiden med en kant, i leveren. CT har en høj diagnostisk værdi, hvilket hjælper med at løse mange taktiske behandlingsproblemer.

Med introduktionen af ultralyd og CT i udbredt klinisk praksis har sådanne invasive metoder til diagnosticering af ekinokokkose som cøliaki, portohepatografi, laparoskopi og radioisotopundersøgelse af leveren mistet deres betydning.

Differentialdiagnostik

Ekinokokkose kræver normalt differentialdiagnose med andre fokale organlæsioner - cyster, godartede og ondartede neoplasmer og alveokokkose. I tilfælde af suppuration bør cysten differentieres fra en bakteriel absces, og i tilfælde af mekanisk gulsot - fra andre årsager. Afgørende betydning i differentialdiagnosen bør lægges på anamnese og moderne instrumentelle forskningsmetoder.

Epidemiologisk historie (bopæl, arbejdstype, kontakt med hunde), tilstedeværelsen af eosinofili og identifikation af fokale læsioner i lever, lunger eller andre organer muliggør en mere præcis diagnose.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Eksempel på diagnoseformulering

Leverekinokokkose (ukompliceret eller kompliceret) med indikation af komplikationer (forkalkning, suppuration, gennembrud i kropshuler, bronkialtræ, portal hypertension, mekanisk gulsot).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hvordan behandles echinokokkose?

Behandlingsmål

Målet med behandlingen er at fjerne parasitcyster fra lever, lunger og andre organer og skabe betingelser, der hjælper med at forhindre tilbagefald af sygdommen. Alle patienter med echinokokkose kræver behandling på et kirurgisk hospital.

Kirurgisk behandling

Indikationer

Tilstedeværelsen af echinokokkose i de indre organer er en absolut indikation for kirurgisk indgreb.

Kontraindikationer

Kun tilstedeværelsen af alvorlige samtidige sygdomme og intolerance over for kirurgi får en til at afstå fra kirurgi. Volumen og art afhænger af størrelsen af echinokokcysten, dens topografi og tilstedeværelsen af komplikationer.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kirurgiske behandlingsmetoder

Til leverkirurgi anvendes oftest en to-subkostal tilgang, der muliggør undersøgelse af alle dele af leveren og intervention. Mange kirurger begrænser sig til en midtlinjelaparotomi eller et skråt snit i højre hypokondrium.

Den mest radikale operation er leverresektion i sundt væv. Indikationer for dens implementering er:

• multipel echinokokkose med cyster lokaliseret i en lap eller halvdel af leveren;
• marginal placering af cysten;
• tilbagevendende echinokokkose.

Pericystektomi er en operation, hvor man fjerner en cyste sammen med en fibrøs kapsel med minimal skade på levervævet. Operationen er ret radikal og kan være ledsaget af betydeligt blodtab, så moderne hæmostasemetoder skal anvendes.

Den mest almindelige og forholdsvis sikre operation for patienten anses for at være echinokokektomi. Ved denne type kirurgisk indgreb punkteres cysten først, og et antiparasitisk middel, såsom jodtinktur, injiceres i dens lumen. Derefter åbnes cysten, og indholdet (datterblærer, væske og echinokoksand) fjernes sammen med den kitinøse membran. Derefter behandles væggene i den fibrøse kapsel med glycerin, formalin eller jodtinktur, og det resterende hulrum lukkes ved suturering (kapitonage), limning eller tamponade med et omentum på et ben. I de senere år har der været rapporter om, at ret hyppige tilbagefald efter et sådant indgreb er forbundet med penetration af parasittens scolexer i revnerne i den fibrøse kapsel. For at forbedre resultaterne af echinokokektomi er det blevet foreslået delvist at udskære væggene i den fibrøse kapsel og behandle det resterende væv med glycerin, en laserstråle eller en kryodestruktor (fig. 34-8). I dag udføres ekinokoktektomi ved hjælp af laparoskopiske teknikker hos en vis andel af patienterne.

Perkutan punktering af cysten med fjernelse af dens indhold og indføring af skleroserende midler er tilladt i undtagelsestilfælde, når den cystiske formation er ensom, marginal og uden datterblærer. Denne intervention er fyldt med udvikling af anafylaktisk shock og generalisering af processen, når echinococcal væske kommer ind i bughulen.

Mulige postoperative komplikationer

De mest alvorlige komplikationer efter operationer for echinokokkose er leversvigt, blod- og galdelækage i bughulen. Reaktiv basal pleuritis forekommer ofte efter operationer for subdiafragmatiske cyster.

Konservativ behandling

I de senere år er albendazol og dets derivater blevet brugt til behandling af echinokokkose. Lægemidlet ordineres i kure på 10-20 mg pr. kilogram kropsvægt pr. dag. Behandlingsforløbet varer 30 dage. Efter 15 dage gentages kuren. For at helbrede patienten er 3-5 sådanne kure nødvendige. Lægemiddelbehandling bruges ofte som et supplement til kirurgisk behandling for at forhindre tilbagefald af sygdommen og hos patienter, der ikke kan gennemgå kirurgi på grund af sværhedsgraden af samtidige sygdomme. Effektiviteten af albendazolbehandling af hydrativ echinokokkose i lever og lunger er 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Videre ledelse

Efter radikale indgreb for en sygdom som ekinokokkose, har patienter brug for indlæggelse i to uger. I tilfælde, hvor det resterende hulrum heler i lang tid ved sekundær intention, øges indlæggelse til en måned eller mere. Hvis den postoperative periode er gunstig, kan patienten vende tilbage til arbejde, der ikke er relateret til fysisk aktivitet, en måned efter operationen. Sidstnævnte er tilladt 3-6 måneder efter patientens helbredelse.

Alle patienter efter interventioner for echinokokkose anbefales at gennemgå en behandling med albendazol og efterfølgende observation på apoteket på grund af en forholdsvis høj risiko for tilbagefald (10-30%). Kontrolultralyd bør udføres 3-6 måneder efter operationen for hurtigt at opdage et muligt tilbagefald af sygdommen. Efter radikale interventioner for echinokokkose og medicinske behandlingsforløb er patienterne normalt praktisk talt raske og i stand til at arbejde. Hvis der opdages tilbagefald af sygdommen, er gentagen intervention nødvendig.

Hvordan forebygger man echinokokkose?

Hovedrollen i infektion med parasitten spilles af manglende overholdelse af hygiejneregler. Sygdomsforebyggende foranstaltninger er veludviklede og omfatter statslig og personlig forebyggelse. Statslig forebyggelse består i at forbyde slagtning af husdyr i baghaven. Husdyr bør kun slagtes i slagterier eller særlige veterinære områder med aflivning og destruktion af organer, der er angrebet af echinokok. Virkningen af echinokokkose hos definitive værter i endemiske områder omfatter destruktion af herreløse hunde og ormekur af service- og husdyrhunde to gange om året. Personlig forebyggelse - nøje overholdelse af regler for personlig hygiejne, især efter kontakt med dyr.