Syndrom af feto-føtal fostertransfusion: årsager, tegn, behandling

Feto-fostersyndrom - dette er et ret almindeligt fænomen, selvom det ikke alle er blevet hørt om det. Først og fremmest vedrører dette symptom graviditet, hvor moderen forventer tvillingerne. For at kende de vigtigste risikofaktorer for denne patologi skal du forstå, hvordan det opstår, og hvordan det manifesterer sig.

Epidemiologi

Statistikker viser en meget alvorlig forekomst af dette syndrom. Monozygotiske tvillinger findes i 3-5 pr. 1000 graviditeter. Ca. 75% af monozygotiske tvillinger er monokorioner. Og udviklingen af feto-føtal syndrom forekommer hos 5-38% af monokorioniske tvillinger. Et alvorligt syndrom af feto-føtal transfusion er 60-100% føtal eller neonatal dødelighed. En tvillings død er forbundet med neurologiske konsekvenser hos 25% af de overlevende tvillinger.

[1], [2], [3]

Årsager feto-føtal syndrom

Mange har hørt om et sådant koncept som feto-føtal transfusionssyndrom eller feto-føtal transfusionssyndrom. Hvad er det?

Feto-føtal syndrom er en placenta sygdom, et organ der udvikler sig i livmoderen under graviditet, binder moderens blodtilførsel til fostrene og giver ernæring til hendes efterkommere. Udvikling af føtale tvillinger er normalt normalt, indtil uregelmæssigheder i blodbanen inde i moderkagen fører til sygdomsprocessen.

Udseendet af dette syndrom er resultatet af intrauterin blodtransfusion fra en tvilling (donor) til en anden tvilling (modtager). Transfusion af blod fra en donor-dobbelt til en recipient twin forekommer gennem placentale vaskulære anastomoser. Den mest almindelige vaskulære anastomose er en dyb anastomose af arterien og venen gennem en fælles placentaandel. Dette syndrom forekommer kun i monozygotiske (identiske) tvillinger med en monokorionisk placenta. Twin donoren er ofte mindre, og fødselsvægt er 20% mindre end modtagerens fødselsvægt.

Patologi er en specifik komplikation af monozygotiske tvillinger med en monokorionisk placenta. Monozygotiske tvillinger, der har dikorisk placentation, er ikke i fare.

Årsagerne til feto-føtal syndrom er ikke helt klart. Det vides imidlertid, at anomalier under opdelingen af moderens æg efter befrugtning fører til abnormiteter af moderkagen, som i sidste ende kan føre til et transfusionssyndrom med to tvillinger.

Normal udvikling af identiske (monozygotiske) tvillinger begynder med befrugtningen af moderens æg (æg) med faders sædceller. I de første tre dage efter befrugtning er det befrugtede æg (zygote) opdelt i to fuldstændige identiske embryoner. Disse to embryoner, der føder på individuelle placentas (dikorioniske) under graviditeten, bliver til sidst to personer (monozygotiske tvillinger), der har næsten identiske genetiske data.

Imidlertid tager zygot i nogle tilfælde udvikling af monozygotiske tvillinger mere end tre dage at opdele i to komplette embryoner. Forskere har bemærket, at jo længere zygot er nødvendig til adskillelse, jo flere problemer kan opstå under graviditet med tvillinger. Hvis opdelingen af zygote tager fra fire til otte dage, tvillingerne har en fælles moderkage (monochorionic), og membranen, der adskiller de to føtal fosterhinden tynd (diamnioticheskaya). Hvis det befrugtede æg er opdelt inden for otte til tolv dage, har tvillingerne en fælles placenta (monokorionisk), og der er ingen separationsmembran; derfor adskiller to fostre i det væsentlige en fostervansk sac (monoamnotisk). Det blev rapporteret, at syndromet af feto-føtal transfusion forekommer i begge disse typer af graviditet (monokorionisk-diamionisk og monokorionisk-monoamionionisk). Det er uklart, hvorfor zygot er opdelt i tvillinger, og hvorfor det i nogle tilfælde tager længere tid end normalt. Feto-føtal syndrom med dobbelt er oftere med monokorionisk diabetisk graviditet. Derfor er risikofaktorer - det er netop sådan en graviditet, især hvis sådanne tilfælde var i familien.

[4], [5], [6]

Patogenese

Patogenesen af syndromets udvikling ligger i blodtilførselsegenskaberne til børnene i utero. De fleste identiske tvillinger har en fælles placenta, hvor blodkarrene forbinder navlestrengen og blodcirkulationen hos fostrene (placenta anastomoser). Navlestrengen forbinder de føtale tvillinger med placenta. I de fleste tilfælde er blodstrømmen afbalanceret mellem tvillinger gennem disse forbindende blodkar. Men når dobbelttransfusionssyndromet forekommer, begynder blodet at strømme ujævnt gennem blodkarrene. Som følge heraf modtager en fosterskind for meget blod (modtageren), mens den anden modtager for lidt (donoren). Tvillingerne, selvom de normalt udvikler sig til dette punkt, kan nu begynde at vise forskellige symptomer, afhængigt af hvornår der var ubalance i blodbanen under graviditeten (transplantation med to tvillinger). Transplantation med to tvillinger kan forekomme til enhver tid under graviditeten. Hvis ubalancen i blodgennemstrømningen sker i de tidlige stadier af graviditeten (første trimester), kan et af fostrets tvillinger simpelthen stoppe med at udvikle sig; som følge heraf vil kun et foster blive detekteret for resten af graviditeten. Hvis transfusion sker kort før fødslen eller under fødslen, kan tvillinger vise symptomer forbundet med pludselige fravær eller overskud af blodtilførslen. Men hvis syndromet med dobbelttransfusionssyndrom forekommer under graviditeten (i andet trimester), kan der opstå mange symptomer.

Det er uklart, hvorfor denne ubalance opstår. Imidlertid antages det, at kan spille rollen som en række forskellige faktorer, herunder i hvilket omfang placenta kan være ujævnt fordelt i to frugter, typen og antallet af forbindende blodkar (anastomose) i de samlede placenta og trykændringer i en moders liv (såsom den forekommer med polyhydramnios eller med sammentrækning af livmoderen under fødslen).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomer feto-føtal syndrom

Symptomer på feto-føtal syndrom udvikles, når der allerede er et stort blodtab, der fører til abnormiteter. Under normal fosterudvikling vokser de fleste identiske (monozygotiske) tvillinger med omtrent samme hastighed og har tilsvarende vægt, når de fødes. Men hvis foster tvillinger har et dobbelt blodtransfusionssyndrom ved midten af graviditeten (anden trimester), kan de variere meget afhængigt af udviklingens hastighed og størrelse. Mens tvillingmodtageren kan blive større i størrelse end normalt, kan en tvillingdonor lide af en alvorlig afmatning i væksten.

Supplerende blodforsyning til modtageren twin kan forårsage hjertesvigt, hvilket fører til en ophobning af væske i nogle af sine hulrum, fx i maven (ascites), omkring lungerne (pleural effusion) eller omkring hjertet (perikardieekssudat). Når du tager overskydende blod, er der konstant stress på fostrets hjerte og blodkar, som i sidste ende kan forårsage kongestiv hjertesvigt. Når et foster er anæmisk eller mangler blod og ilt, forsøger det at bruge det, som det mest effektivt gør. Dette opnås ved at fremhæve blodstrømmen til de vigtigste organer (hjerne og hjerte) og lukke mindre vigtige organer, såsom nyrerne. Således vil "donor" tvilling gøre meget mindre - og nogle gange ikke - urin. I mellemtiden er modtagerens tvilling overbelastet med blod og volumen, og som følge heraf er der for meget vandladning. Tvillingdonoren har risiko for at udvikle nyresvigt og andre organer på grund af utilstrækkelig blodgennemstrømning. På grund af de blodkar, der forbinder de to cirkulation frugt gennem en fælles moderkage, hvis den ene tvilling dør, anden tvilling står over for en alvorlig risiko for død eller skade på vitale organer.

På den anden side har donorkammeret utilstrækkelig blodforsyning, hvilket kan føre til potentielt livstruende anæmi og vækstrestriktioner. Hvis donorens tvilling udvikler en alvorlig vækstrestriktion, kan der opstå utilstrækkelig oxygenforsyning (hypoxi) til den udviklende hjerne under graviditet eller fra åndedrætssyndrom. Som et resultat kan skader på hjernen forekomme, hvilket kan forårsage cerebral parese. Symptomerne kan således kun manifesteres med ultralyd, i første omgang - det er en stor forskel i frugtens vægt.

Når monochorionic tvillinger syndrom Feto-føtal transfusioner optræder i midten af drægtigheden, kan den ene af tvillingerne dø på grund af det modtagne signal er for lille blodvolumen, der modtager for meget eller for lidt blod andel fælles moderkage (placenta alvorlig mangel). Så kan blodet passere fra den levende tvilling til den afdøde tvilling. Sådan nedsat blodgennemstrømning til bestemte områder af dette foster kan være livstruende eller kan føre til forskellige udviklingsmæssige abnormiteter. I nogle tilfælde kan der forekomme alvorlige hjerne traumer, der fører til dannelse af cyster eller hulrum i det ydre lag af hjernen eller fraværet af cerebrale halvkugler i hjernen.

Men det er vigtigt at diagnosticere syndromet, når barnet endnu ikke er død. Derfor kan de første tegn på syndromet ledsages af sådanne kliniske manifestationer som pludselig stigning i mavegrænsen, dyspnø, mavespænding, kompression og endog tidligt brud på placenta.

[14], [15], [16], [17], [18],

Niveauer

Trin af syndromet svarer til graden af sværhedsgrad. De skelnes ud fra ultralydsdata.

• Trin I: En synlig blære i en twin donor med normale Doppler data. Ujævnt volumen af fostervand.
• Trin II: En tom blære i en donor twin, og den kan ikke detekteres med ultralyd.
• Trin III: En tom blære i en tvillinggiver, en unormal blodgennemstrømning gennem navlestrengen og placenta; det er identificeret ved Doppler ultralyd.
• Trin IV: En eller begge fostre bevarer væske, der forårsager ødem.
• Trin V: En af frugternes død.

[19], [20], [21]

Forms

Typer af føtaltransfusionssyndrom afhænger af, hvornår disse ændringer opstår, og senere svangerskabsperioden, jo mere sandsynligt er det at rapportere sunde babyer. Derfor skelne mellem tidligt feto-føtal syndrom og sent.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikationer og konsekvenser

Følgerne af syndromet er mere alvorlige, hvis det udvikler sig i de tidlige stadier. Ustabiliteten af føtal blodtryk kan føre til hjerneiskæmi hos både donorer eller tvillingmodtagere. Iskæmi i føtal hjernen kan føre til periventrikulær leukomalaki, mikrocephaly og cerebral parese. Jo tidligere tvillingerne blev født, jo højere forekomsten af postnatal morbiditet og dødelighed.

Neurologiske komplikationer kan også udvikle sig mod baggrunden af syndromet. Den intrauterine død af en tvilling kan føre til neurologiske konsekvenser for den overlevende tvilling. Den overlevende tvillinges akutte involvering i den afslappede kredsløb af den afdøde tvilling kan føre til intrauterin CNS-iskæmi.

[27], [28], [29], [30],

Diagnosticering feto-føtal syndrom

Diagnose af feto-føtal syndrom er baseret på instrumentelle metoder. Feto-føtal syndrom kan påvises under graviditet (anden trimester) ved hjælp af ultralydografi, en metode der skaber et føtalbillede ved at måle reflektionen af lydbølger. Med ultralyd kan syndromet mistænkes, når en tvilling har en oligohydramnion, og hydramnionen er noteret i en anden.

Generelle tegn på syndromet kan diagnosticeres på baggrund af nogle data.

1. Same-sex tvillinger med en placenta.
2. Tynd (to-lag) separationsmembran mellem fostervoks. Den dobbelte top er fraværende.
3. Kombinerede polyhydramnioner og oligohydramnioner. Den maksimale lodrette lomme (MVP) er mere end 8 cm rundt modtagerens dobbelte og mindre end 2 cm omkring donorfostret. En tvillingdonor kan være "fast" som et resultat af en oligohydramnion.
4. Tegn på hyperhydrering eller hjertesvigt i begge foster. Dette findes oftest hos en større modtager.
5. En væsentlig uoverensstemmelse i tvillingerne er ikke altid til stede. Når uenighed opstår, er donoren en mindre dobbelt, og modtageren er større.

Tidlige tegn på feto-føtal syndrom, før den faktiske "fast" tvilling, omfatter et foster med en aggressivt strakt blære sammenlignet med en anden tvilling.

For yderligere at vurdere sværhedsgraden af feto-fostersyndrom udføres ofte embryonal ekkokardiografi. Fosterekokardiogrammer er specialiserede, målrettede ultralydundersøgelser af hjertet udført af pædiatriske kardiologer. Tidlige ændringer i hjertesvigt ses normalt først i modtageren, da det er svært for hans hjerte at pumpe overskydende blod. Disse instrumentelle undersøgelser kan afsløre en øget størrelse af nogle hjertekamre og ændringer i strømmen gennem hjerteventilerne (f.eks. Tricuspid regurgitation). Hvis stress og overbelastning forbliver ubearbejdet i modtageren, kan progressive ændringer indbefatte et fald i hjertekammers funktion og den mulige udvikling af indsnævring af en af hjerteventilerne (lunge stenose).

Instrumentdiagnostik er ikke begrænset til disse metoder alene. Endelig hjælp af oplysningerne, både på ekkokardiografi, og i obstetrisk ultralydsundersøgelse, søger vi blodkredsløb i navlestrengen arterie og vene og andre store blodkar i fosteret. Blod i navlestiften strømmer normalt fra fosteret og til moderkagen og forsøger at få frisk ilt og næringsstoffer fra moderens blodbanen. Hvis placenta tilstanden forværres, bliver det stadig vanskeligere at lække blod ind i moderkagen og inde i det. Med hver fostrets hjertefrekvens skubber blodet til moderkagen (i systolen) gennem navlestrengen arterie, og som regel denne rytme er stærk nok til, at blodet fortsatte med at flyde frem til moderkagen, selv når hjertet er fyldt igen til den næste. I nogle tilfælde, som feto-fostersyndromet skrider frem, kan den direkte strøm i donorens navlestrengsår reducere mellem hjertekoncentrationer. Hvis tilstanden forværres, kan der ikke strømme under genopfyldning af føtale hjerte.

Alle resultater af undersøgelsen af ekkokardiogram og ultralyd tages i betragtning ved bestemmelse af sværhedsgraden af feto-føtal for hver enkelt graviditet.

Analyser er ikke specifikke for dette syndrom, derfor skal alle planlagte analyser, som en kvinde skal tage i henhold til tidsplanen.

[31], [32], [33], [34]

Differential diagnose

Differentiel diagnose af feto-føtal syndrom udføres med syndromer, hvis symptomer kan ligner syndromet med dobbelt transfusion. Akariel venskab er en sjælden lidelse, der undertiden opstår, når kvinder er gravide med identiske (monozygotiske) tvillinger. Flere tilfælde er også blevet rapporteret i identiske tripletter. Ved akardialnyj venskab er der en direkte kommunikation af en af to navlestifter i en tvilling med to tvillinger, der kun har en navlestifter og en ven. Nogle forskere mener, at tvillinger først kan opleve normal tidlig embryonal udvikling. Men meget tidligt i begyndelsen af graviditeten begynder blodet at strømme forkert gennem fosterets forbundne navlestregning til arterieforbindelsen, og en tvilling begynder at cirkulere for begge frugter.

Afhængig af, hvornår denne ubalance i blodbanen opstår under graviditeten, kan en anden udviklende tvilling ikke udvikle sig normalt, hvilket fører til mangel på hjertestruktur eller tilstedeværelsen af meget primitive hjertestrukturer. I alle tilfælde udviser denne tvilling (akardisk tvilling) også andre større uregelmæssigheder, såsom fravær af hovedstrukturer eller hjernen. I de fleste tilfælde viser dobbeltværdien ikke nogen udviklingsfejl; Imidlertid kan en permanent deformation i hjertet fra behovet for at injicere blod til en anden tvilling føre til, at han har hjertesvigt. I tilfælde af samtidig venskabsbehandling kan der observeres et overskud af fostervand (hydramnion), hvilket fører til, at moderens livmoder vokser hurtigere end normalt for sin graviditetstrin. Årsagen til den samtidige venskab er ukendt.

Behandling feto-føtal syndrom

I behandlingen af feto-fostersyndrom hidtil er der seks terapeutiske muligheder:

1. konservativ forvaltning uden intervention
2. ophør af graviditet
3. selektiv fetocid;
4. terapeutisk amnioreduktion
5. amniotisk septostomi
6. endoskopisk ablation af kommunikationsfartøjer.

Af disse metoder er terapeutisk amniioreduktion nok den mest anvendte og accepterede behandlingsmetode, selv om endoskopisk laserablation er ved at blive populær.

Kirurgisk behandling har fordele, fordi udfaldets hastighed afhænger af babyernes liv. Eftersom transfusion syndrom er en progressiv sygdom, kan tidlig behandling forebygge komplikationer, herunder tidlig fødsel og for tidlig sprængning af membranen på grund af overdreven væske (polyhydramnios). Valget af metode til behandling af syndromet afhænger af sværhedsgraden af tilstanden og den aktuelle fase af din graviditet. Alle patienter med fase II, III eller IV og nogle patienter med stadium I - bør studere og overveje embryonale indgreb. I de fleste tilfælde vil en passende optimal terapi være fostoskopisk laserintervention.

Amnioreduktion eller amniocentese er en procedure, der involverer dræning af overskydende fostervæske. Ved hjælp af ultralydsvejledning placeres nålen i modtagerens taske, og 2-3 liter væske fjernes forsigtigt. Denne terapi tager sigte på at forhindre risikoen for for tidlig fødsel af for stor udstrækning af livmoderen. Desuden blev der opnået en reduktion af tryk i den intra-amniotiske og placentale vaskulatur ved at reducere volumenet af væske, hvilket forbedrer placenta blodstrømmen. Som hovedårsagen til syndromet fortsætter, ophobes væsken i posen igen. Derfor kan amniioreduction muligvis gentages flere gange under graviditeten.

Amniocentese kan kombineres med "septostomi". I denne procedure bliver væsken først drænet fra fosterhalsen, og så bruges nålen til at skabe en lille åbning i membranen mellem tvillingernes to amniotiske hulrum. Dette gør det muligt for fostervæsken at passere ind i donorsvinsækken. Septostomi giver dig mulighed for at afbalancere mængden af fostervæske mellem tvillinger. Drift af en fostervand, såsom amniodrainage eller septostomi, kan lindre symptomer og kan lindre problemer hos nogle patienter. Da anastomoser forbliver åbne, forbliver risikoen for ubalanceret volumenudveksling dog fortsat - hovedproblemet bliver ikke elimineret.

Laser fotokoagulation placentale anastomoser udføres ved at indføre fine fiberoptisk rør gennem bugvæggen og gennem moderens livmodervæggen ind i amnionhulen modtagerens tvilling. Undersøge blodkarrene på overfladen af placenta selv, kan unormal vaskulær forbindelse mellem tvillinger findes og elimineres ved at rette en laserstråle til dem. Kun de skibe, der går fra en tvilling til den anden, koaguleres af en laserstråle. Normale blodkar, der hjælper med at fodre hver tvilling forbliver intakt.

Detaljeret ultralyd før proceduren viser det sted, hvor navlestrenge er fastgjort til en fælles moderkage, og kan hjælpe med at opdage unormale interkæde forbindelser, som tillader hurtigere og nemmere at identificere proces Fetoscopy. Efter at laserproceduren er afsluttet, udføres amniering (fjernelse af overskydende fostervæske) for at reducere sandsynligheden for tidlig levering og bidrage til at gøre graviditeten mere behagelig.

Fødsler efter feto-føtal syndrom er som regel planlagt ved at gennemføre kejsersnit.

Selektivt fetocid indbefatter afbrydelsen af blodtransfusion ved bevidst nekrose af en tvilling. Det anbefales at bruge i de tidlige stadier, når andre metoder er ineffektive, og et barn kan føre til andres død, og så kan man tabe begge dele. Denne proces er nødvendig for alle vaskulære forbindelser at blive okkluderet samtidigt, med henblik på hvilken navlestrengseklusionen anvendes.

Ophæng af navlestrengen er en procedure, der udføres i livmoderen gennem en skal placeret ved hjælp af en ultralyd guide i en taske af en tvilling, normalt en donor (mindre). En speciel pincet tager fat i ledningen, og en elektrisk strøm passerer mellem pincetten, der koagulerer blodkarrene i navlestrengen af denne frugt. Dette stopper blodstrømmen, og dette barn dør.

Et overlevende barn har normalt ikke langsigtede virkninger. Som med enhver intrauterin invasiv procedure kan der opstå kortvarige komplikationer, herunder tidlig fødsel, brud på membraner, infektion eller blødning. Men i mere end 90% af tilfældene fører proceduren til, at en levende baby, der er født i den nærmeste fremtid, ikke har nogen permanente mangler. Denne procedure er teknisk gennemførlig og normalt ikke lang, så moderlige operationelle komplikationer er meget sjældne.

Alternativ behandling og homøopati med feto-føtal syndrom anvendes ikke.

Forebyggelse

Forebyggelse af syndromets udvikling er et meget komplekst problem, da der ikke findes nogen specifikke metoder.

[35], [36], [37], [38]

Vejrudsigt

Forudsigelse feto-føtal syndrom afhænger af det stadium og graden af uoverensstemmelse frugter. Den gennemsnitlige overlevelsesrate er 50-65%; dette tal er 77%, hvis behandlingen startede i første fase. Hvis vi sammenligner forudsigelsen efter forskellige behandlinger, blev det konstateret, at 76% overlevelse af mindst én frugt og 36% overlevelse begge tvillinger ved hjælp af en laser, som sammenlignet med 51% overlevelse mindst én frugt og 26% begge tvillinger overlevelse med amnioreduction.

Feto-føtal syndrom er en forholdsvis almindelig og alvorlig komplikation af monokorionisk graviditet. Diagnosen bør mistænkes ved enhver graviditet med en pludselig stigning i abdominal dækning, og du kan bekræfte med ultralyd. Men der er metoder til behandling, og det er værd at huske, at den tidligere behandling er startet, jo større er chancen for at bevare begge fostre.

[39], [40], [41]