Udveksling af kulhydrater

Kulhydrater er en vigtig kilde til energi: 1 g kulhydrat med fuld spaltning frigiver 16,7 kJ (4 kcal). Derudover carbohydraterne som en del af mucopolysaccharider af bindevæv, og i form af komplekse forbindelser (glycoproteiner, lipopolysaccharider) er strukturelle elementer af cellen, samt bestanddele af visse aktive biologiske stoffer (enzymer, hormoner immune organer et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Kulhydrater i kosten

Andelen af kulhydrater i børns kost afhænger stort set af alder. Hos børn i det første år af livet er kulhydratindholdet, der giver energi, 40%. Efter et år stiger det til 60%. I de første måneder af livet er behovet for kulhydrater dækket af mælkesukker - lactose, som er en del af kvinders mælk. Ved kunstig fodring med mælkeformler modtager barnet også saccharose eller maltose. Efter introduktionen af supplerende fødevarer begynder polysaccharider (stivelse, delvist glykogen) at komme ind i kroppen, der stort set dækker kroppens behov i kulhydrater. Denne type ernæring af børn bidrager til både dannelsen af amylase ved bugspytkirtlen og udskillelsen af det med spyt. I de første dage og uger af livet er der næsten ingen amylase, og salivation er ubetydelig, og kun ved 3-4 måneder begynder amylase at udvikle sig og spyt øges kraftigt.

Det er kendt, at hydrolyse af stivelse opstår, når den udsættes for spyt amylase og pancreasjuice; Stivelsen er splittet til maltose og isomaltose.

Sammen med fødevarer disaccharider - lactose og saccharose - maltose og isomaltose på overfladen af tarmen villi af tarmslimhinden påvirket disaccharidaser nedbrydes til monosaccharider: glucose, fructose og galactose, der undergår resorption gennem cellemembranen. Resorptionsprocessen af glucose og galactose er associeret med aktiv transport, som består i phosphorylering af sukkerarter og deres omdannelse til glucosephosphat og derefter til glucose-6-phosphat (henholdsvis galaktozofosfaty). Denne aktivering finder sted under indflydelse af glukose eller galaktozokinaz med udgifterne af ATP macroergic audio kommunikation. I modsætning til glucose og galactose, fructose resorberes næsten passivt ved simpel diffusion.

Disaccharidaser i fostrets tarme dannes afhængigt af svangerskabsperioden.

Tidspunktet for dannelsen af funktioner i mave-tarmkanalen, timing af detektion og sværhedsgrad som en procentdel af en lignende funktion hos voksne

Assimilering af kulhydrater	Første påvisning af enzym, uger	Udtryk,% af voksen
A-amylase pankreas	22	5
A-amylase af spytkirtlerne	16	10
Laktase	10	Mere end 100
Sucrase og isomaltase	10	100
Glucoamylase	10	50
Sugning af monosaccharider	11	92

Det kan ses, at før voksende aktiv maltase og sucrase (6-8 måneder af svangerskabet), og senere (8-10 måneder) - laktase. Aktiviteten af disaccharidaser i forskellige celler i tarmslimhinden. Det konstateres, at den totale aktivitet af maltase aktiviteter på tidspunktet for fødslen svarer til et gennemsnit på 246 mikromol spaltet disaccharid pr 1 g protein per minut, den totale aktivitet af sucrase - 75, den samlede aktivitet af isomaltase - 45 og totale aktivitet af lactase - 30. Disse data er af stor interesse for børnelæger da det bliver klart, hvorfor barnet er godt fordøjet dekstrinmaltoznye blanding, mens lactosen let forårsage diarré. Relativt lav lactase-aktivitet i slimhinden i tyndtarmen på grund af det faktum, at lactasemangel forekommer hyppigere end andre disaccharidaser fiasko.

[7], [8]

Overtrædelse vsysyvvanija kulhydrater

Der er både forbigående malabsorption af laktose og medfødt. Dens første form skyldes en forsinkelse i modningen af intestinal lactase og forsvinder derfor i alderen. Den medfødte form kan observeres i lang tid, men som regel er den mest udtalte fra fødslen under amning. Dette skyldes det faktum, at indholdet af lactose i modermælk er næsten 2 gange højere end i komælk. Klinisk har barnet diarré, der sammen med en flydende afføring (mere end 5 gange om dagen) er kendetegnet ved skummende afføring af en sur reaktion (pH mindre end 6). Der kan også være symptomer på dehydrering, der manifesteres af en alvorlig tilstand.

I en mere avanceret alder er der en såkaldt undertrykkelse af lactase, når dens aktivitet er signifikant reduceret. Dette forklarer, at et betydeligt antal mennesker ikke tåler naturlig mælk, mens mejeriprodukter (kefir, acidophilus, yoghurt) absorberes godt. Lactaseinsufficiens påvirker omkring 75% af indvandrerne fra Afrika og indianerne, op til 90% af asiatiske personer og 20% af europæerne. Mindre almindeligt er den medfødte malabsorption af saccharose og isomaltose. Normalt forekommer det hos børn med kunstig fodring med saccharose-berigede mælkeformler og med indførelsen af saft, frugter eller grøntsager, der indeholder dette disaccharid i kosten. Kliniske manifestationer af sukkermangel ligner dem i lactosemalabsorption. Disaccharidinsufficiens kan være af rent erhvervet karakter, være en konsekvens eller komplikation af en bred vifte af børnsygdomme. Hovedårsagerne til disaccharidase insufficiens er angivet nedenfor.

Konsekvensen af virkningen af skadelige faktorer:

• efter enteritis af viral eller bakteriel etiologi;
• en særlig betydning for rotavirusinfektion;
• underernæring;
• giardiasis;
• efter nekrotisk enterocolitis;
• Immunologisk insufficiens;
• cøliaki;
• cytostatisk terapi;
• intolerance over for mælkeproteiner;
• hypoxiske forhold i perinatalperioden
• gulsot og dets fototerapi.

umodenhed børste grænse:

• præmaturitet;
• umodenhed ved fødslen.

Konsekvens af kirurgiske indgreb:

• gastrostomi;
• ileostomi;
• kolostomiya;
• resektion af tyndtarmen;
• anastomose i tyndtarmen.

Lignende kliniske manifestationer beskrives også, når aktiveringen af monosaccharider - glucose og galactose - forstyrres. De skal skelnes fra tilfælde, hvor diætet indeholder for meget af disse monosaccharider, som med stor osmotisk aktivitet forårsager indtrængen af vand i tarmen. Da absorptionen af monosaccharider kommer fra tyndtarmen i V. Portae-bækkenet, kommer de primært til levercellerne. Afhængig af betingelserne, som hovedsageligt bestemmes af indholdet af glucose i blodet, undergår de transformation i glykogen eller forbliver i form af monosaccharider og bæres med blodgennemstrømning.

I blodet af voksne er glycogenindholdet noget mindre (0,075-0,117 g / l) end hos børn (0,117-0,206 g / l).

Syntese reserve kulhydrat organisme - Glycogen - gennemføres ved en række enzymer, hvilket resulterer i dannelsen af dets stærkt forgrenet molekyle, der består af glucoseenheder, der er forbundet 1,4 eller 1,6-bindinger (sidekæder af glycogen producerede 1,6-bindinger). Om nødvendigt kan glycogen igen brydes ned til glucose.

Syntese af glycogen begynder ved den 9. Uge af intrauterin udvikling i leveren. Den hurtige ophobning opstår dog kun før fødslen (20 mg / g lever per dag). Derfor er koncentrationen af glycogen i føtal levervæv til fødslen noget større end den voksne. Ca. 90% af det akkumulerede glycogen anvendes i de første 2-3 timer efter fødslen, og det resterende glykogen forbruges inden for 48 timer.

Dette giver faktisk energibehovet for nyfødte i de første dage af livet, når et barn får lidt mælk. Fra 2. Uge af livet begynder akkumuleringen af glycogen igen, og allerede i 3. Uge af livet når koncentrationen i leveren væv til en voksen. Men den levervægt hos børn er meget lavere end for en voksen (børn i alderen 1 år gammel lever masse er 10% af den voksne lever), så glykogen reserverne forbruges hurtigere hos børn, og de bør fylde den for at forhindre hypoglykæmi.

Forholdet mellem intensiteten af processerne for glycogenese og glycogenolyse bestemmer i vid udstrækning indholdet af blodsukker - glykæmi. Denne mængde er meget konstant. Glykæmi reguleres af et komplekst system. Centralt for denne regulering er det såkaldte sukker-center, som bør betragtes som funktionel association af nerve centre placeret i forskellige dele af centralnervesystemet - hjernebarken, subkortikale (linser kerne, striatum), hypothalamus, medulla oblongata. Desuden i reguleringen af kulhydratmetabolismen involverer mange endokrine kirtler (bugspytkirtel, binyrer, skjoldbruskkirtel).

Forstyrrelse af kulhydratmetabolisme: akkumulationssygdomme

Imidlertid kan medfødte lidelser i enzymsystemer forekomme, hvor syntesen eller nedbrydningen af glycogen i leveren eller musklerne kan forstyrres. Disse lidelser indbefatter sygdommen ved manglende glycogenreserver. Det er baseret på en mangel på enzymet glycogensyntetase. Sjældenheden af denne sygdom skyldes sandsynligvis vanskeligheden med diagnose og et hurtigt ugunstigt resultat. Hos nyfødte meget tidligt observeres hypoglykæmi (selv i pauser mellem fødninger) med anfald og ketose. Hyppigere beskriver tilfælde af glykogensygdom, når glykogen akkumuleres i kroppen af normal struktur eller glykogen er dannet af en uregelmæssig struktur, der minder om cellulose (amylopektin). Denne gruppe er som regel genetisk bestemt. Afhængigt af manglen på disse eller andre enzymer involveret i glykogen metabolisme, isoleres forskellige former eller typer af glycogenoser.

I den første type, som omfatter hepatorenal glycogenose, eller Girkes sygdom, ligger manglen på glucose-6-phosphatase. Dette er den mest alvorlige variant af glycogenoser uden strukturelle lidelser af glykogen. Sygdommen har en recessiv transmission; klinisk manifesteret umiddelbart efter fødslen eller i barndommen. Karakteriseret ved hepatomegali, som ledsages af hypoglykæmisk kramper og koma, ketose. Milten stiger aldrig. I fremtiden er der en forsinkelse i vækst, en disproportion i legemet (maven er forstørret, bagagerummet er langstrakt, benene er korte, hovedet er stort). I pauserne mellem fodring, bleghed, svedning, bevidsthedstab som følge af hypoglykæmi er noteret.

II-type glycogenose er Pompe-sygdom, som er baseret på mangel på sur maltase. Klinisk manifesteret kort efter fødslen, og sådanne børn dør hurtigt. Der er hepato- og kardiomegali, hypotoni af musklerne (barnet kan ikke holde hovedet, sutte). Hjertesvigt udvikler sig.

III-type glycogenose - Cory's sygdom, forårsaget af en medfødt defekt af amylo-1,6-glucosidase. Transmission er recessiv-autosomal. Kliniske manifestationer ligner type I - Girkes sygdom, men mindre alvorlig. I modsætning til Girkes sygdom er det begrænset glykogenose, ikke ledsaget af ketose og alvorlig hypoglykæmi. Glycogen deponeres enten i leveren (hepatomegali), eller i leveren og samtidig i musklerne.

Type IV - Andersen sygdom - 1,4-1,6-forårsaget mangel transglyu- kozidazy hvorved der dannes glycogen uregelmæssige strukturer on-husker cellulose (amylopectin). Det er som et fremmedlegeme. Der er gulsot, hepatomegali. Levercirrhose med portalhypertension dannes. Som følge heraf udvikler åreknuder i mave og spiserøret, hvor bruddet forårsager kraftig gastrisk blødning.

V-type - muskelglykogenose, Mc-Ardl's sygdom - udvikler sig på grund af mangel i muskelphosphorylase. Sygdommen kan forekomme i løbet af den tredje måned af livet, når det bemærkes, at børn ikke længere kan suge deres bryster hurtigt blive trætte. I forbindelse med den gradvise ophobning af glykogen i den strierede muskel observeres den falske hypertrofi.

VI type glykogenose - Hertz's sygdom - skyldes mangel på hepatisk phosphorylase. Klinisk detekteres hepatomegali, og hypoglykæmi forekommer sjældnere. Der er en tilbagegang i væksten. Strømmen er mere gunstig end andre former. Dette er den mest almindelige form for glycogenese.

Der er andre former for akkumulationssygdomme, når der opdages mono- eller polyenzymatiske lidelser.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Sukker i blodet som indikator for kulhydratmetabolisme

En af indikatorerne for kulhydratmetabolisme er sukkerindholdet i blodet. I fødslenstid svarer niveauet af glykæmi hos et barn til sin mor, hvilket forklares ved fri transplacental diffusion. Men siden de første timer i livet er der observeret en nedgang i sukkerindholdet, hvilket skyldes to grunde. En af dem, der er mere betydningsfuld, er manglen på kontrainsulerende hormoner. Dette beviser sig ved, at adrenalin og gliczhagon er i stand til at øge sukkerindholdet i blodet i denne periode. En anden årsag til hypoglykæmi hos nyfødte er, at glycogenreserverne i kroppen er meget begrænsede, og den nyfødte, der påføres brystet et par timer efter fødslen, forbruger dem. På den 5. Til 6. Dag i livet stiger sukkerindholdet, men hos børn forbliver det relativt lavere end hos voksne. Forøgelsen af sukkerkoncentrationen hos børn efter det første år af livet går bølgende (den første bølge - med 6 år, den anden - med 12 år), hvilket falder sammen med stigningen i deres vækst og en højere koncentration af væksthormon. Den fysiologiske grænse for glucoseoxidation i kroppen er 4 mg / (kg • min). Derfor bør den daglige dosis glucose være fra 2 til 4 g / kg legemsvægt.

Det skal understreges, at udnyttelsen af glukose med sin intravenøse indgift forekommer hos børn hurtigere end hos voksne (det er kendt, at intravenøst administreret glucose udnyttes af kroppen, normalt inden for 20 minutter). Derfor er tolerancen for børn til kulhydratbelastning højere, hvilket bør tages i betragtning ved undersøgelsen af glykemiske kurver. For eksempel anvendes belastningen til gennemsnittet 1,75 g / kg til undersøgelse af den glycemiske kurve.

Samtidig har børn en mere alvorlig diabetesbane, som det normalt er nødvendigt at bruge insulin. Diabetes mellitus hos børn ofte påvist i perioder med intens vækst særlig (første og anden fysiologisk strækning) når mere overtrædelse observeret korrelation endokrine (hypofyse somatotropic aktivitet øger hormon). Klinisk manifesteres diabetes hos børn af tørst (polydipsi), polyuri, vægttab og ofte øget appetit (polyphagi). En stigning i sukkerindholdet i blodet (hyperglykæmi) og udseendet af sukker i urinen (glukosuri) findes. Fænomenerne ketoacidose er hyppige.

I hjertet af sygdommen er insulininsufficiens, hvilket gør det vanskeligt at trænge igennem glukose gennem cellemembraner. Dette medfører en forøgelse af dets indhold i det ekstracellulære væske og blod og forbedrer også nedbrydningen af glycogen.

I kroppen kan spaltningen af glucose forekomme på flere måder. De vigtigste af disse er glycolytisk kæde og pentose cyklus. Splitting langs den glycolytiske kæde kan forekomme både i aerobe og anaerobe forhold. Under aerobiske forhold fører det til dannelse af pyruvsyre og for anaerobsyre - mælkesyre.

I leveren og myocardium processer forløber aerobt i erytrocytter - anaerobt i skeletmuskler med en forstærket papir - fortrinsvis anaerobt under hvileperioden - primært aerobt. For kroppen er den aerobic vej mere økonomisk, som følge heraf produceres der mere ATP, som bærer en stor energibesparelse. Anaerob glykolyse er mindre økonomisk. Generelt kan celler hurtigt, uanset om det er uøkonomisk, levere energi, uanset "iltforsyningen". Aerob klyvning i kombination glycolytisk kæde - Krebs cyklen er den vigtigste energikilde til kroppen.

Samtidig kan kroppen ved omvendt flow af glykolytiske kæder udføre syntesen af kulhydrater fra mellemprodukter af kulhydratmetabolisme, fx fra pyrodruesyre og mælkesyrer. Omdannelse af aminosyrer til pyruvsyre, a-ketoglutarat og oxalacetat kan føre til dannelsen af kulhydrater. Processerne i den glycolytiske kæde er lokaliseret i cytoplasmaet af celler.

Undersøgelsen af forholdet mellem metabolitter af glycolytisk kæde og Krebs-cyklen i barnes blod viser ganske betydelige forskelle i sammenligning med voksne. I blodserumet af en nyfødt og et barn i det første år af livet er der en betydelig mængde mælkesyre indeholdt, hvilket angiver overvejelsen af anaerob glykolyse. Barnets organisme forsøger at kompensere for den overdrevne akkumulering af mælkesyre ved at øge aktiviteten af enzymet lactat dehydrogenase, som omdanner mælkesyre til pyruvinsyre og inkorporerer den derefter i Krebs-cyklen.

Der er også nogle forskelle i indholdet af lactat dehydrogenase isoenzymer. Hos børn i tidlig alder er aktiviteten af den fjerde og femte fraktion højere, og indholdet af den første fraktion er lavere.

En anden, ikke mindre vigtig vej for spaltningen af glucose er pentosecyklen, som begynder med glycolytisk kæde på niveauet af glucose-6-phosphat. Som et resultat af en cyklus på 6 glucosemolekyler spaltes man fuldstændigt til kuldioxid og vand. Dette er en kortere og hurtigere måde at ødelægge, hvilket sikrer frigivelse af en stor mængde energi. Som et resultat af pentosecyklusen dannes også pentoser, som anvendes af kroppen til biosyntese af nukleinsyrer. Sandsynligvis forklarer dette, hvorfor pentosecyklussen hos børn er af stor betydning. Dets nøgle enzym er glucose-6-phosphat dehydrogenase, som giver en forbindelse mellem glycolyse og pentose cyklus. Aktiviteten af dette enzym i blodet hos børn i alderen 1 måned - 3 år - 67-83, 4-6 år - 50-60, 7-14 år - 50-63 mmol / g hæmoglobin.

Overtrædelse pentose cyklus som følge af spaltning af glucose, glucose-6-phosphat-dehydrogenase-mangel ligger til grund nesferotsitarnoy hæmolytisk anæmi (en type eritrotsitopaty), der manifesterer anæmi, gulsot, splenomegali. Typisk er hæmolytiske kriser provokeret ved at tage medicin (kinin, quinidin, sulfonamider, antibiotika og nogle andre.) Amplifikation blokaden af dette enzym.

Et lignende klinisk billede af hæmolytisk anæmi skyldes insufficiensen af pyruvatkinase, som katalyserer omdannelsen af phosphoenolpyruvat til pyruvat. De skelnes ved en laboratoriemetode, der bestemmer aktiviteten af disse enzymer i erytrocytter.

Overtrædelse af glykolyse i blodplade ligger til grund for patogenesen af mange tromboasteny klinisk manifesteret blødningsforstyrrelser med normale blodpladetal, men deres leverfunktion (aggregation) og intakte blodkoagulationsfaktorer. Det er kendt, at menneskets basale energimetabolisme er baseret på brugen af glucose. De resterende hexoser (galactose, fructose) transformerer som regel til glucose og gennemgår fuldstændig spaltning. Omdannelsen af disse hexoser til glucose udføres af enzymsystemer. Mangel på enzymer, der transformerer denne transformation, ligger i hjertet af tektosæmi og fructoseæmi. Disse er genetisk bestemte fermentopatier. I tilfælde af cystaktomi er der en mangel på galactose-1-phosphaturidyltransferase. Som et resultat akkumuleres galactose-1-phosphat i kroppen. Derudover ekstraheres et stort antal fosfater fra kredsløbet, hvilket forårsager mangel på ATP, hvilket forårsager skade på energiprocesser i cellerne.

De første symptomer på galactosemi fremkommer umiddelbart efter fødslen af børn med mælk, især kvindelig, der indeholder en stor mængde lactose, som indeholder ens mængder glucose og galactose. Der er opkastning, kropsvægten er dårlig (hypotrofi udvikler sig). Derefter vises hepatosplenomegali med gulsot og grå stær. Mulig udvikling af ascites og åreknuder i spiserøret og maven. I undersøgelsen af urin detekteres galactosuri.

Med galactosemi bør lactose udelukkes fra kosten. Der fremstilles specialfremstillede mejeriblandinger, hvor lactoseindholdet reduceres kraftigt. Dette sikrer den rette udvikling af børn.

Når fructose ikke omdannes til glucose, udvikler fructosemi som et resultat af fructose-1-phosphataldolase mangel. Dens kliniske manifestationer ligner dem i galactosæmi, men er mere milde. Den mest karakteristiske af dens symptomer er opkastning, pludseligt tab af appetit (anoreksi), når børnene begynder at give frugtsaft, sødet grød og kartoffelmos (saccharose indeholder fructose og glucose). Derfor er kliniske manifestationer særligt intensiveret, når børn overføres til blandet og kunstig fodring. I en ældre alder tolererer patienterne ikke slik og honning indeholdende ren fructose. I undersøgelsen af urin detekteres fructosuri. Det er nødvendigt at udelukke saccharose og fødevarer indeholdende fructose fra kosten.