Mangel på protein og energi

Protein-energi-underernæring, eller protein-kalorie-underernæring, er et energiunderskud på grund af kronisk mangel på alle makronæringsstoffer. Det omfatter normalt også mangler på mange mikronæringsstoffer. Protein-energi-underernæring kan være pludselig og total (sult) eller gradvis. Sværhedsgraden varierer fra subkliniske manifestationer til åbenlys kakeksi (med ødem, hårtab og hudatrofi), og der observeres multiorgan- og multisystemsvigt. Diagnosen involverer normalt laboratorietests, herunder serumalbumin. Behandlingen involverer korrektion af væske- og elektrolytunderskud med intravenøs væske, efterfulgt af gradvis erstatning af næringsstoffer oralt, hvis det er muligt.

I udviklede lande er protein-energi-underernæring en tilstand, der er almindelig blandt institutionsindlagte ældre (dog ofte uvidende om den) og blandt patienter med lidelser, der reducerer appetitten eller forringer fordøjelsen, absorptionen og metabolismen af næringsstoffer. I udviklingslande er protein-energi-underernæring almindelig blandt børn, der ikke indtager nok kalorier eller protein.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Klassificering og årsager til protein-energi-underernæring

Protein-energi-underernæring kan være mild, moderat eller svær. Stadiet bestemmes ved at bestemme forskellen i procent mellem patientens faktiske og estimerede (ideale) vægt svarende til hans højde, ved hjælp af internationale standarder (normal, 90-110%; mild protein-energi-underernæring, 85-90%; moderat, 75-85%; svær, mindre end 75%).

Protein-energi-underernæring kan være primær eller sekundær. Primær protein-energi-underernæring skyldes utilstrækkeligt næringsstofindtag, mens sekundær protein-energi-underernæring er en konsekvens af forskellige lidelser eller medicin, der forstyrrer udnyttelsen af næringsstoffer.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på protein-energi-underernæring

Symptomer på moderat protein-energi-underernæring kan være generelle (systemiske) eller påvirke specifikke organer og systemer. Apati og irritabilitet er karakteristiske. Patienten er svækket, præstationsevnen er reduceret. Kognitive evner og undertiden bevidsthed er nedsat. Midlertidig laktosemangel og achlorhydri udvikler sig. Diaré er hyppig og forværres af mangel på intestinale disakkaridaser, især laktase. Gonadalvæv er atrofisk. PEM kan forårsage amenoré hos kvinder og tab af libido hos mænd og kvinder.

Tab af fedt og muskelmasse er et fællestræk ved alle former for PEM. Hos voksne frivillige, der fastede i 30-40 dage, var vægttabet signifikant (25 % af den oprindelige vægt). Hvis fasten er længere, kan vægttabet nå op på 50 % hos voksne og måske mere hos børn.

Kakeksi hos voksne er mest tydelig i områder, hvor der normalt ville være synlige fedtaflejringer. Musklerne reduceres i volumen, og knoglerne er fremtrædende. Huden bliver tynd, tør, uelastisk, bleg og kold. Håret er tørt og falder let af og bliver tyndt. Sårhelingen er forringet. Hos ældre patienter øges risikoen for hoftefrakturer, liggesår og trofiske mavesår.

Ved akut eller kronisk alvorlig protein-energi-underernæring falder hjertestørrelse og hjertevolumen; pulsen sænkes; arterietrykket falder. Respirationsfrekvens og vitalkapacitet falder. Kropstemperaturen falder, hvilket nogle gange resulterer i døden. Ødem, anæmi, gulsot og petekkier kan udvikle sig. Lever-, nyre- eller hjertesvigt kan forekomme.

Cellulær immunitet svækkes, modtageligheden for infektioner øges. Bakterieinfektioner (f.eks. lungebetændelse, gastroenteritis, otitis media, urogenitale infektioner, sepsis) er karakteristiske for alle former for protein-energi-underernæring. Infektioner fører til aktivering af cytokinproduktion, hvilket forværrer anoreksi, hvilket resulterer i endnu større tab af muskelmasse og et signifikant fald i serumalbuminniveauer.

Hos spædbørn forårsager marasmus sult, vægttab, væksthæmning, tab af subkutant fedt og muskelmasse. Ribben og ansigtsknogler stikker ud. Løs, tynd, "dinglende" hud hænger i folder.

Kwashiorkor er karakteriseret ved perifert ødem. Maven er fremspringende, men der er ingen ascites. Huden er tør, tynd og rynket; den bliver hyperpigmenteret, revnet og derefter hypopigmenteret, slap og atrofisk. Huden på forskellige områder af kroppen kan blive påvirket på forskellige tidspunkter. Håret bliver tyndt, brunt eller gråt. Hovedhåret falder let af og bliver til sidst sparsomt, men øjenvippehårene kan endda vokse overdrevent. Skiftende underernæring og tilstrækkelig ernæring resulterer i et "stribet flag"-udseende i håret. Berørte børn kan være apatiske, men blive irritable, hvis de bliver rørt.

Fuldstændig sult er dødelig, hvis den varer mere end 8-12 uger. Således har de symptomer, der er karakteristiske for protein-energimangel, ikke tid til at udvikle sig.

Primær protein-energi-underernæring

Over hele verden forekommer primær protein-energi-underernæring hovedsageligt hos børn og ældre, dvs. dem med begrænsede muligheder for at skaffe mad, selvom den mest almindelige årsag i alderdommen er depression. Det kan også være en konsekvens af faste, terapeutisk sult eller anoreksi. Det kan også være forårsaget af dårlig (grusom) behandling af børn eller ældre.

Hos børn har kronisk primær protein-energi-underernæring tre former: marasmus, kwashiorkor og en form, der har karakteristika for begge (marasmisk kwashiorkor). Formen for protein-energi-underernæring afhænger af forholdet mellem ikke-protein- og proteinenergikilder i kosten. Sult er en akut alvorlig form for primær protein-energi-underernæring.

Marasmus (også kaldet tør protein-energi-underernæring) forårsager vægttab og spild af muskel- og fedtlagre. I udviklingslande er marasmus den mest almindelige form for protein-energi-underernæring hos børn.

Kwashiorkor (også kaldet den våde, hævede eller ødematøse form) er forbundet med for tidlig fravænning af et ældre barn, hvilket typisk opstår, når et yngre barn bliver født, hvilket "skubber" det ældre barn væk fra brystet. Børn med kwashiorkor er derfor normalt ældre end dem med marasmus. Kwashiorkor kan også skyldes en akut sygdom, ofte gastroenteritis eller en anden infektion (sandsynligvis sekundær på grund af cytokinproduktion) hos børn, der allerede har protein-energi-underernæring. En kost, der er mere proteinfattig end energifattig, kan være mere tilbøjelig til at forårsage kwashiorkor end marasmus. Kwashiorkor, der er mindre almindelig end marasmus, har en tendens til at være begrænset til visse regioner i verden, såsom landdistrikterne i Afrika, Caribien og Stillehavsøerne. I disse områder har basisfødevarer (f.eks. kassava, søde kartofler, grønne bananer) et lavt proteinindhold og et højt kulhydratindhold. Ved kwashiorkor øges permeabiliteten af cellemembraner, hvilket forårsager transudation af intravaskulær væske og protein, hvilket fører til perifert ødem.

Marasmatisk kwashiorkor er karakteriseret ved de kombinerede træk ved marasmus og kwashiorkor. Berørte børn er ødematøse og har mere fedt i deres kropssammensætning end dem med marasmus.

Faste er en fuldstændig mangel på næringsstoffer. Nogle gange er faste frivillig (som under religiøs faste eller neurogen anoreksi), men normalt er det forårsaget af eksterne faktorer (for eksempel naturkatastrofer, at være i ørkenen).

Sekundær protein-energi-underernæring

Denne type skyldes normalt lidelser, der påvirker mave-tarmfunktionen, kakektiske lidelser og tilstande, der øger metaboliske krav (f.eks. infektioner, hypertyreose, Addisons sygdom, fæokromocytom, andre endokrine lidelser, forbrændinger, traumer, kirurgi). Ved kakektiske lidelser (f.eks. AIDS, kræft) og nyresvigt fører kataboliske processer til dannelsen af overskydende cytokiner, hvilket igen fører til underernæring. Hjertesvigt i slutstadiet kan forårsage hjertekakeksi, en alvorlig form for underernæring, der har en særlig høj dødelighed. Kakektiske lidelser kan nedsætte appetitten eller forringe næringsstofmetabolismen. Lidelser, der påvirker mave-tarmfunktionen, kan forringe fordøjelsen (f.eks. bugspytkirtelinsufficiens), absorptionen (f.eks. enteritis, enteropati) eller lymfatisk transport af næringsstoffer (f.eks. retroperitoneal fibrose, Milroys sygdom).

Patofysiologi

Den indledende metaboliske reaktion er et fald i stofskiftets intensitet. For at give energi "nedbryder" kroppen først fedtvæv. Men derefter begynder de indre organer og muskler også at nedbrydes, og deres masse falder. Leveren og tarmene "taber" mest vægt, hjertet og nyrerne er i en mellemposition, og nervesystemet taber mindst vægt.

Diagnose af protein-energi-underernæring

Diagnosen stilles på baggrund af den kliniske historie, hvor der er fastslået et klart utilstrækkeligt fødeindtag. Årsagen til det utilstrækkelige fødeindtag skal identificeres, især hos børn. Hos børn og unge skal muligheden for misbrug og anorexia nervosa overvejes.

Fund ved fysisk undersøgelse kan normalt bekræfte diagnosen. Laboratorietests er nødvendige for at identificere årsagen til sekundær protein-energi-underernæring. Måling af plasmaalbumin, totalt lymfocyttal, CD4 ⁺ T-lymfocyttal og hudantigenrespons kan hjælpe med at bestemme sværhedsgraden af protein-energi-underernæring eller bekræfte diagnosen i grænsetilfælde. Måling af C-reaktivt protein eller opløselige interleukin-2-receptorniveauer kan hjælpe med at identificere årsagen til underernæring, når den er uklar, og bekræfte unormal cytokinproduktion. Mange yderligere parametre kan afvige fra normale værdier: for eksempel er nedsatte niveauer af hormoner, vitaminer, lipider, kolesterol, præalbumin, insulinlignende vækstfaktor-1, fibronektin og retinolbindende protein almindelige. Urinkreatinin- og methylhistidinniveauer kan bruges som kriterier for vurdering af graden af muskelsvind. Efterhånden som proteinkatabolismen aftager, falder urinstofniveauerne også. Disse data tages sjældent i betragtning ved valg af en behandlingsstrategi.

Andre laboratorietests kan afsløre tilknyttede abnormiteter, der kræver behandling. Serumelektrolytter, blodurinstof og kreatinin, BUN, glukose og muligvis Ca, Mg, fosfat og Na bør måles. Blodglukose- og elektrolytniveauer (især K, Ca, Mg, fosfat og undertiden Na) er normalt lave. BUN, blodurinstof og kreatinin forbliver lave i de fleste tilfælde, indtil der udvikles nyresvigt. Metabolisk acidose kan påvises. Der tages en fuldstændig blodtælling; normocytisk anæmi (primært på grund af proteinmangel) eller mikrocytisk anæmi (på grund af samtidig jernmangel) er normalt til stede.

Indikatorer brugt til at vurdere sværhedsgraden af protein-energi-underernæring

Indikator	Norm	Let	Moderat	Tung
Normalvægt (%)	90-110	85-90	75-85	<75
Kropsmasseindeks (BMI)	19-24	18-18,9	16-17,9	<16
Valleprotein (g/dl)	3,5-5,0	3.1-3.4	2,4-3,0	<2,4
Serumtransferrin (mg/dl)	220-400	201-219	150-200	< 150
Samlet lymfocyttal (i mm3 )	2000-3500	1501-1999	800-1500	<800
Indeks for forsinket overfølsomhed	2	2	1	0

Hos ældre kan et BMI <21 øge risikoen for dødelighed.

Indekset for forsinket hypersensitivitet viser størrelsen af induration afsløret ved en hudtest med et almindeligt antigen udvundet fra Candida sp. eller Trichophyton sp. Graden af induration er 0 - < 0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 - > 1,0 cm.

Der tages også en afføringskultur for ormeæg og parasitter, hvis diarréen er alvorlig og ikke reagerer på behandling. Nogle gange udføres en urinprøve, urinkultur, blodkultur, tuberkulintest og røntgenbillede af thorax for at diagnosticere latente infektioner, fordi personer med protein-energi-underernæring kan have en forsinket reaktion på infektioner.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Forebyggelse og behandling af protein-energi-underernæring

Globalt set er den vigtigste strategi til at forebygge protein-energi-underernæring at reducere fattigdom, forbedre ernæringsmæssig viden og forbedre sundhedsvæsenet.

Mild til moderat protein-energi-underernæring, herunder kortvarig sult, behandles ved at give en afbalanceret kost, helst oralt. Flydende orale kosttilskud (normalt laktosefri) kan anvendes, hvis fast føde ikke kan fordøjes tilstrækkeligt. Diarré komplicerer ofte oral ernæring, fordi sult øger gastrointestinal følsomhed og tillader bakterier at trænge ind i Peyer-pletten, hvilket fremmer infektiøs diarré. Hvis diarréen fortsætter (formodentlig på grund af laktoseintolerans), gives yoghurtbaserede snarere end mælkebaserede modermælkserstatninger, da laktoseintolerante personer kan tolerere yoghurt og andre fermenterede mælkeprodukter. Patienter har også brug for multivitamintilskud.

Alvorlig protein-energi-underernæring eller langvarig sult kræver indlæggelse med en kontrolleret diæt. Hovedprioriteterne er korrektion af vand- og elektrolytubalancer og behandling af infektioner. Næste trin er genopfyldning af makronæringsstoffer oralt eller, om nødvendigt, gennem en sonde: nasogastrisk (normalt) eller gastrisk. Parenteral ernæring ordineres i tilfælde af alvorlig malabsorption.

Andre behandlinger kan være nødvendige for at korrigere specifikke næringsstofmangler, der kan blive tydelige ved vægtøgning. For at undgå mikronæringsstofmangel bør patienter fortsætte med at tage mikronæringsstoffer i doser på cirka det dobbelte af den anbefalede daglige tilførsel (RDA), indtil der opstår bedring.

Hos børn

Underliggende lidelser bør behandles. Hos børn med diarré kan fodring udskydes i 24 til 48 timer for at undgå at forværre diarréen. Fodring bør være hyppig (6 til 12 gange/dag), men bør være lille (<100 ml) for at undgå at beskadige tarmens allerede begrænsede absorptionskapacitet. I løbet af den første uge gives der normalt supplerende modermælkserstatning i gradvist stigende mængder; efter en uge kan der gives fulde mængder på 175 kcal/kg og 4 g protein/kg. Det er vigtigt at fordoble den anbefalede daglige dosis for mikronæringsstoffer, og kommercielle multivitamintilskud anbefales. Efter 4 uger kan modermælkserstatning erstattes af sødmælk, fiskeolie og fast føde, herunder æg, frugt, kød og gær.

Energifordelingen af makronæringsstoffer bør være cirka 16 % protein, 50 % fedt og 34 % kulhydrat. Som et eksempel bruger vi en kombination af skummetmælkspulver (110 g), sukrose (100 g), vegetabilsk olie (70 g) og vand (900 ml). Mange andre mælkeblandinger kan anvendes (f.eks. sødmælk plus majsolie og maltodextrin). Det pulveriserede mælkepulver, der anvendes i mælkeblandinger, fortyndes med vand.

Kosttilskud tilsættes normalt mælkeerstatninger: Md 0,4 meq/kg/dag intramuskulært i 7 dage; B-vitaminer i den dobbelte mængde af den anbefalede daglige dosis gives parenteralt i de første 3 dage, normalt sammen med A-vitamin, fosfor, zink, mangan, kobber, jod, fluor, molybdæn og selen. Da absorption af jern fra kosten hos børn med B-protein-energimangel er vanskelig, ordineres det oralt eller intramuskulært i kosttilskud. Forældre instrueres i ernæringsmæssige behov.

Hos voksne

Lidelser forbundet med protein-energi-underernæring bør behandles. Hvis f.eks. AIDS eller kræft resulterer i overdreven cytokinproduktion, kan megestrolacetat eller hydroxyprogesteron forbedre fødeindtaget. Da disse lægemidler dog dramatisk reducerer testosteronproduktionen hos mænd (muligvis forårsager muskeltab), bør testosteron anvendes samtidigt. Da disse lægemidler kan forårsage binyrebarkhypofunktion, bør de kun anvendes i korte perioder (<3 måneder). Hos patienter med funktionelle begrænsninger er hjemmebragte måltider og hjælp til madning nøglen til behandlingen.

Appetitstimulerende midler (hasjekstrakt - dronabinol) bør gives til patienter med anoreksi, når der ikke er nogen klar årsag til deres sygdom, eller til patienter i de sidste leveår, når anoreksi forringer deres livskvalitet. Anabolske steroider har nogle gavnlige virkninger (f.eks. øget muskelmasse, muligvis funktionel forbedring) hos patienter med kakeksi på grund af nyresvigt og muligvis hos ældre patienter.

Principperne for korrektion af protein-energi-underernæring hos voksne svarer generelt til dem hos børn. For de fleste voksne bør fodring ikke udsættes; små mængder mad, der gives hyppigt, anbefales. Kommerciel oral modermælkserstatning kan anvendes. Næringsstoffer gives med en hastighed på 60 kcal/kg og 1,2-2 g protein/kg. Hvis flydende orale kosttilskud anvendes sammen med fast føde, bør de tages mindst 1 time før indtagelse af fast føde, så mængden af fast føde, der spises, ikke reduceres.

Behandling af patienter med protein-energi-underernæring, der er indlagt på et plejehjem, kræver mange foranstaltninger, herunder miljøændringer (f.eks. at gøre spiseområdet mere attraktivt); hjælp til spisning; kostændringer (f.eks. øget madindtag og kalorietilskud mellem måltiderne); behandling af depression eller andre underliggende lidelser; og brug af appetitstimulerende midler, anabolske steroider eller en kombination af begge. For patienter med svær dysfagi er langvarig brug af en gastrostomisonde til ernæring afgørende, selvom dens anvendelse hos patienter med demens er kontroversiel. Undgåelse af ubehagelige terapeutiske diæter (f.eks. lavsalt-, diabetisk-, lavkolesterol-diæter) er også gavnlig, da disse diæter reducerer fødeindtaget og kan forårsage alvorlig protein-energi-underernæring.

Komplikationer ved behandling af protein-energi-underernæring

Behandling af protein-energi-underernæring kan forårsage komplikationer (refeeding syndrome), herunder væskeophobning, elektrolytunderskud, hyperglykæmi, hjertearytmier og diarré. Diarré er normalt mild og selvbegrænsende; dog forårsager diarré hos patienter med svær PEM lejlighedsvis alvorlig dehydrering eller død. Årsager til diarré, såsom sorbitol anvendt i sondeernæring eller Clostridium difficile, hvis patienten har modtaget antibiotikabehandling, kan behandles med specifikke interventioner. Osmotisk diarré på grund af overskydende kalorier er sjælden hos voksne og bør kun overvejes, når andre årsager til PEM er blevet udelukket.

Da protein-energi-underernæring kan forringe hjerte- og nyrefunktionen, kan hydrering forårsage en stigning i den intravaskulære væskevolumen. Behandling reducerer også koncentrationen af ekstracellulært K og Mg. Et fald i K eller Mg kan forårsage arytmier. Aktivering af kulhydratmetabolismen under behandling stimulerer frigivelsen af insulin, hvilket fører til, at fosfat optages i cellerne. Hypofosfatæmi kan forårsage muskelsvaghed, paræstesi, lammelse, arytmier og komatøse tilstande. Blodfosfatniveauer under parenteral ernæring bør måles regelmæssigt.

Under behandlingen kan endogent insulin blive ineffektivt, hvilket kan føre til hyperglykæmi. Dette kan resultere i dehydrering og hyperosmolaritet. Fatale ventrikulære arytmier kan udvikle sig, karakteriseret ved en forlængelse af QT-intervallet.

[ 12 ], [ 13 ]

Prognose for protein-energi-underernæring

Hos børn varierer dødeligheden fra 5 til 40 %. Dødeligheden er lavere hos børn med mild protein-energi-underernæring og hos dem, der har modtaget intensiv pleje. Død i de første dage af behandlingen skyldes normalt elektrolytmangel, sepsis, hypotermi eller hjertesvigt. Nedsat bevidsthed, gulsot, petekkier, hyponatriæmi og vedvarende diarré er ildevarslende prognostiske tegn. Ophør af apati, ødem og anoreksi er gunstige tegn. Helbredelsen er hurtigere ved kwashiorkor end ved marasmus.

Det er hidtil ikke fuldt ud fastslået, hvad langvarig protein-energi-underernæring fører til hos børn. Nogle børn udvikler kronisk malabsorptionssyndrom og bugspytkirtelinsufficiens. Små børn kan udvikle moderat mental retardering, som kan vare ved indtil skolealderen. Permanent kognitiv svækkelse kan observeres, afhængigt af varigheden, sværhedsgraden og den alder, hvor protein-energi-underernæringen begyndte.

Hos voksne kan protein-energi-underernæring føre til sygelighed og dødelighed (for eksempel øger progressivt vægttab dødeligheden med 10 % hos ældre på plejehjem). Medmindre der udvikles organ- eller systemsvigt, er behandling af protein-energi-underernæring næsten altid vellykket. Hos ældre patienter øger protein-energi-underernæring risikoen for komplikationer og dødelighed som følge af kirurgi, infektioner eller andre lidelser.