Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Erhvervet og arveligt underskud af kobber
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Ca. Halvdelen af det forbrugte kobber suges. Kobber, der er absorberet over de metaboliske behov, udskilles med galde. Kobber er en bestanddel af mange kropsproteiner; næsten alt kobber i kroppen er bundet til proteiner. Ubundne (fri) kobberioner er giftige. Genetiske mekanismer styrer inkorporeringen af kobber i apoproteiner og processer, som forhindrer giftig ophobning af kobber i kroppen.
Erhvervet kobbermangel
Hvis de genetiske mekanismer, der regulerer metabolismen af kobberfunktionen normalt, forårsager underernæring i fødevaren sjældent klinisk signifikant kobbermangel. De eneste grunde, der blev rapporteret, var kwashiorkor, en vedvarende diarré hos spædbørn (normalt forbundet med kun mælk), alvorlig malabsorption (som i spruen) og overdreven forbrug af zink. Mangel på kobber kan forårsage neutropeni, en krænkelse af forkalkning af knogler og hypokromisk, anæmi, der ikke er følsom over for jerntilskud. Diagnosen er baseret på lave niveauer i serum af kobber og ceruloplasmin. Behandling af den overtagne kobbermangel er rettet mod at eliminere årsagen til underskuddet, og kobber er ordineret i en dosis på 1,5-3 mg / dag indad (normalt i form af kobbersulfat).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Arvelig mangel på kobber
Arvelig kobbermangel (Menkes syndrom) forekommer hos nyfødte drenge, som arver et mutantgen forbundet med X-kromosomet. Frekvensen er ca. 1 pr. 50.000 nyfødte. Kobber er reduceret i leveren, serum, proteiner indeholdende kobber: cytokrom C-oxidase, ceruloplasmin, lysyloxidase. Symptomer - alvorlig nedsat mental udvikling opkastning; diarré; enteropati med protein tab; hypopigmentering; ændringer i knogler; brudte arterier; sjældent hårdt krøllet hår. Diagnosen er baseret på lave niveauer af kobber og ceruloplasmin, normalt hos spædbørn yngre end 2 uger. En typisk behandling er indførelsen af kobber parenteralt (i form af kobbersulfat) i en dosis på 20-30 mg / kg intravenøst en gang. Imidlertid går ikke parenteralt indført kobber ind i de kobberholdige enzymer. Effektivere kan være udnævnelsen af et kobber-histidinkompleks i en dosis på 100-600 mg subkutant en gang om dagen; i behandlingsprocessen er kontinuerlig overvågning nødvendig.