Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Erhvervet og arvelig kobbermangel
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Omtrent halvdelen af det indtagne kobber absorberes. Kobber, der absorberes ud over det metaboliske behov, udskilles i galden. Kobber er en bestanddel af mange kropsproteiner; næsten alt kobber i kroppen er bundet til proteiner. Ubundne (frie) kobberioner er giftige. Genetiske mekanismer styrer inkorporeringen af kobber i apoproteiner og processer, der forhindrer giftig ophobning af kobber i kroppen.
Erhvervet kobbermangel
Hvis de genetiske mekanismer, der kontrollerer kobbermetabolismen, fungerer normalt, forårsager kostmangel sjældent klinisk signifikant kobbermangel. De eneste årsager, der er blevet rapporteret, er kwashiorkor, vedvarende diarré hos spædbørn (normalt forbundet med en kost udelukkende med mælk), alvorlig malabsorption (som i sprue) og overdreven zinkindtagelse. Kobbermangel kan forårsage neutropeni, nedsat knogleforkalkning og en hypokrom anæmi, der ikke reagerer på jerntilskud. Diagnosen er baseret på lave serumniveauer af kobber og ceruloplasmin. Behandling af erhvervet kobbermangel er rettet mod årsagen til manglen og kobbertilskud i en dosis på 1,5-3 mg/dag oralt (normalt som kobbersulfat).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Arvelig kobbermangel
Arvelig kobbermangel (Menkes syndrom) forekommer hos nyfødte drenge, der arver et mutant X-bundet gen. Incidensen er omkring 1 ud af 50.000 levendefødte. Kobber er nedsat i leveren, serum og kobberholdige proteiner: cytokrom C-oxidase, ceruloplasmin og lysyloxidase. Symptomer omfatter alvorlig mental retardering; opkastning; diarré; proteintabende enteropati; hypopigmentering; knogleforandringer; bristede arterier; sparsomt, groft, krøllet hår. Diagnosen er baseret på lave kobber- og ceruloplasminniveauer, normalt hos spædbørn under 2 uger gamle. Typisk behandling er parenteral kobber (som kobbersulfat) i en enkelt dosis på 20-30 mg/kg intravenøst. Parenteralt administreret kobber metaboliseres dog ikke af kobberholdige enzymer. Mere effektivt kan være administration af kobber-histidinkompleks i en dosis på 100-600 mg subkutant én gang dagligt; konstant overvågning er nødvendig under behandlingen.