Pseudopelade eller atrofisk fokal alopeci

Udtrykket psevdopelada eller atrofisk pletvis hårtab, der anvendes til at betegne melkoochagovogo ar langsomt fremadskridende atrofi af huden i hovedbunden med hårtab irreversibel uden væsentlig perifollicular betændelse. I de fleste tilfælde ved hjælp af de kliniske, histologiske og andre nødvendige forskningsmetoder er bevist, at ar atrofi er det endelige resultat af udviklingen (undertiden meget lang) række kendte dermatoser, lokaliseret på hovedbunden. Først og fremmest - det vil atrofi former planus, discoid lupus erythematosus, begrænset sklerodermi, dekalviruyuschy folliculitis eller sycosis lupoid. Meget mindre atrofisk pletvist alopeci kan forårsage sygdomme såsom follikulært mutsinoz, histiocytose hud Langerhans celler, necrobiosis lipoidica, granuloma annulare, sarcoidose, hovedbund metastaser i viscerale tumorer lokaliseret ardannelse pemphigoid, favus et al. I disse tilfælde atrofisk alopeci er det endelige symptom på en række hudsygdomme, og ikke en uafhængig dermatose. Derfor er R. Degos et al..(1954) foreslog at nævne det endelige resultat af udviklingen af en række erhvervede dermatoser i hovedbunden med betingelse af en pseudopiller, der angiver den specifikke sygdom, der forårsagede det.

Men ikke altid muligt at afgøre, hvilken type dermatose, forårsaget udviklingen af atrofisk alopecia areata. I disse tilfælde anses det for muligt at levere, som en foreløbig diagnose "psevdopelada Brock." Yderligere klinisk og histologisk observation af patienten for en sådan (undertiden meget lang) kan hjælpe med at bestemme (herunder ved udelukkelse) specifik dermatose, som førte til atrofisk fragmentarisk skaldethed. Betydelige diagnostiske vanskeligheder på grund af den kendsgerning, at manifestationer af en række kendte hudsygdomme hos deres debut på hovedbunden lidt anderledes klinisk, og deres lighed eksisterer ikke kun i tidligt stadium psevdopelady (afsluttende fase), men også i den aktive fase af dermatose og manifesterer sig i dominans sclerosus processer i den berørte hud.

Symptomer på pseudo-pancreas

В 1885 г. Brock (Brocq L.) beskrev pseudo-pandekagen (pelade - Fransk cirkulær alopeci) som en særskilt nosologisk form, der giver hendes kliniske og evolutionære egenskaber. Samtidige vedtog dette koncept og begyndte at studere pseudo-phelalas histologiske egenskaber. Det betragtes som en sjælden sygdom (tilstand); forekommer hovedsageligt hos middelaldrende kvinder, nogle gange hos børn. Sygdommens debut forbliver ofte ubemærket på grund af manglen på subjektive fornemmelser. Uventet for patienten findes flere små udbrud af atrofisk alopeci. I den indledende periode af sygdommen er de små, isolerede, runde eller ovale fra 5 til 10 mm i størrelse.

Disse foci kan vokse, fusionere i større foci af uregelmæssig form og altid skiller sig ud skarpt mellem den omkringliggende hud i hovedbunden. Normalt er antallet og størrelsen af foci langsomt stigende, men de kan forblive lokaliserede i lang tid. Ved placering og konturer blev de sammenlignet med "øernes øhav på et geografisk kort", "flamme tunger", "optøede patches på sneen", "fingeraftryk af hvide fra fingemel" osv. Udbrud af alopeci har forskellige størrelser, men med perifer vækst og fusion (meget langsomt i en årrække) erhverver de halvcirkelformede, skulpterede konturer. Overfladen af huden i alopeciaområdet er glat, hvid, atrofisk, uden follikulært hudmønster og skrælning. Ved lateral belysning afsløres glatheden af en overflade og dens skinne. Atrofiske områder synker noget, ikke komprimeres. Inden for deres grænser er enkelte hårbjælker ofte synlige. Atrofisk alopeci fremkommer som om spontant uden tidligere inflammatoriske manifestationer, som adskiller det fra dannelsen af sådan alopeci i phavus.

По Periferien af foci af pseudo-bækkenet er der ingen folliculitis, som det sker med decalting (epilating) folliculitis. Lysrødning af huden omkring håret er sjælden, hovedsageligt i sygdommens indledende fase og er kortvarig. Håret, som omgiver det synlige foki af atrofi, har en normal længde og farve. Nogle gange i dette område i de ydre åbninger af hårsækkene af hår fra områder af huden overflade malet i en mørkere farve, og tage form af en tatovering punkter i munden på hårsække eller farven på lakridsrod (R.Degos, 1953). Patienter opdager normalt ikke faldet hår på puden eller i hovedbeklædningen. Imidlertid fører sipping af håret i fokusets marginale zone i løbet af fremgangen til let fjernelse af håret. Rødder af det fjernede hår er omgivet af saftige gennemsigtige hvide koblinger. Pseudo-pancreas forløb er kronisk, langsomt fremadskridende. Gennem 15-20 år kan stadig være hår, som er i stand til at dække de eksisterende mangler. I nogle tilfælde af subakut flow er fordelingen af atrofisk skaldethed meget hurtigere og kan føre til næsten fuldstændig cikatrisk skaldethed 2-3 år senere. Patienter klager kun lejlighedsvis om følelsen af spænding af den berørte hud, endnu mindre ofte - for en svag kløe. Normalt klager over en kosmetisk defekt, som fører til psykologisk traume.

Gistopatologiya

На psevdopelady tidligt de opdager kun massiv Perifollicular lnmfotsitarny og perivaskulær infiltration med enkelte histiocyter, som normalt er placeret omkring den øverste og midterste tredjedel af hårsækken uden at påvirke dens nederste del; infiltrere trænger ind i væggene i follikler og talgkirtler, der gradvist ødelægger dem. I de sene stadier af udvikling (i gamle foci), er epidermis atrofisk, udglødes epiteludvækstene. Ændringer i dermis er karakteriseret ved fibrose, tab af elastiske fibre, nekrose af hårsækkene og talgkirtler. Knipper af kollagenfibre, der strækker sig lodret til hudoverfladen, tildeles, og sædvanligvis vedvarende svedkirtler og muskler, der løfter hår.

Ideen om en pseudo-peladion, som en selvstændig sygdom, formuleret af Brock, begyndte gradvist at ændre sig. I starten blev begrebet pseudo-pellet ekspanderet. Det omfattede konsekvent decalving folliculitis Kenko og spotty atrofi i hovedbunden, der er forbundet med follikulær keratose (stikkede pimples) (Rabut,1953 и Prieto G., 1955). В 1955 г Prieto Gay, diskuterer oprindelsen psevdopelady rette hævdet, at plettede atrofi som følge af ødelæggelse af hårsækkene på hovedbunden kan forårsage lichen planus, lupus og sklerodermi. Så som viden om kliniske varianter af nogle kendte dermatoser udvidet, blev det klart, at de ændringer i hud i hovedbunden, der var forårsaget af dem, adskiller sig lidt fra manifestationerne af den klassiske pseudo-phelala. Derfor blev det for umuligt at give en præcis klinisk og histologisk karakterisering for en pseudo-peloid som et terminalsymptom, der var almindeligt for en række hudsygdomme, snarere end en uafhængig dermatose. (Degos R.,1953). В de er i høj grad bestemt af dermatose, som forårsagede fokal atrofisk alopeci, og er stadiet for dets udvikling. Hudsygdomme, der forårsager pseudo-skadedyrsbetingelser, påvirker langt oftere andre områder af huden og nogle gange synlige slimhinder. Derfor er det vigtigt at undersøge patientens hele hud, synlige slimhinder og negle omhyggeligt. Eventuelle manifestationer fundet uden for fosteret af atrofisk alopeci på hovedet skal bestemmes morfologisk, histologisk og nosologisk. Afklaring af diagnosen vil gøre det muligt for lægen at orientere sig korrekt i pseudo-pandekagenes oprindelse og at ordinere tilstrækkelig terapi. I de tilfælde, hvor anamnese, klinik og patomorfologi anvendes, er det ikke muligt at etablere en dermatose, som forårsagede fokal atrofisk alopeci. diagnosticere pseudo-brigaden Broca som en sygdom med uforklarlig ætiologi. Man bør huske på, at den dermatose, der forårsagede pseudomethase, i en række tilfælde kun kan diagnosticeres ved langvarig klinisk og histologisk observation за patient.

Pseudopelas skal først og fremmest skelne fra næsebaldhed, da behandling og prognose er forskellige for dem. Med nesteskallet er hårfollikernes mund bevaret, der er ingen hudatrofi, derfor er hårvæksten normalt genoprettet. Desuden er hår i form af udråbstegn i den marginale zone af nidus (cirkulær) alopeci. De er forkortet til 3 mm, den distale margin er ruvet, splittet, og den proximale er tynde nedad og ender i en hvidlig clavat fortykket hårkegle. Dette er et patognomonisk tegn til nypa skaldethed.

Rationel behandling af patienter med psevdopelade er vanskelig. Det anbefales at foretage en detaljeret undersøgelse for at identificere skjulte co-morbiditeter (kronisk infektionsfokus, især i munden, med nasal og øre næsehulrum, hormonforstyrrelser etc.). Anbefaler kurser af malariamedicin, begrunder denne positive terapeutisk virkning på dermatoser, som ofte forårsager betingelsen psevdopelady (lichen planus, discoid lupus erythematosus, scleroderma, etc.). Når utilstrækkelig terapeutisk virkning samlede behandling, eller manglende evne til at holde det, er det muligt at gælde for intradermal kant (aktiv) zone af krystalopslæmningen herden triamcinolon (Kenalog 1 ml-40), fortyndet i 3-5 gange med 2% opløsning af lidokain. Det er også muligt at bruge ekstern creme (salve) med et glukokortikosteroid.

Når dannet mærkbar psevdopelade anbefaler derfor modelleret frisure, bære en paryk eller paryk, udført kirurgisk korrektion (autolog hår atrofisk center eller slette dele af huden med cicatricial alopeci).

Stat af pseudo-pandekage

Mange kliniske undersøgelser har overbevisende vist, at dannelsen af forskellige dermatoser psevdopelady manifestationer på huden i hovedbunden - forkrøblede former for lichen planus, lupus erythematosus, sklerodermi, dekalviruyuschego folliculitis (sycosis lupoid), etc. -. Næsten lidt anderledes. Samtidig, udslæt af dermatitis i andre lokaliseringer bevarer deres karakteristiske symptomer, så forskellige fra hinanden.

Vanskeligheder ved diagnosticering af sygdomme, der forårsager en pseudo-phelala, onpeer opdelt af udseendet i forskellige dermatoser på hovedbundens hud af en fælles egenskab, hvilket manifesterer sig i udjævning af symptomerne, der er karakteristiske for dem og reducerer kliniske forskelle. Fælles og dominerende i det kliniske billede er fokal hovedbundsatrofi med hårtab. Alt dette fører til "unikhed" af en række sygdomme på hovedbundens hud, ligheden af deres kliniske manifestationer, ikke kun i remissionstrinnet, men også i den aktive periode.

Når en pseudo-pellet kombineres med udslæt i andre lokaliseringer, er doktorens orientering mod en enkelt genese af disse manifestationer berettiget. Diagnosen udslæt på huden på bagagerummet, lemmerne eller synlige slimhinder bestemmer størstedelen af genetikken af den eksisterende pseudopelagus. I de tilfælde, hvor årsagen til atrofisk alopeci er bevist, skal man konstatere tilstanden af pseudo-peluda, der angiver den specifikke sygdom, der forårsagede det. For eksempel er tilstanden af pseudo-peloid forårsaget af follikulær form af den røde flade lichen (eller discoid lupus erythematosus osv.). I disse tilfælde forekommer atrofisk cikatrisk alopeci igen og er det endelige symptom på en række hudsygdomme og ikke en uafhængig dermatose. Tidlig diagnose af dermatose muliggør rettidig udnævnelse af passende behandling, som stabiliserer sygdommen og stopper udviklingen af alopeci, men genopretter ikke tabt hår.

At etablere den sygdom, der forårsagede staten psevdopelady vigtigt detaljeret belysning af historien, en grundig undersøgelse af hele patienten, transporterer mikroskopisk, histologiske og mikrobiologiske undersøgelser, og i nogle tilfælde - fortsat observation i dynamik. Ved undersøgelsen af hovedbunden lægges der særlig vægt på området. grænsen med atrofisk alopecias fokus. Tilgængelighed deri alene eller i kombination hyperæmi, skalering, ændret hår (brækket af, med sag består i jorden, deformeres, anden farve), gul cheshuykokorochek formet klap omkring bunden af de enkelte hår follikulært pustler og inflammatoriske steder, purulent blodige skorper, små højderygge og de større fokuspunkter atrofisk alopeci, så lægen til at formode, og derefter fjerne svampeinfektion i hovedbunden.

Vær opmærksom på kåt "kork" i munden af hårsækkene på huden, der kommer direkte i fokus for atrofisk alopeci. Deres dannelse er mulig med en follikulær form af en rød flad lav (lichen ruber follicularis decalvans), discoid lupus erythematosus, nodulær elastose med cyster og komedoner (syn. aktinisk elastose, eller sygdom-Favre Rakusha), follikulært dyskeratosis Darier, follikulært keratose spinosum dekalviruyuschem.

На hovedbunden kan danne inflammatorisk (knuder, pustler og knuder) og ikke-inflammatoriske elementer. Således, efter detektering af atrofisk alopecia folliculitis i hjertet af cirklen på hovedet skal bestemme tilstedeværelsen og antallet af pustula, deres forhold til hårsækkene, dannelsen af eroderende sår og purulent krovyanistd skorper. Folliculitis og pustler i denne placering er der på dekaltsiruyuschem follicle og dets kliniske varianter - lupoid sycosis mycosis behåret hovedbund. Dannelsen af pustler på hovedbunden synes skoldkopper og helvedesild, nekrotisk acne, erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden og eosinofil pustuløs folliculitis. Inflammatoriske knuder på hovedbunden, efterfulgt af dannelsen af normal eller atrofisk ardannelse med alopeci kan være med infiltrativ-suppurativ form af mykose, mycotisk Mayokki granuloma og underminerer abscessed perifolliculitis og hovedbund folliculitis Hoffmann.

Ikke-inflammatoriske knuder og knudepunkter er udformet i benigne og maligne tumorer i huden og dens vedhæng. I de læsioner hårsækkene erstattes af nydannet væv, og nogle gange er de ødelagt af sårdannelse. Talrige store sebaceous hårsækkene placeret i hovedbunden, forudbestemme, alt andet lige, en større forekomst af tumorer med oprindelse fra dem. Gammelklog mandlig skaldethed frontoparietale region fører til overdreven sollys og andre negative eksterne faktorer på ubeskyttet hår hud, der fører til udvikling af degenerative forandringer i hendes (dyschromia, telangiectasias, elastosis og atrofi) og disponerer til maligne neoplasmer.

Telangiectasia locus i atrofisk alopeci kan dannes ved diskoidnoi lupus erythematosus, lymfom poykilodermicheskoy hud, aktinisk keratose, røntgen dermatitis og necrobiosis lipoidica.

En signifikant værdi i diagnosen dermatose, som forårsagede pseudo-peloid tilstanden, har en histologisk undersøgelse af den berørte hud. Det korrekte valg af biopsi-stedet bestemmer succesen med denne vigtige undersøgelse for at afklare diagnosen. Hudstedet bør vælges i grænsezonen med pseudo-peloid-zonen, hvor der er aktive kliniske manifestationer af dermatose. En biopsi udført inden for den langt etablerede atrofiske alopeci eller i sygdommens inaktive stadium. nyttige oplysninger indeholder ikke og hjælper derfor ikke med diagnosen dermatose.

Yderligere kliniske manifestationer, histopatologi og differentialdiagnostik af dermatoser vil blive beskrevet, hvilket ofte fører til tilstanden af pseudo-phelps.

Dermatoser, der fører til pseudo-pancreas tilstand

Atrofiske former for røde lavestribe

Der er tre atrofi kliniske former for rød flad lav, som med forskellig frekvens kan føre til fokal cicatricial atrofi af huden, herunder i hovedbunden, dvs. til tilstanden af pseudo-pellet. Disse omfatter follikulære afkalkning af rødløg (lichen ruber follicularis decalvans, synonymer: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi,M.1877; lichen planopilaris, Pringle J.J.1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofisk rød flad lav (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) и blære (pemphigoid) rød flad lav (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Follikulær afkalkning af rødløg

Ved follikulær afkalkning af rødløg (FDC) påvirkes hovedbunden end andre dermatoser. Nogle forfattere hævder, at pseudo-pellet er forårsaget af rød plak i 90% af tilfældene (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al.,1967 и др.). andre (Silver и et al.,1953), opsummerer litteraturen (101 tilfælde) og 4 egne observationer, fører til en 2 gange lavere frekvens (42%) dannelsen af atrofisk alopeci på hovedbunden.

symptomer

Oftest udvikler denne kliniske form af rød flad lav i en alder af 30-70 år, selv om der er tilfælde af en tidligere begyndelse. De fleste af patienterne med læsioner i hovedbunden er middelaldrende kvinder. Follikulær decalving rød lav kan begynde med hudlæsioner i hovedbunden eller trunk og lemmer. På hovedet forekommer den oprindelige læsion oftere i parietalområdet. Disse er normalt små, ca. 1 cm i diameter, foci af mild hyperæmi og flak, uregelmæssige skitser med diffus hårtab. Det er hårtab, der normalt er grunden til at kontakte en læge. Efterhånden inden for læsionsstedene bliver huden blege, glat, skinnende, strakt, follikulært mønster udglattet, håret falder helt ud - cikatricial atrofi udvikler sig. Imidlertid holdes der særskilt hår i steder, nogle gange hårbundter. I den aktive fase af sygdommen ved kanten af foci er der en lille udtynding af håret uregelmæssige skitser og individuelle follikulære skalskorpen, som undertiden fusionerer. Hår ar atrofi omdrejningspunkt cirkel meste gemt, men det er let epilering og deres rødder er ofte synlige glasagtige kobling 3 mm. Nogle gange på kanten af foci findes nogle små koniske follikulært knuder og follikulært horn "kork" Nyt minder om de "sorte pletter" - lav afbrudt hår i kronisk trihofitii.

Når man sammenligner de beskrevne manifestationer med billedet af de "klassiske" pseudo-pelas, er det ikke svært at se deres store lighed. Hovedbundets nederlag (pseudo-bækketilstand) kan vare lang tid (fra flere måneder til 2-5-10 år og mere) at eksistere isoleret, langsomt fremskridt og til tider døende ud. I det langsigtede asymptomatiske forløb af dermatose kan dannelsen af mærkbare foci af hudatrofi på hovedbunden forekomme mange år efter debut. Dette komplicerer signifikant diagnosen af denne sjældne form af rød flad lav. Samtidig, det dannede tilstand psevdopelady tydeligt manifesteret mulighed progression proces ingen synlig inflammation (hyperæmi og follikulære papler) cirkel, inden herden og atrofisk alopeci. I dette tilfælde indikerer kun en stigning i sit område i parietale, occipitale eller tidsmæssige områder en progression af dermatose.

Mængden af udslæt på andre dele af huden er meget variabel. For det meste på ekstensionsfladen af ekstremiteterne og bagagerummet, forekommer 1-2 mm diameter follikelpapirer kødfarvede eller lyserøde med små hornede spinulaer på toppen. De er normalt placeret isoleret, kun i nogle områder, der smelter sammen i små plaketter. Sommetider follikulære (perifollikulyarno) placeret papler har en rig rød, stagnerende farve. De spidse hornede kurve i midten af papulerne kan have forskellige størrelser, men normalt overstiger ikke i diameter 1-1,5 мм. De har en mørk brun eller sort farve og ligner udseendet af comedones i seborrhea. I modsætning til comedones er horny spinuler tætte, står over hudens niveau, og når strejf af overfladen skaber indtryk af grater (et karakteristisk kendetegn ved det "stikkende hår"» - lichen spinulosus). Med en vis indsats kan den hyperkeratotiske rygsøjle (kegle, kork) fjernes med pincet, samtidig med at hårfolliklen udvides og uddybes. Efter opløsningen af follikulære papuler forbliver der i flere tilfælde sclerotrofiske forandringer, som manifesterer sig i forskellige grader i forskellige dele af huden. Så er klart synligt atrofisk alopeci (tilstand af psedopelada) altid dannet på hovedbunden af hovedet. I andre dele af kroppen falder håret også ud, men særskilte ar ændringer er normalt ikke klinisk synlige. Dette gælder primært for hårtab i pubicområdet og i de aksillære områder. Som det fremgår af histologiske undersøgelser forklares sådanne ændringer af hårsækkets død uden udtalt tegn på atrofi af andre hudstrukturer og integumentary epithelium. I stedet for follikelpapirerne i de aksillære områder, i pubicområdet og i andre dele af læsionen, skyldes hårtab derfor sklerotrofiske ændringer, men klinisk opfattes denne alopeci som ikke-ardannelse.

У dele af patienter med denne dermatose (ca. 10%) Neglepladerne (udtynding, langsgående striation, skrøbelighed i periferien, pterygium, undertiden atrofi).

Således kan de kliniske manifestationer af follikulært dekalviruyuschego røde lichen starte med hovedbunden i lang tid, og dette begrænsede (tilstand psevdopelady), eller udslæt ledsaget af tornede follikulært papules på huden af stammen eller lemmer. Samtidig på huden eller synlig slimhinde kan være typiske papler planus, men dette er usædvanligt.

В litteratur kombination af atrofisk hovedbund alopecia, alopecia i armhuleregionerne, pubic og spiny follikulære papler på krop og ekstremiteter har længe været kendt som et syndrom-Picardie Lassyuera-Lille. Typiske kliniske manifestationer af dette syndrom er resultatet af udviklingen af follikulære papler ene dermatose - follikulære former for lichen planus. Individuelle symptomer på denne triade eller ufuldstændige kombinationer af dem er mere almindelige i klinisk praksis end en kombination af alle tre på samme tid.

В I øjeblikket har dermatologer dannet næsten enstemmig udtalelse syndromet af Picardie-Lassyuera-Little, som en manifestation af atypisk lichen planus (follikulært sin form), der er diagnosticeret hos patienter i de sene stadier af udviklingen af denne hudsygdom.

Histopatologisk follikulære papler med horny kork på den glatte hud i de tidlige trin af epidermis ændres ikke, hårfolliklen ekspanderes og fyldt med liderlige stik, udtrykt kile gipergranYalez follikulær tragt vakuolær degeneration af epitelceller ved grænsefladen af dermis og follikler; lymfocytisk-histiocytisk infiltration overvejende perivaskulær og perifollicular. Under overhuden steder båndlignende infiltration af lymfoide-histiocytisk celler der udvisker grænsen mellem epidermis og dermis; celler infiltrere trænge ind i ydersiden vagina i sin roddel. På et sent stadium af udvikling: varierende grader af atrofi af epidermis. Epiteliale udvækster udglattet i dermis reducerede antal lymfocytter og histiocyter placeret perivaskulært perifollikulyamno og, udtrykt fibrotiske manifestationer; er periinfundibulyaschnaya fibroplasi og sprækker mellem istonchonnym follicle eller beskadigelser af dermis, fibrøse strenge erstatter kollapsende hårsækkene, hvor sklerose i interfollikel- områder derma er fraværende.

Diagnostik af pseudo-pellet

Ved detektering på hovedbunden foci af atrofisk alopeci først skal fjerne dermatoser, som er mere tilbøjelige til at føre til en tilstand af psevdopelady. En objektiv undersøgelse af patienten begynder med en undersøgelse af zonen, der grænser op til pseudopellet. Så konsekvent undersøge hele overfladen af huden, håret, negle, synlige slimhinder. Ved detektering af læsioner konstatere morfologi primær sprinkler element og dets karakteristika (farve, størrelse, form, overflade tilstand, forbindelse til hårsækken og tilstedeværelsen i midten og keratose al.). Det bør tage højde for den overvejende lokalisering af udslæt og dannelsen af elementer af udslæt på skadestederne (positiv isomorf reaktion). Om nødvendigt udføres en histologisk undersøgelse af den berørte hud. Diagnose af dermatose, der manifesteres af udslæt på den glatte hud og hovedbunden, gør det muligt for lægen at orientere og med oprindelse af atrofisk alopeci i hovedbunden.

Når de isoleres atrofisk alopecia på hovedbunden diagnosticeringsmuligheder er begrænset på grund af knaphed og stortosti aktive kliniske manifestationer af dermatoser i denne placering er i det væsentlige den samme, og det endelige resultat af deres udvikling - psevdopelady tilstand. Det er nødvendigt at studere anamnese, histologisk undersøgelse af aktiv fokus og langvarig observation af patienten i dynamik.

Differential diagnostik

Udslæt genital follikulært (perifollicular) papler på huden af krop og lemmer i FDKL differentiere med lignende manifestationer af visse erhvervede og medfødte dermatoser: rød skællet hår lichen, keratose pilaris (eller hår på fratage), lichenoide (miliær) syphilides, melkouzelkovogo sarkoidose, lichenoid hud tuberkulose, lichenoid trihofitida, follikulært psoriasis, follikulært keratose spinosus dekalviruyuschego Siemens (Siemens syndrom) og nogle andre arve af dermatoser ledsaget af follikulær keratose.

Follikulære dekalviruyuschy røde helvedesild (FDKL) adskiller sig fra rød skællet hår fratage Deverzhi (KOVL), dels den manglende overflade erythematøse-squamous psoriaziformnyh plaques, som dannes, når KOVL tæt grupperede follikulære papler konisk gul-rød farve; for det andet, fraværet af fingrene på dorsum af hænderne på follikulært papler med mørk horn store kegler i midten; For det tredje, patienter FDKL ingen keratose af håndflader og fodsåler, samt erytematøs-skællede, fusionerer nederlaget i ansigtet og en tendens til erythroderma. Når FDKL foruden follikulære papules kan være detekteres samtidig typiske lichen planus papler på huden og synlige slimhinder samt psevdopelada og hårtab i armhuleregionerne og skambenet.

От keratose pilaris (hår lichen) FDKL forskellige spiny follikulært papler, der har Perifollicular infiltrat grupperes og kan være ledsaget af kløe. For FDKL ikke typisk præferentiel tab af hud balder og skulder extensor overflader, samt kombination med acrocyanosis, xerosis og atopi. Udover follikulære papler på FDKL også kan genereres for typiske lichen planus papler på huden (flad, polygonal, skinnende rosa-lilla farve med umbilicated i midten og en karakteristisk hvidlig-grålig mesh frigøres på overfladen) og synlige slimhinder. Nogle patienter udvikler også FDKL stat psevdopelady, tab af hår i armhulerne og kønsbehåring. FDKL normalt udvikler sig i voksenalderen, og ikke et barn, har en karakteristisk evolution og går igen, og der er ikke monoton, langsigtet uden væsentlige dynamik.

От miliær syphiloderm eller syfilitisk fratage manifesteret follikulære knuder mættet rødbrunt CHDKL forskellig legemlig eller svagt rød spiny follikulære papler anbragt generelt symmetrisk (ikke opfattelig gruppe) og er undertiden ledsaget af kløe. Når FDKL offline rykvise udslæt og andre sekundærviklinger (linseformede papler på karakteristiske steder i huden, slimhinderne i munden og genitalier, polyadenylering, leucoderma, nerubtsovoe skaldethed på hovedbunden) er altid negativ serologisk respons på syfilis

В I modsætning til sjælden i dag lichenoid hud tuberkulose, scrofulous lichen, FDKL forekommer normalt hos voksne (i stedet for i barndommen eller ungdommen), er ikke ledsaget af manifestationer af kutan tuberkulose i organet, der er en langsigtet (mere end 2-3 uger), kan det være ledsaget af kløe. Når FDKL stikkende follikulære papler normalt ikke grupperet på sidefladerne af kroppen og ikke går over i en møntlignende plaques gullig-brunlig farve, let skællende og lidt infiltreret som med seborrheic dermatitis. Ifølge FDKL også mulige eksistens af typiske lichen planus papler på huden og synlige slimhinde psevdopelady, tab af hår i armhulerne og kønsbehåring ødelæggelse af neglepladen. Resultaterne af den histologiske undersøgelse af den berørte hud, som afviger væsentligt, er af afgørende betydning. I follikulær decalving har perifollikulære og perivaskulære infiltratorer ikke en tuberkuloid struktur.

От melkouzelkovoy form af huden sarkoidose FDKL varierer gabled follikulære papler med pogovymi pigge på centret (i denne form sarkoidose papler halvkugleformet, glat med små centrale fordybning), mangel på "støvethed" fænomen når diascopy (det påvises i sarkoidose minut zholtovato brune pletter, støvpartikler, ligner et symptom på "apple jelly" i lyupoznom hud tuberkulose), manglen på udtalt gruppering ualmindeligt lokalisering i ansigtet og kløe, der kan ledsage udslæt. Tag højde skal også være tilgængelig i en række tilfælde af typiske lichen planus papler på huden og mundslimhinden (sarkoidose læsion i munden - er sjældent mulige eksistens psevdopelady, tab af hår i armhulen og pubeshår, negleforandringer og fraværet af systemiske læsioner karakteristiske for sarcoidose (mediastinal lymfeknuder, lunge, lever, visuel organ, bone, etc.). Histologi billedet af disse dermatoser er forskelligt: med sarcoidose i dermis afslører det et typisk epithelioidcelle granulom.

FDKL manifestationer på huden af krop og lemmer er morfologisk ligner lichenoid trihofitidom. Let at skelne dem, da sidstnævnte forekommer, når den aktive irrationel behandling af patienter med infiltrativ-suppurativ, i det mindste - af overfladen form af Trichophyton. Enanthesises FDKL ikke sted ved en flygtig flash, ikke ledsaget af almindelige hændelser (feber, kuldegysninger, utilpashed, leukocytose) og ikke forsvinder efter 1-2 uger, som er karakteristisk for de sekundære ifektsionno allergiske udslæt når trihofitii - trihofitidov.

От en sjælden follikulær form af psoriasis FDCA er karakteriseret ved flere andre egenskaber ved follikulær papulen. Så når FDKL dybt i hjertet af papler ligger komedonopodobny liderlige pigge, der ikke fjerne ved poskablivanii, er der også perifollicular infiltration. Når poskablivanii psoriatiske follikulære papler med dens overflade let afgår sølvhvide flage med en lille overflade spinule fra bagsiden, og perifollicular infiltrationen ikke bestemt. I nogle tilfælde, tilstedeværelsen af både i de typiske områder af psoriasis linseformede skællende papler og plaques kan gengive symptomerne på psoriatisk triade. Det er også nødvendigt at tage hensyn til den eksisterende, i nogle tilfælde typiske lichen planus papler på huden og slimhinderne i munden, den mulige eksistens af psevdopelady, tab af hår i armhulerne og pubic typiske søm infektioner. Det skal tages i betragtning, at en meget sjælden follikulær psoriasis udvikler sig hovedsageligt hos børn efter ondt i halsen eller anden streptokokinfektion og er lokaliseret hovedsagelig på stammen. De histopatologiske ændringer, der danner follikelpapir i disse dermatoser, er også forskellige.

Follikulære papler med FDKL modsætning lignende elementer follikulær dyskeratosis (PD) Darya, har en spids form, lyserød eller rød, ikke erodere og vegetere, grupperes ikke eller går over i plaques på seborrheic områder og i store hudfolder, påvirker ekstensorfladerne på lemmerne, bagagerummet og hovedbunden. Når FDKL på hovedbunden udvikler ofte atrofisk alopeci, håret falder ud i armhulerne og kønsbehåring, hvilket ikke var tilfældet med PD. Det skal også erindres, at PD normalt begynder før puberteten (normalt efter en FDKL-) har forlænget recidiverende selvfølgelig, det kan være ledsaget af psykiske lidelser, hypogonadisme, øget følsomhed over for UV-lys og en tendens til at være med læsioner piokokkovoi og virusinfektioner. Patomorfologiske ændringer i disse dermatoser adskiller sig også væsentligt. Til FD meget karakteristisk for dyskeratose. follikulær hyperkeratose og sub-basal acantholyse, der fører к Udseendet af suprabasal lacunae med ujævn spredning af dermal papiller.

Manifestationer FDKL og follikulær mutsinoza (FM) Der er forskellige, trods de delvise lighedsscorer steder (hovedbund, ekstremiteter). Således, follikulære papler med FM er ikke så udtalt keratose pilaris som knuder på FDKL, fortrængning sammen og går over i en lille ovale erytematøse-squamous plaques med follikulært understreget mønster og svag infiltration. Hår inden for disse plaques falder ud, men hudatrofi forekommer ikke, det er ikke typisk for FDCA. Det skal også tages i betragtning, at FM'ens forløb er lang, progressiv. Samtidig udvikler ikke atrofisk alopeci i hovedbunden, hårtab hos armhuleregionerne, og pubeshår, negle og slimhinder. Billedet af disse dermatoser er forskelligt og histologisk. For FM kendetegnet reticular degeneration af epitelet i hårfolliklen og talgkirtelsygdomme celler til at producere cystisk kaviteter fyldt med mucin, metahromatichn farvet med toluidinblåt og inflammatorisk infiltration perifollicular.

FDKL's manifestationer skal skelnes fra Siemens follikulære prikkende decalcifying keratose (FHDC). Begge sygdomme er manifesteret follikulære spidse decalpable papules med centrale hornede rygsøjler, focal atrofisk alopeci i hovedbunden og lignende atrofiske ændringer i neglepladerne. FDKL er imidlertid en erhvervet sygdom og udvikler sig normalt i voksenalderen, oftere hos kvinder, og FSDK er en arvelig sygdom, der kun vises umiddelbart efter fødslen hos mænd. Når FDKL tilsætning spiny follikulære papler, lille perifollicular infiltrere på extensor overflader af underarmene, torso og synlige slimhinder kan også være typiske papler planus. Hertil kommer, at en del af patienter med FDKL har hårtab i armhule og kropsområder. I FSHDK påvirker milile toppede papiller med spinuler primært håret fra barndommen af hoved, ansigt, meget mindre extensor overflader. På jorden, besejre hovedbunden og øjenbryn udvikle atrofiske spredte alopeci i ansigtet - atrophoderma. Ud over FSHDK modsætning FDKL, kendetegnet ved tidlig tab af visuel orgel (ektropion, conjunctivitis, keratitis, mulig omdrejningspunkt keratose af håndflader og fodsåler, der undertiden er en forsinkelse |. Fysisk og psykisk udvikling af histopatologiske forandringer i den angrebne hud også variere i disse dermatoser Når FSHDK. siemens ingen karakteristisk follikulært dekalviruyuschego rød fratage perifollicular og perivaskulær lymfatisk-histiocytisk infiltrat i dermis, samt vakuolær degeneration af celler på grænsen epite hårsække og dermis.

В børn er meget lignende manifestationer af en sjælden arvelig sygdom - spindelformet hår aplasi eller mononiotrix og overfladisk mycosis i hovedbunden. Kliniske tegn på spindelformet hår aplasi optræder som regel i tidlig barndom i form af knust hår (op til 1-2 cm) og hornede follikelpapir. På grund af strukturelle forstyrrelser og nodular deformation af hårets aksler bryder de af (et symptom på sorte prikker), først i det okkipitale område og derefter på hele hovedbunden. Hertil kommer, at hår vokser dårligt, falder ud, blottet for glans, snoet, med splittelse i enden. Dette fører til diffus, mindre ofte - fokal hårtab. Samtidig ændrer hovedbundens hud sig også: små, tæt arrangerede, follikulære hornpapirer i hudfarve vises (overfladen er meget som gåseskind) og diffus småpladeskalering. Følger ofte follikulært keratose af forskellig sværhedsgrad på ekstensorfladen af de øvre ekstremiteter og den bageste overflade af nakken. Med langvarig forløb er hudatrofi i hovedbunden med hårtab mulig. I disse sjældne tilfælde identificeres en pseudofolus og differentieres med andre dermatoser, der kan forårsage det. Fra spørgsmålstegn forældrene til disse børn det konstateres, at nederlaget i hovedbunden begyndte i den tidlige barndom og er arvelig. Klinisk billede (hypotrichosis, keratose pilaris), historie og mikroskopisk undersøgelse af håret (det plotter fortykkelse mørk farve skiftevis med lys istonchonnymi fragmenter, der ligner en halskæde, der er ingen elementer af svampen i håret) bruges til diagnose. Histologisk viser huden follikulær keratose og inflammatorisk infiltration i hårfollikernes område.

Preliminær diagnose af FCDF bør bekræftes ved passende histologiske undersøgelsesresultater.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]