Kankos decalving folliculitis som årsag til alopecia areata

Folliculitis decalvans (synonym: sykosiform atrofisk folliculitis i hovedet (folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931) blev først beskrevet af Quinquaud (Quinquaud Ch.E. 1889). Denne meget sjældne dermatose er en kronisk bakteriel folliculitis i hovedbunden, som ender i atrofisk alopeci (pseudopeladetilstand; decalvo (lat.) - at gøre skaldet); andre områder af huden kan også blive påvirket, især dem, der er dækket af strittende og lange hår. En lignende proces i ansigtet, i skægvækstområdet, beskrevet i de samme år, fik andre navne: lupoid sykose (sycosis lupoides, Brocq L., 1888); arrende sykosiform erytem (ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr (græsk) = ule (latin) = ar); sykosiform atrofisk folliculitis (folliculitis sycosiforme atrophicans barbae, Hoffmann E., 1931).

Således gav forskellige forskere forskellige navne til den samme dermatose, hvor de vigtigste, fra deres synspunkt, karakteristiske træk blev fremhævet: kronisk folliculitis, der i forløb og udfald ligner diskoid lupus erythematosus (atrofi); erytem med sykosiforme manifestationer og ardannelse; kronisk folliculitis, der ligner sykose, men fører til atrofi. Allerede i de første beskrivelser af decalvans folliculitis og lupoid sykose blev fællestræk for begge dermatoser afsløret, hvilket bestemte deres kliniske manifestationer: kronisk folliculitis, der uden pustulation og sårdannelse fører til atrofi og vedvarende skaldethed, høj resistens over for terapi. Forskellene ligger i fordelingen af kronisk folliculitis (folliculitis grupperet i små foci - i sammenligning med de dannede store individuelle foci) og deres dominerende placering (på hovedbunden eller ansigtshuden). Senere viste det sig, at lupoid sykose (LS) ud over ansigtshuden også kan påvirke hovedbunden samt huden i kønsbehåringen og armhuleområderne. Først mange år senere stod det endelig klart, at den lupoide sykose, som Brok beskrev, ikke er en uafhængig nosologisk form, men en duplikat af den samme sygdom - decalvans folliculitis er en unik og sjælden klinisk variant.

Årsager til folliculitis decalvans

Det forårsagende agens anses for at være Staphylococcus aureus, og derudover er kolonisering af hårsækkene med gramnegativ mikroflora også mulig. Behandling med bredspektrede antibiotika giver dog kun en midlertidig terapeutisk effekt, strengt begrænset af behandlingens varighed. Dette bekræfter makroorganismens dominerende rolle, ændringer i dens reaktivitet og et fald i immunforsvaret.

Patogenese

Seboroisk tilstand, nedsat modstandskraft forårsaget af diabetes mellitus, kronisk nefritis, dysproteinæmi og andre faktorer, der fører til undertrykkelse af immunsystemet, kan prædisponere for denne dermatose. Tilfælde af spontan heling af decalvans folliculitis (DF) efter fjernelse af kariestænder kompliceret af parodontitis er blevet beskrevet. Kolonisering af hårsækkene af bakterier er sandsynligvis kun en patogenetisk forbindelse. Årsagen til, at kronisk folliculitis ender med hudatrofi og vedvarende skaldethed, forbliver uklar. Hos patienter med decalvans folliculitis eller lupoid sycosis formår moderne forskningsmetoder altid at opdage specifikke og signifikante forstyrrelser i immunsystemets, indre organers og andre kropssystemers funktion.

Symptomer på Kencos folliculitis decalvans

Folliculitis decalvans forekommer normalt isoleret i hovedbunden, hovedsageligt i temporale og parietale områder. Læsionerne i frontalområdet er placeret på grænsen til hårvækst og ligner ophiasis. I nogle tilfælde er aksillære og pubesområder også påvirket. Udslæt af inflammatoriske follikulære knuder, sjældnere pustler, forårsager normalt ikke subjektive fornemmelser og er derfor ofte synlige. Størrelsen af udslætselementerne varierer fra et knappenålshoved til et linseformet udslæt. I midten er papulære og pustulære elementer penetreret af uændret eller knækket hår, og en lille krone af hyperæmi er synlig i deres omkreds. Folliculitis er karakteriseret ved ekstremt langsom udvikling; de eksisterer i lang tid uden mærkbar dynamik og ender ofte ikke med dannelsen af en pustule. Individuelle follikulære pustler optræder først efter en lang udvikling af follikulære papler ("sekundær pustule" ifølge Mashkilleyson LN, 1931). I midten af små grupperede foci dannes gradvist en let aratrofi med vedvarende skaldethed. Når flere tilstødende foci smelter sammen, dannes større foci af arrdannelse, inden for hvilke individuelle hår undertiden bevares. I randzonen fortsætter nye follikulære knuder og pustler, skæl og skorper med at dukke op, hvilket forårsager langsom perifer vækst. Således fører decalvans folliculitis til dannelsen af foci af atrofisk skaldethed i forskellige størrelser og former (pseudopeladetilstand). Forløbet af dermatosen er kronisk og varer i mange år og endda årtier. Til tider reduceres antallet af nye folliculitis, der optræder i omkredsen af foci af atrofisk skaldethed, til et minimum. Decalvans folliculitis i hovedbunden kan kombineres med foci af lupoid sycosis (LS) på ansigtshuden eller andre lokaliseringer.

Lupoid sykose rammer hovedsageligt midaldrende og ældre mænd. Den sædvanlige lokalisering af en eller to foci af LS er de laterale overflader af de behårede kinder, tindingerne, sjældnere - hagen og overlæben (Milman IS, 1929). Læsionen er oftest ensidig og er placeret i hårvækstområdet i den temporale region eller på kinden over de vandrette og opadgående grene af underkæben. En LS-læsion kan forekomme isoleret som en stor enkelt læsion og i hovedbunden. I starten, på baggrund af hyperæmi, vises grupperede inflammatoriske follikulære knuder og pustler i samme område, såvel som små follikulært placerede lysegule skorper og grålige skæl, som let fjernes ved skrabning. Disse elementer smelter sammen og danner en klart defineret rund eller oval inflammatorisk plak med en diameter på 2-3 cm eller mere, vinrød i farven (som ved erysipeloid) med et fladt smertefrit infiltrat ved bunden. Gradvist bliver huden i den centrale del bleg, tyndere, glat, uden hår og let sunket ind: et karakteristisk træk ved det dannede fokus for lupoid sykose udvikler sig - central atrofi. Inden for dens grænser opstår der ikke længere nye udslæt, og enkelte hår eller hårtotter, der vokser fra en eller flere follikler, kan stadig være tilbage. Fokusets perifere zone, ca. 1 cm bred, er let hævet, mere mættet med rød farve og moderat infiltreret. Talrige follikulære papler med sjældne follikulære pustler er placeret i den, hvoraf nogle opfattes som bobler. I midten af disse elementer er der stadig bevarede hår, hvoraf nogle er brækket af, samt et betydeligt antal let aftagelige follikulært placerede skorper og skæl. Læsionen øges langsomt i størrelse på grund af fremkomsten af ny folliculitis og individuelle follikulære pustler i den perifere zone. Nogle gange dominerer læsionens vækst i et af dens foci, hvilket ændrer de runde konturer. Når man diaskoperer kanten af læsionen, bestemmes "æblegelé"-symptomet ikke. LS forløber kronisk i mange måneder og år. De kliniske manifestationer af lupoid sykose i hovedbunden er glattere. I den dannede læsion dominerer en glat, hårløs atrofisk zone. I den perifere time er den forhøjede kam fraværende, der er kun individuelle, langvarige folliculitis og pustler omgivet af en smal rand af hyperæmi, samt isolerede små skæl og skorper. Således er manifestationerne af lupoid sykose og decalvans folliculitis i hovedbunden praktisk talt identiske. Patienternes generelle tilstand er ikke forstyrret, subjektive fornemmelser er normalt fraværende, klagerne er begrænset til en kosmetisk defekt.

Histopatologi

I epidermis er der en lille fokal hyperkeratose, flossede hornmasser, udtalt akantose. Cellerne i det torntakkede lag er kraftigt ændrede, især i de nederste rækker, hvor der er tegn på udtalt vakuolær dystrofi. Åbningerne i hårsækkene er betydeligt udvidede og fyldt med hornmasser. I dermis er der et tæt perivaskulært og perifollikulært lymfohistiocytisk infiltrat, mindre almindelige plasmamastceller og neutrofiler. I nogle tilfælde består infiltratet næsten udelukkende af plasmaceller. I det sidste atrofiske stadie adskiller det patomorfologiske billede sig kun lidt fra de ændringer, der er karakteristiske for pseudopeladetilstanden i det sene stadie.

Diagnose af Kencos decalvans folliculitis

I hovedbunden differentieres manifestationer af decalvans folliculitis eller lupoid sycosis primært fra de sygdomme, der manifesterer sig som kronisk folliculitis og follikulære pustler og fører til en pseudopelade tilstand. Når atrofi af DF (eller LS) ikke er dannet i den centrale del af læsionen, differentieres den derfor fra mycose i hovedbunden, herunder den skutulære form af favus, vulgær sycosis og senere - med nekrotisk akne, folliculitis og perifolliculitis, der abscesserer og undergraver Hoffmanns hoved, histiocytose fra Langerhans-celler og erosiv pustulær dermatose. Da follikulære papler og tuberkler i hovedbunden kan ligne kronisk folliculitis og pustler, differentieres den også fra follikulær lichen planus, lupus erythematosus, lupus tuberculosis, lupus leishmaniasis og tuberkuløs syfilis. Histologisk undersøgelse af typiske udslætelementer (folliculitis, pustler osv.) fra læsionens aktive perifere zone giver betydelig hjælp til at stille den endelige diagnose.

Differentialdiagnostik ved mykose i hovedbunden. Årsagen til den mykologiske undersøgelse er tilstedeværelsen af afskalning, ændret hår, gule skorpede skæl, follikulære pustler, inflammatoriske follikulære knuder og knuder, purulent-blodige skorper med hårfragmenter og foci af arrdannelse i varierende størrelser i hovedbunden. Ved tilstedeværelse af disse manifestationer, især hos børn og ældre patienter, tilrådes det at udelukke mykose i hovedbunden. Ved undersøgelse af andre områder af huden skal man være opmærksom på tilstanden af neglepladerne på hænder og fødder. Det er nødvendigt at udføre en fluorescerende undersøgelse af hår, mikroskopisk og kulturel undersøgelse af ændret hår, hud- og negleskæl, skorper, purulent udflåd. Den hurtigste og mest informative er en mikroskopisk undersøgelse af det ændrede hår (brudt på hudniveau, med udseende af "sorte prikker" og i en højde på 3-5 mm, med en hætte ved bunden, grå, mat, deformeret i form af "pletter", "udråbstegn"). Påvisning af svampeelementer, afklaring af hårlæsionens karakteristika ved hjælp af den gør det muligt for lægen at diagnosticere mykose i hovedbunden og få en idé om patogenets slægt og sygdommens sandsynlige epidemiologi.

Lupoid sykose (LS eller DF) adskiller sig fra vulgær sykose ved dominansen af langvarig folliculitis, hvoraf kun en lille del resulterer i dannelsen af follikulære pustler, tilstedeværelsen af 1 eller 2 (med DF - flere) klart definerede foci med langsom perifer vækst og eksistensen af 2 zoner i dem (undtagen foci i hovedbunden): en central, bred zone med aratrofi og en perifer - smal, serpiginiserende zone i form af en rød kam, hvor ny folliculitis dannes. Den karakteristiske lokalisering af LS er også forskellig - den temporale region og den laterale overflade af kinden, hovedbunden og meget sjældnere - hagen og overlæben, som er foretrukne til vulgær sykose. Det er også nødvendigt at tage højde for DS' (eller DF's) større resistens over for behandling sammenlignet med vulgær sykose, samt forskellene i det patomorfologiske billede. Den aktive perifere zone i hovedbunden ved DF (eller DS), som er vigtig for klinisk og histologisk diagnostik, er svagt udtrykt og er kun repræsenteret af individuel folliculitis og follikulære pustler. På denne måde adskiller decalvans folliculitis, eller lupoid sycosis, sig fra mange andre dermatoser i hovedbunden, hvilket fører til en pseudopeladetilstand.

Decalvans folliculitis (eller lupoid sycosis) i hovedbunden bør differentieres fra nekrotisk akne (NA) eller nekrotisk folliculitis af denne lokalisering. Med et fælles primært eruptionselement (folliculitis) og kronisk forløb af disse sjældne dermatoser adskiller de sig i lokalisering og fordeling af folliculitis, såvel som i hastigheden og karakteristikaene for deres udvikling. For DF eller LS er der i modsætning til nekrotisk akne karakteristiske langvarige follikulære papler med en diameter på 2-5 mm, som langsomt omdannes til enkelte pustler uden central nekrose og snavsbrune nekrotiske skorper. Ved DF eller LS er kronisk folliculitis grupperet, vokser perifert og smelter sammen uden pustulering, central nekrose og kløe, hvilket fører til dannelsen af glatte foci af atrofisk alopeci (pseudopeladetilstand). Ved NU er den foretrukne lokalisering for eksempel huden på panden langs hårvækstgrænsen (et område på flere centimeters bredde uden for og inden for hårgrænsen), temporale områder, nakken, og udslættet kan sjældent sprede sig til ører, næse, centrale områder af brystet og ryggen. Ved nekrotisk akne forekommer folliculitis hos ældre mennesker, normalt på baggrund af seboroisk status, ledsages af kløe og omdannes hurtigt til papulopustulære, derefter til papulonekrotiske elementer. De er altid isolerede, afgrænsede fra hinanden, vokser ikke perifert og smelter derfor ikke sammen til større foci. Ved NU bliver lilla-røde follikulære papler og papulopustler med en diameter på 2-4 mm hurtigt nekrotiske i midten og er dækket af snavsede, nekrotiske skorper. De er tæt forbundet, varer ved i lang tid, derfor dominerer de i kliniske manifestationer og er mest karakteristiske for nekrotisk akne eller nekrotisk folliculitis. Efter at skorperne er løsnet, forbliver der isolerede, prægede, koppelignende ar på huden, som ligner ar efter papulonekrotisk tuberkulose eller grupperet tuberkuløs syfilis. I hovedbunden er ar efter NU næppe synlige og fører ikke til dannelsen af hurtigt detekterbare foci af aratrofi. Histologiske ændringer i disse dermatoser er også forskellige. Et særegent træk ved det histologiske billede ved nekrotisk akne er placeringen af en granulocytisk absces med nekrose af hårsækkens tragtepitel inde i folliklen. Det perifollikulære infiltrat består af neutrofiler, lymfocytter og mastceller; der er vaskulære tromboser i den perifere inflammatoriske zone.

De indledende manifestationer af folliculitis og perifolliculitis abscesserende og underminerende Hoffmann (FPAP) i hovedbunden kan ligne decalvans folliculitis (DF eller lupoid sycosis). Med dannede kliniske manifestationer har disse dermatoser dog ringe lighed, som kun er begrænset til kronisk inflammation i hårsækken og et langt vedvarende forløb, der fører til ardannelse. Dybden af læsionen, inflammatoriske forandringer i hårsækkens område, det primære udslætselement og dets udvikling er forskellige. Ved DF (eller LS) grupperes overfladisk kronisk folliculitis i hovedbunden og smelter sammen til foci uden pustulering, uden dannelse af subkutane abscesserende knuder og uden dannelse af fistuløse åbninger med purulent-blodig udflåd og skorper. I det centrale, største område af læsionen dannes et glat, skinnende, tyndt atrofisk ar (pseudopeladetilstand). I læsionens marginale zone dominerer follikulære papler med enkelte pustler og en rand af hyperæmi i deres omkreds, samt let løsnelige skæl og skorper. I modsætning til DF (eller LS) er det dominerende udslæt i FPAP dybe lymfeknuder med en diameter på 0,5 til 1,5 cm, som smelter sammen, abscesserer og perforerer væv. De opstår som følge af udviklingen af dyb absces og underminerende folliculitis og perifolliculitis. Ved absces i lymfeknuderne dannes der adskillige subkutane fistulære kanaler, som synes at underminere huden og åbner sig på overfladen med adskillige åbninger. Når man trykker på det infiltrerede område med en ujævn overflade, frigives der purulent og blodig udflåd samtidigt fra flere fistulære åbninger, der er placeret med mellemrum, hvilket anses for at være karakteristisk for denne sjældne dermatose. Det er bemærkelsesværdigt, at den dybt (til senehjelmen) penetrerende læsion ikke ledsages af udtalt hyperæmi i hovedbunden og forbliver let smertefuld. FPAP forekommer kun hos mænd i alderen 20-30 år med udtalt seboroisk status. I nogle tilfælde er denne dermatose kombineret med sfærisk og invers akne. Efter ardannelse af individuelle FPAP-foci forbliver ikke kun atrofisk skaldethed, men også hypertrofiske, ujævne ar, især i occipitalregionen.

I nogle tilfælde er Langerhans cellehistiocytose i hovedbunden klinisk meget lig manifestationerne af devaluerende folliculitis eller lupoid sycosis på denne lokalisering. Disse sygdomme er kroniske, progredierer støt og fører til en pseudopeladetilstand, hvor de karakteristiske manifestationer af den tidligere dermatose ikke bevares. Hos nogle patienter er læsionen af hovedbunden ved histiocytose isoleret, men oftere er det et fragment af systemiske ændringer forårsaget af proliferation af Langerhans-celler i huden og synlige slimhinder eller proliferation af makrofager i andre væv (i knogler, centralnervesystemet, i leveren, intraorbitalt osv.). I disse tilfælde er der, udover de almindelige manifestationer af histiocytose på huden (de kan også ligne manifestationer af andre dermatoser: Dariers sygdom, decalvans folliculitis, nekrotisk akne osv.), andre karakteristiske manifestationer af denne meget sjældne sygdom. Således er de mest almindelige lungelæsioner, knogleskader (især kraniet), skader på den bageste hypofyse (som manifesterer sig som symptomer på diabetes insipidus), exophthalmus forårsaget af retrobulbær infiltration af fedtvæv, skader på mundslimhinden (infiltration og hævelse af tandkød, sår, løsning og tab af tænder). I nogle tilfælde er de kliniske manifestationer af DF og histiocytose i hovedbunden meget ens.

Med stor lighed i de kliniske manifestationer af disse dermatoser i hovedbunden er det muligt at skelne individuelle symptomer, der ikke er karakteristiske for DF. Den mest signifikante forskel er tilstedeværelsen af papulopustulære og pustulære elementer i den aktive zone af hovedbundshudhistiocytose, som ikke er forbundet med hårsækkene, samt individuelle overfladiske erosioner og sår af aflang form, der afsløres efter at skorperne er løsnet. Disse let smertefulde overfladiske defekter har en aflang form (op til 0,5 cm i bredden og op til 1 cm i længden), en ujævn overflade og stikker lidt ud over hudniveauet. Udviklingen af disse elementer fører til udviklingen af hudatrofiområder i forskellige størrelser og former, der er placeret i omkredsen af en kontinuerlig atrofisk læsion af skaldethed, undertiden i form af blonder, hvilket forårsager: betydelig udtynding af håret i denne zone. Måske hos nogle patienter med DF, der blev diagnosticeret uden histologisk bekræftelse.

Udover decalvans folliculitis (DF) fører diskoid lupus erythematosus også til tilstanden pseudopelade. I den aktive fase adskiller dermatoser sig i forskellige typer primære udslætselementer. Ved DF er det primære udslætselement en lille follikulær inflammatorisk papel (2-5 mm i diameter), hvis udvikling ikke altid ender med dannelsen af en follikulær pustule. I midten gennembrydes disse elementer af et hår (nogle gange brækket af), og i omkredsen er der en smal krone af hyperæmi. Skrabning af udslættet forårsager ikke alvorlige smerter, og grålige skæl og lysegule follikulære skorper adskilles let fra den berørte overflade. I den centrale del af læsionen forekommer overfladisk atrofi af huden med hårtab uden dannelse af nye udslæt i den. DF er karakteriseret ved et langt, kronisk forløb uanset årstiden og fravær af eksacerbationer efter insolation. Læsionen er ofte isoleret uden foci på andre steder. I typiske tilfælde af diskoid lupus erythematosus er det primære udslæt en inflammatorisk plet, der omdannes til en plak med hyperkeratose, hvilket fører til atrofi. På overfladen er der fast fastgjorte hyperkeratotiske skæl med ujævnt placerede hornpropper. Det er smertefuldt at skrabe læsionerne, og skællene adskilles vanskeligt fra overfladen. Langs periferien af de voksende læsioner er der en hyperæmisk rand, og i midten udvikles hudatrofi med telangiektasi og hårtab relativt hurtigt. Tilbagefald af dermatosen forekommer ofte på gamle atrofiske områder af huden. Ud over hovedbunden forekommer lupus erythematosus-læsioner normalt på ørerne, næseryggen, den malare del af kinderne osv. Ved disse dermatoser er de histologiske ændringer i læsionerne også betydeligt forskellige.

Folliculitis decalvans (eller lupoid sycosis) adskiller sig fra follikulær decalvans lichen ruber ved forekomsten af det primære eruptionselement, som kun kan ses i sygdommens aktive fase. Ved kanterne af læsionen ved atrofisk alopeci ved DF er der små follikulære inflammatoriske papler med en lang udvikling, der fører til enkeltstående follikulære pustler. Skaden på hovedbunden forårsaget af disse dermatoser er normalt isoleret, sjældent kan lupoid sycosis (eller DF) også påvirke den temporale region og laterale overflade af kinderne. Ved follikulær decalvans lichen ruber er det primære eruptionselement en lille, follikulær, konisk papel med en hornet rygsøjle i midten, hvilket fører til atrofisk alopeci. Påvisning af læsioner, der er karakteristiske for lichen planus, på andre hudområder (inklusive aksillære og pubesområder), på mundslimhinden og neglene letter den foreløbige diagnose. Det er vigtigt at bekræfte det ved histologisk undersøgelse af den berørte hud; patomorfologiske ændringer i disse dermatoser blev beskrevet tidligere.

Fokus for decalvans folliculitis (DF eller luposus sycosis-LS) adskiller sig fra luposus tuberculosis i huden (serpiginiserende form) ved udslættets primære element. Lupous tuberculosis (LT), som sjældent påvirker hovedbunden, er karakteriseret ved flade, sammenvoksende tuberkler, gulrøde i farven, blød konsistens med et positivt "æblegelé"-symptom under diaskopi. Tuberklerne er ikke forbundet med hårsækkene, og der er ingen pustler. Ved DF (eller LS) i fokusområdet omkring follikulære papler og enkelte pustler er hyperæmi mere udtalt i form af en smal kant, og i den centrale zone er der glat, overfladisk atrofi af huden med skaldethed uden nye aktive udslæt. Ved LT, som ofte er lokaliseret i ansigtet, optræder friske tuberkler (tilbagefald på arret) på baggrund af hudatrofi, og sårdannelse er også mulig, hvilket ikke sker ved DF (eller LS). Dermatoser har forskellige histologiske billeder. DF er karakteriseret ved intrafollikulære mikroabscesser og perifollikulære, primært lymfohistiocytiske infiltrater i dermis. Ved LT er det tuberkuløse granulom placeret i dermis og består af klynger af epitheloide celler med foci af nekrobiose, adskillige kæmpeceller placeret blandt epitheloide celler og en skaft af lymfoide celler i omkredsen.

Hovedbunden påvirkes næsten aldrig af leishmaniasis, da håret beskytter mod myggestik. Infektion kan dog forekomme ved hårgrænsen, hvilket fører til udvikling af sen ulcerøs (antroponotisk) leishmaniasis, akut nekrotiserende (zoonotisk) leishmaniasis og endnu sjældnere kronisk lupoid (tuberkuløs) kutan leishmaniasis (LLC). Alle former for sygdommen resulterer i dannelse af et ar og vedvarende skaldethed inden for dens grænser. Manifestationer af den lupoide form af kutan leishmaniasis kan ligne en læsion af decalvans folliculitis (eller lupoid sycosis). Ved differentiering er det nødvendigt at bestemme typen af det primære eruptionselement, finde ud af fra anamnesen, om patienten tidligere har boet i områder, der er endemiske for leishmaniasis, og om patienten tidligere har lidt af kutan leishmaniasis. I modsætning til DF (LS) er LLK karakteriseret ved små gulbrune tuberkler, der ikke er forbundet med hårsækkene og optræder omkring et ar eller et arret leishmaniom. Tuberklerne er normalt lokaliseret i ansigtet og er fuldstændig identiske i størrelse, farve, konsistens og positivt "æblegelé"-symptom med de kliniske manifestationer af den flade form af lupus tuberkulose i huden. Derfor adskiller DF (LS) sig ellers fra lupoid leishmaniasis i huden på samme måde som fra lupus tuberkulose. Histologisk undersøgelse afslører et granulom i LLK-fokus, men den lille mængde af patogenet i denne sjældne form af sygdommen komplicerer diagnosen. Leishmania kan detekteres i LLK-fokus ved gentagen bakterioskopisk undersøgelse af tynde udstrygninger fremstillet af skrab af tuberkelvæv og farvet ved hjælp af Giemsa-Romanovsky-metoden.

Decalvans folliculitis (eller DF) adskiller sig fra serpiginiserende tuberkuløs syfilid i hovedbunden (BS) ved det primære eruptionselement og dens anderledes udvikling. Ved DF er der i læsionens perifere zone små (2-5 mm) inflammatoriske follikulære papler og individuelle follikulære pustler, skæl og skorper. Ved tuberkuløs serpiginiserende syfilid er linsestore tuberkler synlige i den perifere del af læsionen, mørkerøde i farven, glatte, halvkugleformede, tætte og ikke forbundet med hårsække. Langs læsionens kanter er de tæt grupperet og smelter sammen, nogle af dem ulcererer og danner runde og ovale sår med kamlignende, stejlt opbrudte kanter, en fedtet bund eller blodige skorper på overfladen. Sådanne manifestationer forekommer ikke ved DF (eller LS), ligesom det kontinuerlige, ujævne, cellulære atrofiske ar med buede konturer og pigmentering langs periferien, der forbliver efter syfilid-ardannelse. Patomorfologiske ændringer i læsionerne er også forskellige. Ved tuberkuløs syfilid findes der i modsætning til DF et granulomatøst infiltrat i dermis.

Erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden er en meget sjælden sygdom af ukendt ætiologi, som for nylig er beskrevet hos ældre kvinder. Dermatosen har et langvarigt kronisk tilbagefaldsforløb og fører også til en pseudopeladetilstand. De kliniske manifestationer af EPD og DF er dog forskellige. Ved EPD optræder således flade pustler, der ikke er forbundet med hårsækkene, erosive-ulcerative huddefekter og purulent-blodige skorper i hovedbunden. Det skal også tages i betragtning, at DF, eller LS, rammer både kvinder og mænd efter puberteten. Det patomorfologiske billede af disse dermatoser er også forskelligt. I modsætning til intrafollikulære mikroabscesser med perifollikulære og perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater i dermis, der er karakteristiske for DF, ledsages uspecifik inflammation i dermis ved EG af nekrose af epidermis og dens vedhæng, akantose og subcorneale pustler. Plasmaceller dominerer i det dermale infiltrat; i den indledende fase er der tegn på leukocytoklastisk vaskulitis. Direkte immunofluorescens er dog normalt negativ.

Behandling af patienter med decalvans folliculitis

Patienter med mistanke om decalvans folliculitis (eller lupoid sycosis) bør undersøges detaljeret for at verificere diagnosen (herunder en biopsi af den berørte hud) og for at bestemme den specifikke patogenese for nedsat resistens (kroniske infektionsfokus, dekompenseret diabetes mellitus, kronisk nefritis, dysproteinæmi osv.). Generel og ekstern behandling af patienter med denne dermatose er fundamentalt set ikke meget anderledes end behandlingen af vulgær (stafylokok) sycosis. Antibiotika ordineres systemisk under hensyntagen til patientens tolerance og følsomheden af bakteriefloraen. Antiseptiske, desinficerende antimikrobielle midler anvendes eksternt: 0,1% chlorhexidinbigluconatopløsning, dioxidinopløsning, 0,01% miramistinopløsning, Fukortsinopløsning, samt 2% mupirocin eller 10% mafenid i form af en salve osv. I den aktive perifere zone af læsionen fjernes hår fra de berørte hårsække. Hvis disse midler ikke er tilstrækkeligt effektive, anbefales det at ordinere kombinerede antibiotika med et glukokortikosteroid i form af spray, lotion eller creme. Behandling ordineres til patienter under eksacerbationer, den udføres over længere tid, i forløb, med skift af lægemidler. Nu ordineres røntgenbehandling næsten aldrig til læsioner, hvilket tidligere blev anvendt med en god, men ikke altid langvarig terapeutisk effekt. Sammenligning af mønstre-kopier af læsioner i dynamik muliggør rettidig bestemmelse af sygdommens progression og udnævnelse af rationel behandling.

Lægens taktik for pseudopelade

Ved undersøgelse af en patient med pseudopelada er den primære opgave at fastslå den nosologiske form af den dermatose, der førte til fokal atrofisk alopeci. Det er rationelt først at udelukke de sygdomme, der oftest fører til tilstanden pseudopelada: atrofiske former for lichen planus, diskoid eller dissemineret lupus erythematosus, sklerodermi, decalvans folliculitis, atrofiske former for hudmykose osv. På vej til diagnosen forventer lægen vanskeligheder på grund af en række objektive faktorer. Således er aktive manifestationer af dermatose på hovedbundens hud i nogle tilfælde fraværende eller uinformative. Dette kan skyldes sygdommens begyndende remission eller dens latente ("ulmende") forløb. Ved overvejende skade på de dybe lag af hovedbundens dermis er inflammatoriske forandringer på hudoverfladen næppe mærkbare. Derfor udglattes de karakteristiske manifestationer af forskellige atrofiske dermatoser i denne lokalisering, hvilket forårsager et fald i deres kliniske forskelle. Det almindelige og dominerende udslæt er fokal atrofi af huden med skaldethed. Dette komplicerer objektivt diagnosen af den dermatose, der førte til udviklingen af pseudopelade, især i tilfælde, hvor den er begrænset til hovedbunden.

For at stille en diagnose kræves anamnesedata, objektiv undersøgelse af ikke kun hovedbunden, men også resten af hudoverfladen, samt hår, negle, synlige slimhinder og laboratorieundersøgelser (primært mykologiske og histologiske). Baseret på anamnesedataene fastslås patientens alder, da fokal atrofisk alopeci blev observeret. Således giver eksistensen af en huddefekt i hovedbunden fra fødslen og fraværet af fremtidig progression os mistanke om en udviklingsdefekt - medfødt aplasi af huden. Nogle genodermatoser forekommer ofte hos børn og kan føre til en pseudopeladetilstand (for eksempel medfødt og vulgær iktyose, medfødt bulløs dystrofisk epidermolyse, incontinentia pigmenti (hos piger) eller Siemens follikulær keratose (hos drenge) osv.

Ved undersøgelse af den berørte hovedbund lægges der særlig vægt på området, der grænser op til fokus for atrofisk skaldethed, samt på de resterende hårtotter i pseudopelade-området. I sygdommens aktive fase kan et typisk primært udslætelement og sekundære udslæt findes i disse områder. Lægen skal konsekvent fastslå morfologien af de primære og sekundære udslætelementer og deres karakteristika (farve, størrelse, form, forbindelse med hårsækken, tilstedeværelsen af en hornet rygsøjle i midten, mulige hårforandringer osv.). I tilfælde, hvor det primære udslætelement ikke kan detekteres, er det vigtigt at undersøge de sekundære udslæt (erosioner eller sår, skorper - purulente, blodige, serøse eller nekrotiske osv.), som er en konsekvens af udviklingen af det primære element og derfor indirekte hjælper med dets bestemmelse. Under hensyntagen til typen af primært element i udslættet udføres differentialdiagnostik blandt dermatoser, der manifesterer sig med samme eller lignende udslæt (se diagnostiske algoritmer for dermatoser, der fører til en pseudopelade-tilstand).

Efter at have gennemført en objektiv undersøgelse af pseudopeladeområdet og dannet en foreløbig mening om den oprindelige dermatoses oprindelse, foretager lægen en grundig undersøgelse af patienten. Hele hudens overflade, tilstanden af dens vedhæng og synlige slimhinder undersøges. Hvis der opdages udslæt på andre lokalisationer (undtagen hovedbunden), fastslås deres morfologi og nosologi konsekvent. Uden for hovedbunden bevarer atrofiske dermatoser deres karakteristiske kliniske træk. Dette gælder ligeledes for patomorfologiske ændringer i huden. Afhængigt af de kliniske manifestationer udføres de nødvendige laboratorietests (mykologiske, bakteriologiske, histologiske, immunologiske osv.).

I langt de fleste tilfælde er pseudopelade-tilstanden og hudlæsioner på andre lokalisationer forårsaget af den samme dermatose. Derfor er afklaring af morfologien og nosologien af udslæt på glat hud (eller slimhinde) praktisk talt forudbestemmende for diagnosen af den underliggende sygdom, der førte til pseudopelade. I hvert tilfælde af progressiv pseudopelade er en histologisk undersøgelse af den berørte hud nødvendig, da det er urealistisk at stille en pålidelig diagnose baseret udelukkende på det kliniske billede. Det tilrådes at udføre en hudbiopsi i det område, hvor der er karakteristiske primære elementer af udslættet. Konklusionen om den patomorfologiske struktur af det primære udslætselement er et vigtigt og afgørende led i verifikationen af diagnosen.