Undersøgelse finder, at kronisk svindsygdom usandsynligt vil springe fra dyr til mennesker

En ny undersøgelse af prionsygdomme ved hjælp af en menneskelig hjerneorganoid model tyder på, at der er en betydelig artsbarriere, der forhindrer overførsel af kronisk svindsygdom (CWD) fra hjorte, elge og dådyr til mennesker. Resultaterne, opnået af National Institutes of Health (NIH) videnskabsmænd og offentliggjort i tidsskriftet Emerging Infectious Diseases, stemmer overens med årtiers lignende forskning i dyremodeller udført på National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) NIH.

Prionsygdomme er degenerative sygdomme, der findes hos nogle pattedyr. Disse sygdomme er hovedsageligt forbundet med forringelse af hjernen, men kan også påvirke øjnene og andre organer. Sygdom og død opstår, når unormale proteiner folder forkert, klumper sig sammen, tiltrækker andre prionproteiner til den samme proces og i sidste ende ødelægger centralnervesystemet. Der findes i øjeblikket ingen forebyggende eller terapeutiske behandlinger for prionsygdomme.

CWD er en type prionsygdom, der findes hos hjorte, som er populære vildt. Selvom CWD aldrig er blevet identificeret hos mennesker, har spørgsmålet om dets potentielle overførsel været relevant i årtier: Kan folk, der spiser kød fra CWD-inficerede hjorte, blive syge af prionsygdom? Dette spørgsmål er vigtigt, fordi en anden prionsygdom, bovin spongiform encephalopati (BSE) eller kogalskab, dukkede op i Storbritannien i midten af 1980'erne og midten af 1990'erne. Tilfælde er også blevet fundet hos kvæg i andre lande, herunder USA.

I løbet af det næste årti blev 178 mennesker i Storbritannien, der menes at have spist kød kontamineret med BSE, syge af en ny form for human prionsygdom, varianten Creutzfeldt-Jakobs sygdom, og døde. Forskere fastslog senere, at sygdommen havde spredt sig blandt kvæg gennem foder, der var forurenet med et infektiøst prionprotein.

Sygdommens vej fra foder til kvæg til mennesker har skræmt folk i Storbritannien og sat verden i alarmberedskab for andre prionsygdomme, der spredes fra dyr til mennesker, inklusive CWD. CWD er den mest overførbare af prionsygdomsfamilien, hvilket viser meget effektiv overførsel mellem hjorte.

Historisk har videnskabsmænd brugt mus, hamstere, egernaber og cynomolgusmakaker til at modellere prionsygdomme hos mennesker, nogle gange overvåget dyrene for tegn på CWD i mere end et årti. I 2019 udviklede NIAID-forskere ved Rocky Mountain Laboratories i Hamilton, Montana, en menneskelig hjerneorganoidmodel til forskning i Creutzfeldt-Jakobs sygdom for at evaluere potentielle behandlinger og studere specifikke prionsygdomme hos mennesker.

Humane hjerneorganoider er små kugler af menneskelige hjerneceller, der varierer i størrelse fra et valmuefrø til en ært. Forskere dyrker organoider i retter fra menneskelige hudceller. Organisationen, strukturen og den elektriske aktivitet af hjerneorganeller ligner hjernevæv. Det er i øjeblikket den nærmeste tilgængelige laboratoriemodel af den menneskelige hjerne.

Fordi organoider kan overleve i et kontrolleret miljø i flere måneder, bruger videnskabsmænd dem til at studere nervesystemsygdomme over tid. Hjerneorganoider er blevet brugt som modeller til at studere andre sygdomme, såsom Zika-virusinfektion, Alzheimers sygdom og Downs syndrom.

I et nyt CWD-studie, hvoraf hovedparten blev udført i 2022 og 2023, testede forskerholdet undersøgelsesmodellen ved med succes at inficere menneskelige hjerneorganoider med CJD-prioner (positiv kontrol). Derefter, under de samme laboratorieforhold, udsatte de sunde menneskelige hjerneorganoider direkte for høje koncentrationer af CWD prioner fra hvidhalehjort, muldyr, elg og normalt hjernevæv (negativ kontrol) i syv dage. Forskerne overvågede organoiderne i seks måneder, og ingen af dem var inficeret med CWD.

Dette indikerer, at selv når menneskeligt væv i centralnervesystemet er direkte udsat for CWD prioner, er der en betydelig modstand eller barriere mod spredning af infektion, ifølge forskerne. Forfatterne anerkender begrænsningerne af deres undersøgelse, herunder muligheden for, at et lille antal mennesker kan have en genetisk disposition, der ikke blev taget højde for, og at fremkomsten af nye stammer med en lavere barriere for infektion fortsat er mulig.

De er optimistiske over, at data fra den aktuelle undersøgelse tyder på, at det er ekstremt usandsynligt, at folk bliver syge af prionsygdom ved ved et uheld at indtage kød fra CWD-inficerede hjorte.