Føtal pyeloektasi af nyrerne

Fosterrenal pyeloektasi kan detekteres, når den opsamlende nyremekanisme evalueres. Problemet er en forøgelse af den anteroposteriore størrelse af nyrebækkenet på grund af ophobning af urinvæske. Denne patologi betegnes som en uafhængig (fysiologisk) lidelse eller en samtidig proces på baggrund af urologiske sygdomme ledsaget af urodynamiske lidelser. Pyeloektasi detekteres i forbindelse med ultralydsdiagnose. Behandling er ikke altid nødvendig: behovet for terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt. [ 1 ]

Epidemiologi

Urinvejsanomalier diagnosticeres hos 5% af nyfødte spædbørn. De tegner sig for 25% af alle intrauterine medfødte anomalier, og sådanne defekter tegner sig for omkring 4% af den perinatale spædbørnsdødelighed. Den mest almindelige lidelse, som opdages ved ultralydsscanning før føtal fødsel, er pyeloektasi, ofte bilateral eller venstresidig.

Problemet opdages under en ultralydsscanning mellem den 18. og 22. gestationsuge. Det forekommer i omkring 2% af tilfældene. Pyeloectasi hos et drengefoster opdages i gennemsnit 4 gange oftere end hos piger, hvilket kan forklares med de særlige forhold i anatomien i det mandlige urogenitale system. Den endelige bestemmelse af graden af forstørrelse af nyrebækkenet hos fosteret udføres ved ultralydsundersøgelse i den 32. gestationsuge. [ 2 ]

Årsager Føtal pyeloektasi af nyrerne

Fysiologisk pyeloktasi hos fosteret er ofte forbigående og skyldes stenose af urinvejene, men ofte udvikler patologien sig på grund af medfødte abnormiteter i dannelsen af urinvejene. Dette kan være abnormiteter i udviklingen af nyrer, urinrør og urinledere. Defekter opstår hovedsageligt på grund af genetiske abnormiteter, men problemet kan også fremkaldes af en gravid kvindes forkerte livsstil: rygning, alkoholholdige drikkevarer osv. spiller en særlig ugunstig rolle. En anden mulig årsag er forsnævring af urinrørets lumen med dannelsen af såkaldte strikturer. Et sådant problem kan kun elimineres kirurgisk.

Medfødte årsager til dannelse af renal pyeloektasi forekommer både dynamiske og organiske.

Dynamiske årsager omfatter følgende:

• Forsnævring (stenose) af den ydre urinrørsåbning;
• Alvorlig forsnævring af forhuden hos drenge;
• Urethrale strikturer;
• Neurogene lidelser i blærefunktionen.

Mulige organiske årsager:

• Nyreudviklingsdefekter, der forårsager kompression af urinlederen;
• Udviklingsdefekter i væggene i det øvre urinsystem;
• Udviklingsdefekter i urinlederen;
• Defekter i blodbanen, der forsyner det øvre urinsystem.

Fosterrenal pyeloektasi dannes under påvirkning af forskellige udviklingsanomalier og genetiske faktorer. Sådanne risikofaktorer kan spille en rolle i problemets forekomst:

• Ugunstig økologi, øget baggrundsstråling;
• Forsnævring af urinvejene;
• Arvelig prædisposition, inflammatoriske sygdomme, præeklampsi, pyeloektasi hos den vordende mor;
• Udviklingsdefekter i nogen del af det urogenitale system;
• En ufuldstændig urinrørsventil;
• Ureterblokering.

Fosterpyelektasi på begge sider, bilateral patologi er relativt sjælden og forsvinder i mange tilfælde efter barnets første vandladning.

Intrauterin lidelse fremkaldes af følgende faktorer:

• Urethrocele er en unormal urinudstrømning på grund af en blokering (stenose) af urinlederens indgang til blæren;
• Ektopi - defekt indsættelse af urinlederen ikke i blæren, men i vaginal vestibulen (og dermed pyeloektasi hos et pigefoster), prostata, sædkanalen eller sædblærerne (hos drenge);
• Megaloureter er en unormalt udvidet urinleder, der forhindrer den i at tømmes normalt;
• Hydronefrose - progressiv forstørrelse af nyrebækkenet og -kopperne, hvilket fører til nedsat urinudstrømning.

Patogenese

Udtrykket "pyeloektasi" stammer fra de græske ord "pyelos", "bækken" og "ektasi", "forstørrelse". Nogle gange er ikke kun bækkenet, men også bægrene dilaterede: i et sådant tilfælde taler vi om pyelokaliektasi eller hydronefrotisk forandring. Hvis bækkenet og urinlederen er dilaterede, taler vi om ureteropyeloektasi eller megoureter.

Bækkenet udvider sig på grund af øget intrarenalt urintryk på grund af en blokering i urinstrømningsvejen. Problemet kan skyldes enten tilbageløb fra blæren, forsnævring af urinvejene under bækkenet eller øget urinrørstryk.

Hos mange børn er urinlederen forsnævret i det område, hvor bækkenet går ind i urinlederen, eller hvor urinlederen går ind i blæren. Det kan også skyldes underudvikling af organet eller kompression af urinlederen på grund af adhæsioner, neoplasmer, kar osv. En dannet klap i området omkring bækken-ureter-forbindelsen er noget sjældnere "synderen".

Den mest almindelige underliggende årsag til pyeloektasi anses for at være uretero-ureteral refluks. Essensen er, at udviklingen af sådan refluks normalt forhindres af ventilsystemet, som er til stede i området omkring urinlederens indgang til blæren. I tilfælde af refluks fungerer dette system ikke, så urinen under blærens sammentrækning ledes opad i stedet for nedad.

Det er vigtigt at indse, at pyeloektasi ikke er en uafhængig patologi, men kun en indirekte manifestation af nedsat urinstrøm fra bækkenet på grund af en eller anden strukturel defekt, infektiøs proces, refluksbevægelse af urin osv.

I den intrauterine periode og i perioder med intens vækst er det vigtigt at overvåge ændringer i nyrebækkenets størrelse. Hyppigheden af en sådan overvågning afhænger af hvert enkelt tilfælde og bestemmes individuelt af specialisten.

Da nyrerne er parrede organer, kan pyeloektasi være ensidig eller tosidig (påvirker en eller begge nyrer). Patologien kan være resultatet af en infektiøs proces i urinvejene, eller den kan i sig selv provokere udviklingen af en inflammatorisk sygdom.

Hos nyfødte med generel umodenhed (f.eks. præmaturitet) forsvinder bækkenudvidelsen ofte af sig selv, efterhånden som organerne og systemerne modnes. I sådanne situationer erstattes udtrykket pyeloektasi ofte af "bækkenatoni" eller "hypotoni".

Ethvert tilfælde af bækkenudvidelse kræver regelmæssig og obligatorisk overvågning af en nefrolog og ultralydtekniker, selvom problemet hos de fleste børn er forbigående og forsvinder med tiden. [ 3 ]

Symptomer Føtal pyeloektasi af nyrerne

I mange tilfælde har renal pyeloektasi et asymptomatisk forløb. Men dette sker ikke altid. Omkring hvert andet barn oplever smerter: intense, lokaliseret i lændehvirvelsøjlen - i den del af nyren, hvor der er en overtrædelse. Ved bilateral dilatation af nyrebækkenet har smerten en helvedesildslignende karakter.

Nogle gange kan pyeloektasi forårsage et anfald af nyrekolik. Dette er en meget smertefuld tilstand, der ledsages af svære smerter, helt op til udvikling af smertefuldt chok. Særligt ugunstigt forløb af et sådant anfald ses hos spædbørn, det kræver akut differentialdiagnose med urolithiasis og pyelonefritis.

Et andet almindeligt symptom er urindysfunktion, mere almindeligt pollakisuri (ineffektiv vandladningstrang). Urinvæsken kommer ikke ud i en stråle, men drypper eller kommer slet ikke ud. Yderligere, men relativt sjældne symptomer på pyeloektasi omfatter smerter under vandladning, tåreflåd og en svie.

Nyfødte babyer kan vise tidlige tegn som feber og generel sløvhed, hvilket er en konsekvens af generel forgiftning af kroppen. Ofte indikerer sådanne symptomatologi en bilateral lidelse.

Da nyrerne er involveret i reguleringen af blodtrykket i arterierne, er en betydelig stigning i blodtrykket mulig ved pyeloektasi. Årsagen til dette fænomen er en forstyrrelse af den glomerulære filtration.

I senere stadier kan der udvikles tegn på utilstrækkelig nyrefunktion.

Generelt er symptomatologien i de fleste tilfælde enten fraværende eller præsenteret ved et eller to symptomer. Derfor anvendes en objektiv og omfattende undersøgelse altid til korrekt at diagnosticere renal pyeloektasi. [ 4 ]

Komplikationer og konsekvenser

Næsten enhver patologi kan forårsage komplikationer, og renal pyeloektasi er ingen undtagelse. Komplikationer kan være forbundet med forringelse af organfunktionen, udvikling af inflammatoriske reaktioner eller vævsatrofiske processer, dannelse af renal sklerose:

• Nyresvigt - en skarp eller gradvist stigende forstyrrelse af filtrering og nyrernes sekretoriske-udskillelseskapacitet. Patologien fortsætter med en forstyrrelse af vand-elektrolyt-ligevægten, øget forgiftning og efterfølgende dysfunktion af indre organer.
• Pyelonefritis er en uspecifik infektion og inflammation, der er karakteriseret ved samtidig eller sekventiel involvering af bækken- og nyreparenkym.
• Atrofiske processer i nyreparenkym er en reduktion i størrelsen af det berørte væv med nedsat eller ophørende organfunktion.
• Nefrosklerose er en sekundær nyrepatologi, hvis essens ligger i reduktionen af organets størrelse og den gradvise udskiftning af strukturer med fibrøst væv. Processen er forårsaget af nefronernes gradvise død.

Diagnosticering Føtal pyeloektasi af nyrerne

Fosterrenal pyeloektasi diagnosticeres af en fødselslæge-gynækolog under rutinemæssig screening under graviditeten. Efter fødslen udføres gentagne diagnostiske foranstaltninger for at bestemme årsagen til bækkenudvidelsen og tilstedeværelsen af funktionelle forstyrrelser i nyrerne. I mange tilfælde anvendes en afventende tilgang, og ultralyd gentages cirka hver anden måned. Hvis resultaterne af denne observation viser en forværring af tilstanden, ordineres yderligere diagnostik for at specificere sygdommens ætiologi. [ 5 ]

For at vurdere nyrefunktionen hos en nyfødt baby ordineres disse laboratorietests:

• Urinanalyse;
• Zimnitzkys analyse;
• Nechiporenkos analyse;
• Rehberg-testen;
• Addis-Kakowski-testen;
• Blodionogram;
• Blodkemi (kreatinin, urinstof).

Disse tests vil hjælpe lægen med at forstå, hvor meget nyrefunktionen er nedsat, eller bevise, at organerne fortsætter med at fungere normalt på trods af pyeloektasi.

Hvis laboratoriediagnosen afslører en inflammatorisk proces, skal der desuden ordineres en bakteriologisk urinkultur for at identificere det forårsagende agens.

Instrumentel diagnose i denne lidelse betragtes som den mest informative og hjælper med at identificere årsagen til patologisk forstørrede bækken og nyreskåle. Ved hjælp af instrumentelle metoder bestemmer specialister størrelsen, placeringen, formen af nyrerne og sværhedsgraden af pyeloektasi. Ved ultralydsundersøgelse bestemmes størrelsen af venstre og højre bækken mindst to gange.

Obligatorisk ultralyddiagnose udføres i den foreskrevne rækkefølge i anden halvdel af gestationsperioden, fra 17 til 22 uger, for at identificere mulige abnormiteter i den fremtidige babys udvikling. Fosterpyeloktasi ved ultralyd bestemmes, hvis størrelsen af nyrebækkenet overstiger normen:

• I andet trimester, 4 til 5 millimeter;
• I tredje trimester, 7 millimeter.

En lille afvigelse inden for 1 mm er en moderat pyeloektasi, som med stor sandsynlighed vil forsvinde i fremtiden. Men en forstørrelse på mere end 10 mm er en alvorlig lidelse, der kræver øjeblikkelig lægekonsultation. [ 6 ]

Differential diagnose

I tilfælde af moderat pyeloktasi gennemgår den nyfødte regelmæssig ultralydsundersøgelse hver 2.-3. måned. Hvis der opstår en urinvejsinfektion, eller bækkenudvidelsen udvikler sig, udføres en komplet urologisk diagnose, herunder radiologiske procedurer såsom cystografi, ekskretionsurografi og radioisotopundersøgelse af nyrerne. Sådanne foranstaltninger hjælper med at udføre differentialdiagnose og bestemme den korrekte diagnose - for at finde ud af graden og årsagen til urinvejsforstyrrelser, begrunde og ordinere behandling.

Pyeloectasia er en ufuldstændig diagnose. Det er vigtigt at genkende årsagen til nyrebækkenudvidelse, hvor en differentialdiagnose er obligatorisk. Her er nogle eksempler på patologier, der kræver særlig opmærksomhed fra lægen med hensyn til bekræftelse eller udelukkelse:

• Hydronefrose på grund af en obstruktion ved overgangen fra bækkenet til urinlederen.
• Uretero-ureteral refluks, som er en tilbagestrømning af urinvæske fra blæren til nyrerne.
• Megaureter, karakteriseret ved en kraftigt udvidet ureter.
• Posteriore urethrale klapper hos drenge.
• Ureterektopi, hvor urinlederen ikke strømmer ind i blæren, men ind i vagina hos piger eller ind i urinrøret hos drenge.
• Ureterocele, ledsaget af oppustethed i urinlederen i det område, hvor den kommer ind i blæren, og forsnævring i området ved udgangsåbningen.

Yderligere differentiering foretages med pyelonefritis og urolithiasis. [ 7 ]

Behandling Føtal pyeloektasi af nyrerne

Læger har ikke et enkelt og universelt behandlingsprogram for pyeloektasi: taktikken afhænger af forstørrelsens karakteristika og processens dynamik samt af den diagnosticerede eller formodede årsag til lidelsen.

For eksempel kan det i tilfælde af alvorlig nyredysfunktion og svækkelse være nødvendigt med kirurgisk indgreb for at fjerne obstruktionen af urinstrømmen. I sådanne situationer kan en afventende tilgang forårsage uoprettelig skade på barnets krop.

Hvis der ikke er nogen stærk ekspansion og synlig nedsat nyrefunktion, eller der ikke er nogen negativ dynamik (ifølge resultaterne af ultralyd og laboratorietests), er det optimalt at anvende observation og konservativ terapi. Det består af fysioterapeutiske procedurer, indtagelse af urtemedicin og kontrolleret ultralyd.

Hvis pyeloektasi hos en baby forløber uden symptomer, vil regelmæssig ultralydsovervågning, korrekt ernæring (uden stress på nyrerne) og forebyggelse af inflammatoriske processer i det urogenitale apparat være blandt de vigtigste anbefalinger. Hvis problemet begynder at udvikle sig, ordineres der yderligere lægemidler, der letter udstrømningen af urin og stopper den inflammatoriske reaktion.

Sådanne lægemidler kan bruges til at eliminere infektionen og den inflammatoriske reaktion:

• Bredspektrede antibiotika med antibakteriel aktivitet;
• Uroseptisk;
• Immunmodulatorer;
• Multivitaminpræparater;
• Litolytika (medicin, der forhindrer krystaller i at dannes og bundfælde sig).

Kirurgisk indgreb kan korrigere defekten og eliminere urethral refluks. Operationen udføres ofte ved hjælp af endoskopiske metoder, hvorved åben intervention undgås, ved hjælp af mini-instrumenter, der indsættes gennem urinrøret. [ 8 ]

Følgende kirurgiske fremgangsmåder kan anvendes:

• Plastikkirurgi af uretero-pelvisk segment og excision af den udspilede bækkenskede med ureterreindsættelse i nyren, bouching, ballondilatation og endotomi med laser- eller elektrostrømsbehandling;
• Palliativ intervention og normalisering af urinudstrømning ved akut inflammatorisk proces med epicystomi, nefrostomi, stentkateterplacering;
• Fjernelse af en tumorproces, der forringer urodynamikken;
• Nefrektomi for nedsat nyrefunktion og destruktion af nyrevæv (børn opereres kun, hvis mere end 90% af nyrevævet er påvirket).

I tilfælde af moderat bækkenudvidelse kan det anbefales at tage et afkog af vanddrivende urter og urtebaseret uroseptikum.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger til at forhindre udvikling af føtal renal pyeloektasi omfatter:

• Rettidig henvisning til læger og behandling af forskellige lidelser i det urogenitale apparat;
• Normalisering af drikkeregimet;
• Overholdelse af alle anbefalinger til en sund livsstil og undgåelse af dårlige vaner under graviditeten.

Fødselen af et barn er en vidunderlig begivenhed, men det er vigtigt at forberede sig på den allerede før undfangelsen. For at forhindre udvikling af medfødte abnormaliteter, herunder føtal renal pyeloektasi, bør kvinder følge disse anbefalinger:

• Desinficer kroniske infektiøse foci - inklusive tonsillitis, pyelonefritis, bihulebetændelse osv. Under graviditeten forværres sådanne sygdomme ofte, hvilket kan have en negativ indflydelse på dannelsen af den fremtidige babys krop.
• Derudover skal der undersøges for visse infektiøse patologier, såsom herpesvirus- og cytomegalovirusinfektion, klamydia, ureaplasmose og toxoplasmose. Mange patogener bliver faktorer i udviklingen af fødselsdefekter hos fosteret. Hvis en sådan infektion opdages, er det nødvendigt at gennemgå en passende behandling.
• Udryd alle dårlige vaner, undgå alkoholholdige drikkevarer gennem hele bæreprocessen.
• Korriger hormonelle abnormiteter, hvis nogen blev opdaget som forberedelse til graviditet.
• Spis en fuld og afbalanceret kost, med særlig vægt på fødevarer, der er rige på folsyre (tomater, lever, bønner, spinat). Om nødvendigt kan lægen ordinere yderligere multivitaminpræparater.

Forberedelse til graviditet bør ske mindst et par måneder før den forventede undfangelse.

Vejrudsigt

Hos de fleste børn forsvinder moderat pyeloktasi af sig selv på grund af modningen af urinvejssystemet og især nyrerne efter fødslen. Kun i få tilfælde er der stadig behov for terapeutiske foranstaltninger.

Generelt afhænger prognosen af lidelsens sværhedsgrad og underliggende årsag. Børn med moderat til moderat pyeloktasi bør overvåges regelmæssigt og behandles efter behov. I sådanne situationer er der stor sandsynlighed for at vente på eliminering eller en betydelig reduktion i defektens sværhedsgrad.

I dag kan ingen specialist med sikkerhed forudsige adfærden og resultatet af føtal nyrepyelektasi. Spørgsmålet om nødvendigheden og fuldstændigheden af behandlingen afgøres først efter barnets ankomst til verden, såvel som i forbindelse med yderligere observation og diagnose. I tilfælde af alvorlig forstørrelse af bækkenet og gradvis forværring af patologien, forbundet med forringelse af organernes funktionelle tilstand, kan kirurgisk indgreb anbefales.

Liste over autoritative bøger og studier relateret til studiet af føtal renal pyeloektasi

1. "Pædiatrisk urologi: Kirurgiske komplikationer og behandling" - af Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (År: 2008)
2. "Pædiatrisk urologi: Evidens for optimal patientbehandling" - af John G. Gearhart (År: 2013)
3. "Klinisk pædiatrisk urologi" - af John P. Gearhart, Richard C. Rink (År: 2006)
4. "Pædiatrisk urologi" - af Douglas Canning, M. Chad Wallis (År: 2010)
5. "Klinisk urografi" - af Arthur C. Baert (År: 2013)
6. "Urologi i barndommen" - af Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (År: 2008)
7. "Urologi: Pædiatrisk urologi" af John G. Gearhart, Richard C. Rink (År: 2001)
8. "Atlas over pædiatrisk urologisk kirurgi" - af Frank H. Netter, Lane S. Palmer (År: 2011)
9. "Pædiatrisk roboturologi" - af Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (År: 2017)
10. "Pædiatrisk urologi: Aktuel klinisk urologi" - af Stephen A. Zderic (År: 2010)

Litteratur

Volodin, NN Neonatologi / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Redigeret af NN Volodin - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.