Aneurisme hos nyfødte

Aneurismer er buler i de arterielle eller venøse vægge eller ventrikler i hjertet på grund af deres udtynding eller strækning. På grund af disse processer dannes en såkaldt aneurysmal bursa, som kan trykke på nærliggende strukturer. Patologi har ikke en tilknytning til alder og er i stand til at dukke op, både hos børn og ældre. Men aneurismen hos nyfødte er hovedsageligt medfødt i naturen: en sådan overtrædelse er sjælden, men kan i nogle tilfælde føre til udvikling af ugunstige og endda truende konsekvenser. Det opdages oftere ved et uheld, når man udfører ultralyd eller røntgenundersøgelse.

Epidemiologi

Generelt er aneurismer ikke en meget sjælden patologi: de findes hos omkring 5% af verdens befolkning. Det vides dog ikke, hvor mange mennesker i verden, der lever uden at vide, at de har en aneurisme.

Blandt alle patienter med denne sygdom er det mindste antal børn. De tegner sig ikke for mere end 2 % af det samlede statistiske tal. Samtidig forekommer udviklingen af ​​komplikationer kun i 3% af tilfældene, selvom det næsten altid fører til et dødeligt udfald.

Enhver arterie eller vene kan teoretisk set være påvirket af en aneurisme, men oftest udvikler patologien sig i store arterielle stammer såvel som i området for forgrenede arterier.

De mest almindelige former for denne sygdom hos nyfødte:

• cerebral arterie aneurisme;
• aortaaneurisme;
• hjerteaneurisme.

Patologiske udvidelser af perifere kar opdages sjældnere.

Årsager Neonatale aneurismer

Der er en række potentielle årsager til aneurismer hos nyfødte. I de fleste tilfælde er patologien medfødt - for eksempel er der en svaghed i bindevævsstrukturer. Også tendensen til aneurisme kan arves af barnet. Oftest findes lidelsen hos børn med genetiske læsioner af bindevæv:

• Marfan syndrom?
• MASS fænotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils syndromer (medfødt kontraktural arachnodactyly);
• med en familiær arteriel aneurisme;
• familiær patologisk arteriel tortuositet;
• med osteogenesis imperfecta;
• Alport syndrom;
• benign led hypermobilitet;
• kondrodystrofier;
• med et elastisk pseudoxantom.

Derudover spiller den intrauterine udvikling af fosteret en vigtig rolle. Der er mange faktorer, der kan have en ugunstig effekt på graviditetsstadiet, hvilket direkte påvirker dannelsen af ​​aneurismer hos nyfødte.

Risikofaktorer

• Arvelige faktorer:
  • Nære slægtninge har haft lignende vaskulære patologier (ikke kun aneurismer);
  • maternelle aneurismer;
  • -Tidligere graviditeter har resulteret i fødslen af ​​børn med medfødte aneurismer.
• Negative virkninger på fosteret i graviditetens første trimester:
  • alkoholforbrug, rygning, stofmisbrug;
  • infektionssygdomme (akutte luftvejsvirusinfektioner, influenza, coronavirusinfektion, røde hunde);
  • tager medicin med teratogene virkning.
• Påvirkning af stråling, kemiske stoffer (især arbejder i skadelig produktion).
• Kroniske patologier hos den vordende mor:
  • Metaboliske forstyrrelser, hormonforstyrrelser;
  • systemiske bindevævssygdomme;
  • hypertension, fedme, diabetes mellitus;
  • Kroniske infektiøse processer, herunder latente (asymptomatisk bærer).

Patogenese

Afhængigt af forekomstmekanismen opdeles neonatale aneurismer konventionelt i sande, falske og delaminerende aneurismer.

Ægte aneurismer er forårsaget af strukturelle ændringer i karvæggen, som skaber forudsætninger for udtynding og udvidelse af det berørte segment. Aftagelige aneurismer hos nyfødte er praktisk talt ikke stødt på, da de dannes i en mere moden alder, og falske aneurismer opstår under påvirkning af traumer til vaskulærvæggen, krænkelse af dens integritet.

Med hensyn til patomorfologiske træk er aneurismer opdelt i lokale og diffuse. Ved diffuse læsioner er der en udtalt bule af karret, cylindrisk eller spindelformet konfiguration. Ved lokaliserede læsioner er der en sæklignende, navleformet eller tragtformet udvidelse begrænset af ejendommelige åbninger.

Medfødte vaskulære lidelser er resultatet af unormal udvikling af netværket af arterier eller vener under embryonal dannelse, som kan være forbundet med genmutationer, infektionssygdomme og inflammatoriske sygdomme, toksiske virkninger (exo eller endogene) på tidspunktet for at bære barnet.[1]

I de fleste tilfælde kan læger ikke forklare, hvorfor aneurismer forekommer hos nyfødte børn, mere typisk for personer over 45 år. I modsætning til voksne gælder sådanne risikofaktorer som rygning, åreforkalkning, hypertension osv. Ikke for børn.

Den medfødte oprindelse af aneurismer anses for at være særlig relevant. Der er dog ingen klare referencer til påvisning af denne patologi hos fostre under obduktion eller screeningsultralyd.

Mange specialister insisterer på involvering af infektiøse processer og hovedskader som de grundlæggende årsager til tidlig dannelse af patologiske vaskulære udvidelser.

Symptomer Neonatale aneurismer

Aneurisme hos nyfødte forekommer meget sjældent, og den nuværende symptomatologi er hovedsageligt forbundet med det faktum, at aneurismeudvidelsen udøver pres på tilstødende strukturer, komplicerer deres arbejde, forstyrrer blodforsyningen.

I de fleste tilfælde fortsætter patologien hos spædbørn uden visse symptomer og opdages først efter flere år eller endda årtier, oftere ved et uheld, når der udføres diagnostiske manipulationer for andre sygdomme eller tilstande. Men nogle gange giver børn udtryk for klager over små ømme smerter eller prikken i området af den patologiske formation.

Det kliniske billede, hvis nogen, afhænger i høj grad af lokaliseringen af ​​det berørte kar.

• Aneurisme i hjertet hos nyfødte er forårsaget af intrauterine udviklingsabnormiteter. På grund af unormal hjertefunktion opstår der tegn på hjertesvigt. Sandsynligheden for dødelig udfald afhænger af lokaliseringen af ​​det patologisk ændrede område. [2],[3]
• Aneurisme af atrial septum hos en nyfødt manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​et fremspring af den udtyndingsmembran mellem de to atrier. Hos de fleste nyfødte er hjertefunktionen og blodgennemstrømningen ikke nedsat, og patologien opdages tilfældigt. Risikoen øges, hvis der dannes en defekt mellem venstre og højre forkammer, som skaber en øget belastning af højre forkammer. Symptomatologi manifesterer sig kun i årenes løb: babyen er oftere syg med virusinfektioner, har mindre udholdenhed sammenlignet med jævnaldrende. Der kan være en synlig bule i brystområdet (hjertelokaliseringszone). [4],[5]
• Aneurisme i venen af ​​Galen hos nyfødte er ledsaget af forskellige lidelser i det cerebrale cirkulationssystem, som udtrykkes i sammenfletningen af ​​defekte kar, dannelsen af ​​knuder og knuder af forskellige konfigurationer, lokal udvidelse af væggene i venen i Galen. Sådanne læsioner tegner sig for omkring 30 % af misdannelser diagnosticeret hos nyfødte babyer og børn op til 3 år. Patologi er ret farlig, medfører ofte et dødeligt udfald. I en ældre alder kan problemet forårsage intrakraniel blødning, cerebrale cirkulationsforstyrrelser af den iskæmiske type. [6],[7]
• Hjerneaneurisme hos en nyfødt skaber betydelige hindringer for normal blodcirkulation og hjernefunktion. Problemet er ledsaget af motorisk svækkelse, hovedpine, krampeanfald, sensorisk svækkelse. Dødelighedsrater for denne patologi anslås til 10-30%. [8],[9]
• Aortaaneurisme hos nyfødte i den første tid gør sig praktisk talt ikke kendt, og manifesterer sig kun i skole eller ungdom. De første tegn på patologi: brystsmerter, en følelse af kompression bag brystbenet, åndedrætsbesvær, tør konstant hoste (på grund af tryk på luftvejene). Nogle børn "sætter sig ned" stemme, der er problemer med at synke. Når en sådan aneurisme brister i barndommen, dør patienten i næsten 100% af tilfældene. [10], [11],[12]

Komplikationer og konsekvenser

Den vigtigste truende komplikation af neonatal aneurisme er brud på det berørte kar. Denne tilstand er karakteriseret ved følgende symptomer:

• et kraftigt fald i blodtryksaflæsninger;
• akut smerte i området for lokalisering af patologi;
• pludselig opstået åndenød;
• hjertebanken;
• hudforandringer (pludselig bleghed eller blåhed);
• motorisk og kognitiv desorientering;
• tab af smerterespons.

Hvis barnet ikke får akut lægehjælp, er der dødelig udgang.

Hvis der opstår blødning i hjernevævet, forårsager det impulsledningsforstyrrelse, forstyrrelse af alle vitale systemer i kroppen. Det er vigtigt at forstå, at brud på en aneurisme er en ekstremt alvorlig krænkelse af det vaskulære system. Men i mange tilfælde - med et gunstigt patologiforløb og rettidig intervention - er der en hurtig genopretning af barnets krop, hvilket praktisk talt ikke påvirker dets udvikling.

En anden ugunstig konsekvens er trombose med yderligere løsrivelse af blodproppen og udvikling af hjerteanfald eller slagtilfælde.

Diagnosticering Neonatale aneurismer

Diagnosticering af en aneurisme hos nyfødte er ret vanskelig, da patologien kræver obligatoriske grundige instrumentelle undersøgelser. Ved hjælp af radiografi er det muligt at overveje læsionen af ​​thoraxsegmentet af aorta, og på et multislice røntgenbillede er det muligt tydeligt at spore en pulserende aneurysmal skygge, der ikke er isoleret fra aortakarret.

Hos de fleste spædbørn opdages problemet tilfældigt under en ultralyd eller røntgen. Målrettet ultralyd udføres med farve Doppler kortlægning og energi Doppler.

Hvis det nyfødte barn mistænkes for at have lidelser fra det vaskulære netværk, starter de med objektiv diagnostik:

• omhyggeligt undersøge den nyfødte, vurdere farven på huden, motorisk aktivitet, tilstedeværelsen af ​​ødem;
• tælle hjertefrekvens og respirationsfrekvens;
• bestemme pulseringen af ​​de perifere arterier;
• percussion vurdere grænserne for hjerte sløvhed, lokalisering af hjertet og leveren;
• auskultation bestemmer tilstedeværelsen af ​​hjertemislyde, pulmonal rales;
• palpatorisk bestemme størrelsen af ​​leveren og milten;
• opdage andre medfødte abnormiteter.

Følgende test kan bestilles:

• generelt klinisk blodarbejde;
• blodkemi;
• undersøgelse af blodets syre-base tilstand.

Instrumentel diagnostik omfatter oftest:

• pulsoximetri (målinger af præduktal og postduktal mætning med samtidig måling af blodtryk);
• Radiografi (med vurdering af hjertedimensioner og tilstanden af ​​det pulmonale vaskulære mønster);
• elektrokardiografi (statik af hjertets elektriske akse, koronar overbelastning, rytmeforstyrrelser osv.);
• aortografi, ekko-CG mv.

Differential diagnose

Aneurisme hos nyfødte er differentieret med sådanne patologier:

Interventrikulære septale defekter, interatriale septale defekter, åben ductus arteriosus, pulmonal venedrænagedefekt, ufuldstændig atrioventrikulær kommunikation;

• pulmonal arterie stenose;
• stenose, coarctation af aorta;
• dextracardia, vaskulære lokaliseringsdefekter, dobbelt aortabue.

Behandling Neonatale aneurismer

Terapeutisk taktik kan ikke være den samme, da den afhænger af væksthastigheden, størrelsen og lokaliseringen af ​​det patologisk forstørrede område. Når det er angivet, er kirurgisk korrektion af den vaskulære defekt, lægemiddelbehandling af kredsløbsinsufficiens ordineret. Eliminer og forebygge de mest sandsynlige komplikationer.

Som en hjælpebehandling udføres iltbehandling, vitaminterapi, kardiotrofi, sanitet af infektiøse foci.

Obligatorisk indlæggelse er indiceret, når der er behov for mere dybdegående diagnose, dekompenserede tilstande, udvikling af livstruende tilstande (hjerterytmeforstyrrelser, pulmonal hypertension).

Med udviklingen af ​​kredsløbsinsufficiens er det muligt at ordinere lægemidler såsom diuretika, hjerteglykosider:

• Strophanthine til babyer under 2 år anvendes i en dosis på 0,01 mg/kg, og ældre børn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone til babyer under 2 år bruges i mængden af ​​0,013 mg/kg og til ældre børn - 0,01 mg/kg.

Digoxin til børn under 2 år administreres i mængden af ​​0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenøst, og for børn over 2 år svarer mætningsdosis til 0,05-0,06 mg/kg oralt eller 0,03 -0,04 mg/kg intravenøst. Vedligeholdelsesdosis til børn er ca. 1/5 af mætningsdosis.

Kontraindikationer til brug af hjerteglykosider:

• bradykardi;
• atrioventrikulær blokering;
• paroxysmal ventrikulær takykardi;
• anuri;
• aortastenose og coarctation;
• Fallots tetrad.

Anden medicin:

• Dopamin ved 4 mcg/kg/minut i 4-48 timer;
• Dobutamin i mængder på 2-10 mcg/kg/minut.

På billedet af pulmonalt hjerte udføres iltbehandling, Eufylline, calciumkanalblokkere (Amlodipin, Verapamil) administreres, og i tilfælde af insufficiens af enhver oprindelse ordineres angiotensin-2-antagonister eller ACE-hæmmere. Hvis indiceret: diuretika (furosemid, hypotiazid).

På baggrund af faldende pulmonal blodgennemstrømning er det muligt at bruge myotrope antispasmodika (Drotaverine), beta-adrenoblokkere (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatisk behandling vælges individuelt, om nødvendigt placeres barnet i en specialiseret afdeling på hospitalet.

Kirurgisk behandling

Det skal bemærkes, at kirurgisk indgreb anvendes relativt sjældent, da kirurgi for en nyfødt har mange ugunstige konsekvenser og risici. Hvis aneurismen skrider hurtigt frem, og størrelsen af ​​det berørte segment af karret er stor nok, anbefales det at udføre kirurgisk indgreb med anbringelse af et kunstigt implantat. Operationen udføres under hospitalsforhold, i specialklinikker, hvor der er moderne udstyr og kvalificeret lægepersonale, hvor alt er til rådighed for nøje overvågning af spædbarnets tilstand.

Planlagt intervention er tilstrækkelig for de fleste nyfødte; sjældent er det nødvendigt at ty til akut kirurgi. Efter operationen anbringes barnet på en dispensarjournal, han er under opsyn af børnelæger, karkirurger og kardiologer i lang tid.

Forebyggelse

Blandt de vigtigste anbefalede forebyggende regler for at forhindre aneurismer hos nyfødte er følgende særligt vigtige:

En kvinde bør spise en fuld og høj kvalitet diæt i hele reproduktionsperioden, og især på tidspunktet for planlægning af graviditet og transport af barnet;

• Om nødvendigt bør læger råde den fremtidige mor til at tage vitamin- og mineralpræparater (folinsyre og jod betragtes som de mest nødvendige);
• alkoholforbrug, rygning og stofbrug bør helt elimineres;
• de sandsynlige virkninger af teratogene stoffer (nitrater, pesticider, tungmetaller, visse lægemidler) bør elimineres;
• Det er nødvendigt at være opmærksom på optimeringen af ​​somatiske kvinders sundhed, som er normalisering af vægt, forebyggelse af diabetes mellitus);
• Det er vigtigt at forhindre intrauterin infektion (om nødvendigt bør en kvinde vaccineres mod rubellapatogenet).

Hvis der er en høj risiko for arvelige abnormiteter hos fosteret, bør en kvinde nødvendigvis konsultere en genetiker.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen er tvetydig - primært på grund af patologiens sjældenhed. Hvis neonatal aneurisme er karakteriseret ved en progressiv karakter, og der er mulighed for et ugunstigt forløb i fremtiden, stilles der spørgsmålstegn ved det positive resultat af specialister. Hos størstedelen (mere end halvdelen) af børn med udtalt symptomatologi af patologi opstår der i sidste ende forskellige komplikationer, herunder slagtilfælde, hjerteanfald, hjertesvigt, brud på patologisk udvidelse. Blandt de mere sjældne komplikationer: trombose, hjerterytmeforstyrrelser.

Generelt kan kvaliteten af ​​prognosen også afhænge af rettidigheden af ​​detektion, størrelse, lokalisering, progression af aneurismet og fraværet eller tilstedeværelsen af ​​kompression af tilstødende strukturer.

Da der er mangel på praktisk information om tilfælde af neonatale aneurismer, bør beslutninger vedrørende kirurgisk indgreb kun træffes på et individuelt grundlag.