Aneurisme hos nyfødte

Aneurismer er bule i arterielle eller venøse vægge eller ventrikler i hjertet på grund af deres tyndere eller strækning. På grund af disse processer dannes en såkaldt aneurysmal bursa, som kan presse på nærliggende strukturer. Patologi har ikke en tilknytning til alder og er i stand til at vises, både hos børn og ældre. Men aneurismen hos nyfødte er hovedsageligt medfødt: en sådan overtrædelse er sjælden, men i nogle tilfælde kan det føre til udvikling af ugunstige og endda truende konsekvenser. Det påvises oftere ved et uheld, når man udfører ultralyd eller røntgenundersøgelse.

Epidemiologi

Generelt er aneurismer ikke en meget sjælden patologi: De findes i ca. 5% af verdens befolkning. Det vides dog ikke, hvor mange mennesker i verden der bor uden at vide, at de har en aneurisme.

Blandt alle patienter med denne sygdom er det mindste antal børn. De tegner sig for højst 2% af den samlede statistiske tal. På samme tid forekommer udviklingen af komplikationer kun i 3% af tilfældene, skønt det næsten altid fører til et dødeligt resultat.

Enhver arterie eller vene kan teoretisk blive påvirket af en aneurisme, men oftest udvikler patologien sig i store arterielle kufferter såvel som inden for forgreningsarterier.

De mest almindelige former for denne sygdom hos nyfødte:

• Cerebral arterie aneurisme;
• Aorta aneurisme;
• Hjertemæssig aneurisme.

Patologiske udvidelser af perifere kar påvises sjældnere.

Årsager Neonatale aneurismer

Der er en række potentielle årsager til aneurismer hos nyfødte. I de fleste tilfælde er patologien medfødt - for eksempel er der en svaghed i bindevævstrukturer. Tendensen til aneurisme kan også arves af barnet. Oftest findes forstyrrelsen hos børn med genetiske læsioner af bindevæv:

• Marfan syndrom;
• Massefænotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler-syndrom;
• Lewis-Dietz, BILS-syndromer (medfødt kontraktural Arachnodactyly);
• Med en familiær arteriel aneurisme;
• Familiær patologisk arteriel tortuositet;
• Med osteogenese imperfecta;
• Alport syndrom;
• Godartet fælles hypermobilitet;
• Chondrodystrofier;
• Med en elastisk pseudoxanthoma.

Derudover spiller den intrauterine udvikling af fosteret en vigtig rolle. Der er mange faktorer, der kan have en ugunstig effekt på graviditetsstadiet, som direkte påvirker dannelsen af aneurismer hos nyfødte.

Risikofaktorer

• Arvelige faktorer:
  • Nære slægtninge har haft lignende vaskulære patologier (ikke kun aneurismer);
  • Mødre-aneurismer;
  • -Previous graviditeter har resulteret i fødslen af børn med medfødte aneurismer.
• Negative effekter på fosteret i første trimester af graviditeten:
  • Alkoholforbrug, rygning, stofmisbrug;
  • Infektionssygdomme (akutte luftvejsinfektioner, influenza, coronavirus-infektion, røde hunde);
  • At tage medicin med teratogen virkning.
• Påvirkning af stråling, kemiske stoffer (især arbejde i skadelig produktion).
• Kroniske patologier af den forventningsfulde mor:
  • Metaboliske lidelser, hormonelle lidelser;
  • Systemiske bindevævsforstyrrelser;
  • Hypertension, fedme, diabetes mellitus;
  • Kroniske infektiøse processer, herunder latent (asymptomatisk bærer).

Patogenese

Afhængig af mekanismen for forekomst er neonatal aneurismer konventionelt opdelt i sande, falske og delaminering af aneurismer.

Ægte aneurismer er forårsaget af strukturelle ændringer i den vaskulære væg, der skaber forudsætninger for udtynding og udvidelse af det berørte segment. Aftagelige aneurismer hos nyfødte er praktisk talt ikke stødt på, da de dannes i en mere moden alder, og falske aneurismer opstår under påvirkning af traumer på den vaskulære væg, krænkelse af dens integritet.

Med hensyn til patomorfologiske træk er aneurismer opdelt i lokale og diffuse. I diffuse læsioner er der en udtalt bule af karret, cylindrisk eller spindelformet konfiguration. I lokaliserede læsioner er der en SAC-lignende, navleformet eller tragtformet udvidelse begrænset af særegne åbninger.

Medfødte vaskulære lidelser er resultatet af unormal udvikling af netværket af arterier eller vener under embryonal dannelse, som kan være forbundet med genmutationer, infektiøse og inflammatoriske sygdomme, toksiske effekter (exo eller endogen) på scenen med at bære babyen. [1]

I de fleste tilfælde kan læger ikke forklare, hvorfor aneurismer forekommer hos nyfødte børn, mere typiske for mennesker over 45 år. I modsætning til voksne gælder sådanne risikofaktorer som rygning, åreforkalkning, hypertension osv. Ikke børn.

Aneurismers medfødte oprindelse betragtes som særlig relevant. Der er dog ingen klare henvisninger til påvisning af denne patologi i fostre under obduktion eller screening af ultralyd.

Mange specialister insisterer på involvering af infektionsprocesser og hovedskader som de grundlæggende årsager til tidlig dannelse af patologiske vaskulære udvidelser.

Symptomer Neonatale aneurismer

Aneurisme hos nyfødte forekommer meget sjældent, og den nuværende symptomatologi er hovedsageligt forbundet med det faktum, at aneurysmal ekspansion udøver pres på nabostyrede strukturer, komplicerer deres arbejde, forstyrrer blodforsyningen.

I de fleste tilfælde fortsætter patologien hos spædbørn uden visse symptomer og opdages først efter flere år eller endda årtier, oftere ved et uheld, når de udfører diagnostiske manipulationer for andre sygdomme eller tilstande. Nogle gange stemmer børn imidlertid klager over små ømme smerter eller prikken inden for den patologiske dannelse.

Det kliniske billede, hvis nogen, afhænger i vid udstrækning af lokaliseringen af det berørte fartøj.

• Aneurisme af hjertet hos nyfødte er forårsaget af intrauterine udviklingsafvik. På grund af unormal hjertefunktion forekommer der tegn på hjertesvigt. Sandsynligheden for dødbringende resultat afhænger af lokaliseringen af det patologisk ændrede område. [2], [3]
• Aneurisme af atrialt septum hos et nyfødt manifesteres ved tilstedeværelsen af en fremspring af den tyndere membran mellem de to atria. Hos de fleste nyfødte er hjertefunktion og blodgennemstrømning ikke nedsat, og patologien påvises i øvrigt. Risikoen øges, hvis der dannes en defekt mellem venstre og højre atria, hvilket skaber en øget belastning på højre atrium. Symptomatology manifesterer sig kun gennem årene: Babyen er oftere syg af virale infektioner, har mindre udholdenhed sammenlignet med jævnaldrende. Der kan være en synlig bule i brystområdet (hjerte lokaliseringszone). [4], [5]
• Aneurisme af venen af Galen hos nyfødte ledsages af forskellige lidelser i cerebral cirkulationssystem, der udtrykkes i sammenflettende de mangelfulde kar, dannelsen af knuder og knuder i forskellige konfigurationer, lokal dilatation af væggen i venen af galen. Sådanne læsioner tegner sig for ca. 30% af misdannelser, der er diagnosticeret hos nyfødte babyer og børn op til 3 år gamle. Patologi er ret farlig, indebærer ofte et dødbringende resultat. I en ældre alder kan problemet forårsage intrakraniel blødning, cerebrale cirkulationsforstyrrelser af den iskæmiske type. [6],, [7]
• Hjerneaneurisme hos en nyfødt skaber betydelige hindringer for normal blodcirkulation og hjernefunktion. Problemet ledsages af motorisk svækkelse, hovedpine, krampagtige anfald, sensorisk svækkelse. Letalitetsrater for denne patologi estimeres til 10-30%. [8],, [9]
• Aorta-aneurisme hos nyfødte i første gang gør praktisk talt ikke kendt og manifesterer sig kun i skole eller ungdom. De første tegn på patologi: brystsmerter, en følelse af komprimering bag brystbenet, åndedrætsbesvær, tør konstant hoste (på grund af pres på luftvejene). Nogle børn "sætter" stemme, der er problemer med at sluge. Når en sådan aneurisme sprænger i barndommen, dør patienten i næsten 100% af tilfældene. [10], [11], [12]

Komplikationer og konsekvenser

Den største truende komplikation af neonatal aneurisme er brud på det berørte fartøj. Denne tilstand er kendetegnet ved følgende symptomer:

• Et skarpt fald i blodtrykaflæsninger;
• Akut smerte inden for lokalisering af patologi;
• Pludselig indtræden af åndenød;
• Hjertebanken;
• Hudændringer (pludselig blekhed eller blåhed);
• Motorisk og kognitiv desorientering;
• Tab af smerterespons.

Hvis barnet ikke får akut lægehjælp, er der et dødeligt resultat.

Hvis blødning forekommer i hjernevævet, forårsager det impulsledningsforstyrrelse, forstyrrelse af alle vitale systemer i kroppen. Det er vigtigt at forstå, at brud på en aneurisme er en ekstremt alvorlig krænkelse af det vaskulære system. Men i mange tilfælde - med et gunstigt forløb af patologi og rettidig indgriben - er der en hurtig bedring af barnets krop, som praktisk talt ikke påvirker dens udvikling.

En anden ugunstig konsekvens er trombose med yderligere løsrivelse af koagulatet og udviklingen af hjerteanfald eller slagtilfælde.

Diagnosticering Neonatale aneurismer

Det er ret vanskeligt at diagnosticere en aneurisme hos nyfødte, da patologien kræver obligatoriske grundige instrumentale undersøgelser. Ved hjælp af radiografi er det muligt at overveje læsionen i thoraxsegmentet af aorta, og på en multislice-radiograf er det muligt klart at spore en pulserende aneurysmal skygge, der ikke er isoleret fra aortisk kar.

Hos de fleste spædbørn opdages problemet i øvrigt under en ultralyd eller røntgenstråle. Målrettet ultralyd udføres med Color Doppler-kortlægning og Energy Doppler.

Hvis den nyfødte baby er mistænkt for at have lidelser fra det vaskulære netværk, starter de med objektiv diagnostik:

• Undersøg nøje den nyfødte, vurder farven på huden, motorisk aktivitet, tilstedeværelsen af ødemer;
• Tæller hjerterytme og åndedrætsfrekvens;
• Bestemm pulseringen af de perifere arterier;
• Perkussion vurderer grænserne for hjertedullhed, lokalisering af hjertet og leveren;
• Auskultation bestemmer tilstedeværelsen af hjertemuslinger, pulmonal rales;
• Palpatorily bestemmer størrelsen på leveren og milten;
• Registrer andre medfødte abnormiteter.

Følgende test kan bestilles:

• Generelt klinisk blodarbejde;
• Blodkemi;
• Undersøgelse af blodets syre-base tilstand.

Instrumental diagnostik inkluderer oftest:

• Pulsoximetri (målinger af preduktal og postduktal mætning med samtidig måling af blodtrykket);
• Radiografi (med vurdering af hjertedimensioner og tilstanden af det lungevaskulære mønster);
• Elektrokardiografi (Cardiac Electrical Axis Statics, koronar overbelastning, rytmeforstyrrelser osv.);
• Aortografi, ECHO-CG osv.

Differential diagnose

Aneurisme hos nyfødte er differentieret med sådanne patologier:

Interventrikulære septumdefekter, interatriale septumdefekter, åben ductus arteriosus, lungeveneafløbsdefekt, ufuldstændig atrioventrikulær kommunikation;

• Pulmonal arterie stenose;
• Stenose, coarctation af aorta;
• Dextracardia, vaskulære lokaliseringsdefekter, dobbelt aorta bue.

Behandling Neonatale aneurismer

Terapeutiske taktikker kan ikke være den samme, da det afhænger af vækstraten, størrelsen og lokaliseringen af det patologisk forstørrede område. Når den er indikeret, kirurgisk korrektion af den vaskulære defekt, ordineres lægemiddelterapi med cirkulationsinsufficiens. Fjern og forhindrer de mest sandsynlige komplikationer.

Som hjælpestrengelse udføres iltbehandling, vitaminterapi, kardiotrofi, sanitet af infektiøse foci.

Obligatorisk indlæggelse er indikeret, når der er behov for mere dybdegående diagnose, dekompenserede forhold, udvikling af livstruende forhold (hjerterytmeforstyrrelser, pulmonal hypertension).

Med udviklingen af kredsløbsinsufficiens er det muligt at ordinere lægemidler såsom diuretika, hjerte-glycosider:

• Strophanthine for babyer under 2 år anvendes i en dosering på 0,01 mg/kg og ældre børn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone til babyer under 2 år anvendes i mængden af 0,013 mg/kg og for ældre børn - 0,01 mg/kg.

Digoxin for børn under 2 år administreres i mængden af 0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenøst, og for børn over 2 år svarer mætningens dosis til 0,05-0,06 mg/kg oralt eller 0,03-0,04 mg/kg intravenously. Vedligeholdelsesdosis for børn er cirka 1/5 af mætningsdosis.

Kontraindikationer til brugen af hjerte-glycosider:

• Bradycardia;
• Atrioventrikulær blok;
• Paroxysmal ventrikulær takykardi;
• Anuria;
• Aortastenose og carctation;
• Fallots Tetrad.

Andre medicin:

• Dopamin ved 4 mcg/kg/minut i 4-48 timer;
• Dobutamin i mængder på 2-10 mcg/kg/minut.

I billedet af lungehjerte udføres iltbehandling, Eufylline, calciumkanalblokkere (amlodipin, verapamil) administreres, og i tilfælde af utilstrækkelighed af enhver oprindelse ordineres angiotensin-2-antagonister eller esshæmmere. Hvis indikeret: diuretika (furosemid, hypothiazid).

På baggrund af faldende lungeblodstrøm er det muligt at bruge myotropisk antispasmodik (drotaverin), beta-adrenoblockere (bisoprolol, propranolol).

Symptomatisk behandling vælges individuelt, om nødvendigt placerer babyen i en specialiseret afdeling på hospitalet.

Kirurgisk behandling

Det skal bemærkes, at kirurgisk intervention er relativt til relativt sjældent, da kirurgi for en nyfødt bærer mange ugunstige konsekvenser og risici. Hvis aneurismen hurtigt skrider frem, og størrelsen på det berørte segment af fartøjet er stort nok, anbefales det at udføre kirurgisk indgriben med placering af et kunstigt implantat. Operationen udføres under hospitalets forhold i specielle klinikker, hvor der er moderne udstyr og kvalificeret medicinsk personale, hvor alt er tilgængeligt for omhyggelig overvågning af spædbarnets tilstand.

Planlagt intervention er tilstrækkelig for de fleste nyfødte; Sjældent er det nødvendigt at ty til akutkirurgi. Efter operationen placeres barnet på en dispensary-rekord, han er under opsyn af børnelæger, vaskulære kirurger og kardiologer i lang tid.

Forebyggelse

Blandt de vigtigste anbefalede forebyggende regler for at forhindre aneurismer hos nyfødte er følgende især vigtige:

En kvinde bør spise en fuld og høj kvalitet diæt i hele reproduktionsperioden, og især på scenen med planlægning af graviditet og bære babyen;

• Om nødvendigt bør læger rådgive den fremtidige mor til at tage vitamin- og mineralpræparater (folinsyre og jod betragtes som det mest nødvendige);
• Alkoholforbrug, rygning og stofbrug skal fjernes fuldstændigt;
• De sandsynlige virkninger af teratogene stoffer (nitrater, pesticider, tungmetaller, visse medicin) bør fjernes;
• Det er nødvendigt at være opmærksom på optimering af somatiske kvinders sundhed, som er normalisering af vægt, forebyggelse af diabetes mellitus);
• Det er vigtigt at forhindre intrauterin infektion (om nødvendigt skal en kvinde vaccineres mod røde hundepatogen).

Hvis der er en høj risiko for arvelige abnormiteter i fosteret, bør en kvinde nødvendigvis konsultere en genetiker.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen er tvetydig - primært på grund af sjældenheden i patologien. Hvis neonatal aneurisme er kendetegnet ved en progressiv karakter, og der er en mulighed for et ugunstigt kursus i fremtiden, stilles det positive resultat spørgsmålstegn ved. I flertallet (mere end halvdelen) af børn med udtalt symptomatologi af patologi opstår forskellige komplikationer til sidst, herunder slagtilfælde, hjerteanfald, hjertesvigt, brud på patologisk udvidelse. Blandt de sjældnere komplikationer: trombose, hjerterytmeforstyrrelser.

Generelt kan kvaliteten af prognosen også afhænge af aktualiteten af detektion, størrelse, lokalisering, progression af aneurismen og fraværet eller tilstedeværelsen af komprimering af tilstødende strukturer.

Da der mangler praktiske oplysninger om tilfælde af neonatale aneurismer, bør der kun træffes beslutninger om kirurgisk indgreb på en individualiseret basis.