Aneurisme hos nyfødte

Aneurismer er udbulinger i hjertets arterielle eller venøse vægge eller ventrikler på grund af deres udtynding eller strækning. På grund af disse processer dannes en såkaldt aneurysmatisk bursa, som kan trykke på nærliggende strukturer. Patologi er ikke afhængig af alder og kan forekomme både hos børn og ældre. Men aneurismen hos nyfødte er hovedsageligt medfødt: en sådan lidelse er sjælden, men kan i nogle tilfælde føre til udvikling af ugunstige og endda truende konsekvenser. Det opdages oftere ved et uheld, når der udføres ultralyd eller røntgenundersøgelse.

Epidemiologi

Generelt er aneurismer ikke en særlig sjælden patologi: de findes hos omkring 5% af verdens befolkning. Det vides dog ikke, hvor mange mennesker i verden der lever uden at vide, at de har en aneurisme.

Blandt alle patienter med denne sygdom er børn det mindste antal. De tegner sig for højst 2% af det samlede statistiske tal. Samtidig forekommer komplikationer kun i 3% af tilfældene, selvom det næsten altid fører til et fatalt udfald.

Enhver arterie eller vene kan teoretisk set blive påvirket af en aneurisme, men oftest udvikler patologien sig i store arterielle trunker, såvel som i området med forgrenende arterier.

De mest almindelige former for denne sygdom hos nyfødte:

• Aneurisme i cerebral arterie;
• Aortaaneurisme;
• Hjerteaneurisme.

Patologiske udvidelser af perifere kar påvises sjældnere.

Årsager neonatale aneurismer

Der er en række potentielle årsager til aneurismer hos nyfødte. I de fleste tilfælde er patologien medfødt - for eksempel er der en svaghed i bindevævsstrukturen. Tendensen til aneurismer kan også arves af barnet. Oftest findes lidelsen hos børn med genetiske læsioner i bindevævet:

• Marfan syndrom;
• MASS-fænotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils syndromer (medfødt kontrakturel araknodaktyli);
• Med en familiær arteriel aneurisme;
• Familiær patologisk arteriel tortuositet;
• Med osteogenesis imperfecta;
• Alport syndrom;
• Godartet ledhypermobilitet;
• Kondrodystrofier;
• Med et elastisk pseudoxanthom.

Derudover spiller fosterets intrauterine udvikling en vigtig rolle. Der er mange faktorer, der kan have en ugunstig effekt på graviditetsstadiet, hvilket direkte påvirker dannelsen af aneurismer hos nyfødte.

Risikofaktorer

• Arvelige faktorer:
  • Nære slægtninge har haft lignende vaskulære patologier (ikke kun aneurismer);
  • Maternale aneurismer;
  • -tidligere graviditeter har resulteret i fødslen af børn med medfødte aneurismer.
• Negative virkninger på fosteret i graviditetens første trimester:
  • Alkoholforbrug, rygning, stofmisbrug;
  • Infektionssygdomme (akutte luftvejsinfektioner, influenza, coronavirusinfektion, røde hunde);
  • Indtagelse af medicin med teratogen effekt.
• Indflydelse af stråling, kemiske stoffer (især arbejde i skadelig produktion).
• Kroniske patologier hos den vordende mor:
  • Metaboliske forstyrrelser, hormonelle forstyrrelser;
  • Systemiske bindevævslidelser;
  • Hypertension, fedme, diabetes mellitus;
  • Kroniske infektiøse processer, herunder latent (asymptomatisk bærer).

Patogenese

Afhængigt af forekomstmekanismen opdeles neonatale aneurismer traditionelt i ægte, falske og delaminerende aneurismer.

Ægte aneurismer skyldes strukturelle ændringer i karvæggen, hvilket skaber forudsætninger for udtynding og udvidelse af det berørte segment. Aftagelige aneurismer hos nyfødte forekommer praktisk talt ikke, da de dannes i en mere moden alder, og falske aneurismer opstår under påvirkning af traumer på karvæggen, hvilket krænker dens integritet.

Med hensyn til patomorfologiske træk er aneurismer opdelt i lokale og diffuse. Ved diffuse læsioner er der en udtalt udbuling af karret, cylindrisk eller spindelformet konfiguration. Ved lokaliserede læsioner er der en sæklignende, navleformet eller tragtformet dilatation begrænset af særlige åbninger.

Medfødte vaskulære lidelser er resultatet af unormal udvikling af netværket af arterier eller vener under embryonal dannelse, hvilket kan være forbundet med genmutationer, infektions- og inflammatoriske sygdomme, toksiske virkninger (exo eller endogene) i fødselsstadiet. [ 1 ]

I de fleste tilfælde kan læger ikke forklare, hvorfor aneurismer opstår hos nyfødte børn, hvilket er mere typisk for personer over 45 år. I modsætning til voksne gælder risikofaktorer som rygning, åreforkalkning, forhøjet blodtryk osv. ikke for børn.

Den medfødte oprindelse af aneurismer anses for at være særligt relevant. Der er dog ingen klare referencer til påvisning af denne patologi hos fostre under obduktion eller screening med ultralyd.

Mange specialister insisterer på involvering af infektiøse processer og hovedskader som de grundlæggende årsager til tidlig dannelse af patologiske vaskulære dilatationer.

Symptomer neonatale aneurismer

Aneurisme hos nyfødte forekommer meget sjældent, og den nuværende symptomatologi er hovedsageligt forbundet med, at aneurysmal ekspansion udøver pres på nærliggende strukturer, komplicerer deres arbejde og forstyrrer blodforsyningen.

I de fleste tilfælde forløber patologien hos spædbørn uden visse symptomer og opdages først efter flere år eller endda årtier, oftere ved et uheld, når der udføres diagnostiske manipulationer for andre sygdomme eller tilstande. Nogle gange klager børn dog over små smerter eller prikken i området med den patologiske formation.

Det kliniske billede, hvis det er tilfældet, afhænger i høj grad af lokaliseringen af det berørte kar.

• Hjerteaneurisme hos nyfødte skyldes intrauterine udviklingsabnormaliteter. På grund af unormal hjertefunktion opstår der tegn på hjertesvigt. Sandsynligheden for dødelig udgang afhænger af lokaliseringen af det patologisk ændrede område. [ 2 ], [ 3 ]
• En aneurisme i atrieseptum hos en nyfødt manifesterer sig ved tilstedeværelsen af en fremspringende membran mellem de to atrier. Hos de fleste nyfødte er hjertefunktionen og blodgennemstrømningen ikke forringet, og patologien opdages tilfældigt. Risikoen øges, hvis der dannes en defekt mellem venstre og højre atrier, hvilket skaber en øget belastning på højre atrium. Symptomatologi manifesterer sig kun over årene: babyen er oftere syg med virusinfektioner og har mindre udholdenhed sammenlignet med jævnaldrende. Der kan være en synlig bule i brystområdet (hjertelokaliseringszone). [ 4 ], [ 5 ]
• Aneurisme i vena Galenos hos nyfødte ledsages af forskellige lidelser i cerebrale kredsløb, hvilket udtrykkes i sammenfletning af defekte kar, dannelse af knuder og knuder med forskellig konfiguration samt lokal dilatation af væggene i vena Galenos. Sådanne læsioner tegner sig for omkring 30% af de misdannelser, der diagnosticeres hos nyfødte babyer og børn op til 3 år. Patologien er ret farlig og medfører ofte dødelig udgang. I en ældre alder kan problemet forårsage intrakraniel blødning og iskæmiske cerebrale kredsløbsforstyrrelser. [ 6 ], [ 7 ]
• Hjerneaneurisme hos en nyfødt skaber betydelige hindringer for normal blodcirkulation og hjernefunktion. Problemet ledsages af motorisk svækkelse, hovedpine, krampeanfald og sensorisk svækkelse. Dødeligheden for denne patologi anslås til 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Aortaaneurisme hos nyfødte viser sig praktisk talt ikke første gang og manifesterer sig kun i skole eller ungdomsårene. De første tegn på patologi: brystsmerter, en følelse af kompression bag brystbenet, vejrtrækningsbesvær, tør, konstant hoste (på grund af tryk på luftvejene). Nogle børn "sætter sig ned" med stemmen, der er problemer med at synke. Når en sådan aneurisme brister i barndommen, dør patienten i næsten 100% af tilfældene. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer og konsekvenser

Den største truende komplikation ved neonatal aneurisme er bristning af det berørte kar. Denne tilstand er karakteriseret ved følgende symptomer:

• Et kraftigt fald i blodtryksmålinger;
• Akut smerte i området for lokalisering af patologien;
• Pludselig opståen af åndenød;
• Hjertebanken;
• Hudforandringer (pludselig bleghed eller blålig hud);
• Motorisk og kognitiv desorientering;
• Tab af smerterespons.

Hvis barnet ikke modtager akut lægehjælp, er der en dødelig udgang.

Hvis der opstår blødning i hjernevævet, forårsager det impulsledningsforstyrrelser, forstyrrelser i alle kroppens vitale systemer. Det er vigtigt at forstå, at ruptur af en aneurisme er en ekstremt alvorlig krænkelse af det kardiovaskulære system. Men i mange tilfælde - med et gunstigt patologisk forløb og rettidig intervention - sker der en hurtig genopretning af barnets krop, hvilket praktisk talt ikke påvirker dets udvikling.

En anden ugunstig konsekvens er trombose med yderligere løsrivelse af blodproppen og udvikling af hjerteanfald eller slagtilfælde.

Diagnosticering neonatale aneurismer

Det er ret vanskeligt at diagnosticere en aneurisme hos nyfødte, da patologien kræver obligatoriske grundige instrumentelle undersøgelser. Ved hjælp af radiografi er det muligt at undersøge læsionen af aortas thorakale segment, og på et multislice-røntgenbillede er det muligt tydeligt at spore en pulserende aneurismeskygge, der ikke er isoleret fra aortakarret.

Hos de fleste spædbørn opdages problemet tilfældigt under en ultralydsscanning eller røntgenundersøgelse. Målrettet ultralyd udføres med farve-Doppler-kortlægning og energi-Doppler.

Hvis der er mistanke om, at den nyfødte baby har lidelser i det vaskulære netværk, starter de med objektiv diagnostik:

• Undersøg omhyggeligt den nyfødte, vurder hudens farve, motorisk aktivitet, tilstedeværelsen af ødem;
• Tæl puls og respirationsfrekvens;
• Bestem pulseringen af de perifere arterier;
• Perkussion vurderer grænserne for hjertesløvhed, lokalisering af hjerte og lever;
• Auskultation bestemmer tilstedeværelsen af hjertemislyde, lunge-raler;
• Bestem størrelsen af leveren og milten ved hjælp af en palpatorisk metode;
• Opdag andre medfødte abnormaliteter.

Følgende tests kan bestilles:

• Generel klinisk blodprøve;
• Blood chemistry;
• Undersøgelse af blodets syre-basetilstand.

Instrumentel diagnostik omfatter oftest:

• Pulsoximetri (målinger af præduktal og postduktal mætning med samtidig måling af blodtryk);
• Røntgenundersøgelse (med vurdering af hjertedimensioner og tilstanden af det pulmonale vaskulære mønster);
• Elektrokardiografi (statik i hjertets elektriske akse, koronar overbelastning, rytmeforstyrrelser osv.);
• Aortografi, ekko-CG osv.

Differential diagnose

Aneurisme hos nyfødte er differentieret med sådanne patologier:

Interventrikulære septumdefekter, interatrielle septumdefekter, åben ductus arteriosus, pulmonal venedrænagedefekt, ufuldstændig atrioventrikulær kommunikation;

• Pulmonal arteriestenose;
• Stenose, koarktation af aorta;
• Dextracardia, vaskulære lokalisationsdefekter, dobbelt aortabue.

Behandling neonatale aneurismer

Terapeutisk taktik kan ikke være den samme, da det afhænger af væksthastigheden, størrelsen og lokaliseringen af det patologisk forstørrede område. Når det er indiceret, ordineres kirurgisk korrektion af den vaskulære defekt, lægemiddelbehandling af kredsløbsinsufficiens. Eliminer og forebyg de mest sandsynlige komplikationer.

Som en supplerende behandling udføres iltbehandling, vitaminbehandling, kardiotrofi og sanering af infektiøse foci.

Obligatorisk hospitalsindlæggelse er indiceret, når der er behov for en mere dybdegående diagnose, dekompenserede tilstande, udvikling af livstruende tilstande (hjerterytmeforstyrrelser, pulmonal hypertension).

Med udviklingen af kredsløbsinsufficiens er det muligt at ordinere lægemidler som diuretika, hjerteglykosider:

• Strophanthine til babyer under 2 år anvendes i en dosis på 0,01 mg/kg, og til ældre børn - 0,007 mg/kg.
• Corglycone til babyer under 2 år anvendes i en mængde på 0,013 mg/kg, og til ældre børn - 0,01 mg/kg.

Digoxin til børn under 2 år administreres i en mængde på 0,06-0,07 mg/kg oralt eller 0,04 mg/kg intravenøst, og til børn over 2 år svarer mætningsdosis til 0,05-0,06 mg/kg oralt eller 0,03-0,04 mg/kg intravenøst. Vedligeholdelsesdosis til børn er cirka 1/5 af mætningsdosis.

Kontraindikationer for brugen af hjerteglykosider:

• Bradykardi;
• Atrioventrikulær blok;
• Paroxystisk ventrikulær takykardi;
• Anuri;
• Aortastenose og koarktation;
• Fallots tetrade.

Andre lægemidler:

• Dopamin ved 4 mcg/kg/minut i 4-48 timer;
• Dobutamin i mængder på 2-10 mcg/kg/minut.

På billedet af pulmonal hjerte udføres iltbehandling, Eufyllin, calciumkanalblokkere (Amlodipin, Verapamil) administreres, og i tilfælde af insufficiens af en hvilken som helst oprindelse ordineres angiotensin-2-antagonister eller ACE-hæmmere. Hvis indiceret: diuretika (Furosemid, Hypothiazid).

På baggrund af faldende pulmonal blodgennemstrømning er det muligt at anvende myotrope antispasmodika (Drotaverin), betablokkere (Bisoprolol, Propranolol).

Symptomatisk behandling vælges individuelt, om nødvendigt placeres barnet på en specialiseret afdeling på hospitalet.

Kirurgisk behandling

Det skal bemærkes, at kirurgisk indgreb anvendes relativt sjældent, da kirurgi for en nyfødt medfører mange ugunstige konsekvenser og risici. Hvis aneurismen udvikler sig hurtigt, og størrelsen af det berørte segment af karret er stor nok, anbefales det at udføre et kirurgisk indgreb med placering af et kunstigt implantat. Operationen udføres på hospitalsforhold, i specialklinikker, hvor der er moderne udstyr og kvalificeret medicinsk personale, hvor alt er tilgængeligt for omhyggelig overvågning af spædbarnets tilstand.

Planlagt intervention er tilstrækkelig for de fleste nyfødte; det er sjældent nødvendigt at ty til akut operation. Efter operationen journalføres barnet på et apotek, og barnet er i lang tid under opsyn af børnelæger, karkirurger og kardiologer.

Forebyggelse

Blandt de vigtigste anbefalede forebyggende regler for at forebygge aneurismer hos nyfødte er følgende særligt vigtige:

En kvinde bør spise en fuld og af høj kvalitet i hele reproduktionsperioden, og især i planlægningsfasen af graviditet og fødsel;

• Om nødvendigt bør læger råde den vordende mor til at tage vitamin- og mineralpræparater (folsyre og jod anses for at være de mest nødvendige);
• Alkoholforbrug, rygning og stofmisbrug bør elimineres fuldstændigt;
• De sandsynlige virkninger af teratogene stoffer (nitrater, pesticider, tungmetaller, visse lægemidler) bør elimineres;
• Det er nødvendigt at være opmærksom på optimering af kvinders somatiske sundhed, hvilket er normalisering af vægt, forebyggelse af diabetes mellitus);
• Det er vigtigt at forhindre intrauterin infektion (hvis det er nødvendigt, bør en kvinde vaccineres mod røde hunde-patogenet).

Hvis der er en høj risiko for arvelige abnormiteter hos fosteret, bør en kvinde nødvendigvis konsultere en genetiker.

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen er tvetydig - primært på grund af patologiens sjældenhed. Hvis en neonatal aneurisme er karakteriseret ved en progressiv karakter, og der er mulighed for et ugunstigt forløb i fremtiden, sætter specialister spørgsmålstegn ved det positive udfald. Hos de fleste (mere end halvdelen) børn med udtalte symptomer på patologi opstår der med tiden forskellige komplikationer, herunder slagtilfælde, hjerteanfald, hjertesvigt, bristninger i patologisk dilatation. Blandt de sjældnere komplikationer: trombose, hjerterytmeforstyrrelser.

Generelt kan prognosens kvalitet også afhænge af aktualiteten af detektion, størrelse, lokalisering, aneurismets progression og fravær eller tilstedeværelse af kompression af tilstødende strukturer.

Da der mangler praktisk information om tilfælde af neonatale aneurismer, bør beslutninger om kirurgisk indgreb kun træffes på et individuelt grundlag.