Scalpodermi i hovedbunden

Sclerodermi påvirker sjældent huden i hovedbunden. Blandt dens forskellige former i denne placering vises i faldende rækkefølge lineær sclerodermia frontoparietale region, systemisk sklerodermi, fælles pletvist og lille fokal sklerodermi, eller skleroatrifichesky zoster. Dermatose er mere almindelig hos kvinder, og den lineære form er hos børn. På hovedbunden på grund af karakteren af kliniske manifestationer af sclerodermia og tilstedeværelsen af hår, trin erythematøse plastre og komprimerede plaques viser ikke. Læsionen detekteres ved sygdommens endelige fase, når fokal atrofisk alopeci dannes eller tilstanden af pseudofelalaen. Overfladen af læsionen bliver glat, skinnende, loddet til de underliggende væv, helt uden hår.

Når lineær tab sklerodermi frontareal generelt begynder med hovedbunden, hvor det præsenteres vertikalt forløbende stribe atrofisk ar alopeci bredde på 1-3 cm, som går ned til huden af panden, i fremtiden - på bagsiden af næsen og undertiden - overlæben. I form og placering minder det atrofiske ar helt om det fodaftryk, der er tilbage efter sabelens indvirkning. I nogle tilfælde ledsages den båndlignende scleroderma i frontalparietalregionen af hematrofi af Rombergs ansigt. I dette tilfælde, i nærheden af øjnene, i malar eller mandibular atrofi læsioner i områder alle væv (subkutant fedt, muskler, brusk og knogler i kraniet). Hår falder ikke kun ud i den berørte del af hovedbunden, men også på øjenbryn og øjenlåg. Ansigtet bliver asymmetrisk, den berørte del er mindre sund, huden på den er atrofisk, dyskromisk med talrige folder og furer. På EEG i lignende af patienter på den berørte side, en diffus uregelmæssig rytme af hjernebølger.

На Hovedbunden kan isoleres eller være en af mange foci af almindelig plaque scleroderma. Dens foci er lokaliseret hovedsagelig på bagagerum og ekstremiteter, sjældent - i panden og hovedbunden. Så Sayenko-Lyubarskaya V.F..(1955) из 36 Patienter med forskellige former for sklerodermi, herunder systemiske former, havde kun en patient en læsion af hovedbunden og ansigtet. Guseva N.G.. (1975) у 4-х из 200 patienter med systemisk sklerodermi observeret hudlæsioner på hovedbunden typen discoid lupus erythematosus, manifesteret hovedsagelig fokuspunkter ar atrofi med alopecia. Disse ændringer foregik for udvikling eller påvisning af systemisk sklerodermi. Så en af disse patienter i en alder af 19 havde en foci af skaldethed i hovedbunden og discoid lupus erythematosus blev diagnosticeret. Efter 6 år, udviklede patienten to nye lignende fokus på hovedbunden, og i efteråret samme år - vasospastisk fænomener i sine arme, så benene, svaghed, muskelsvaghed. Systemisk sklerodermi blev diagnosticeret. Manifestationer på hovedbunden (atrofisk alopecia) behandlet (sandsynligvis fejlagtigt) som en kombination af systemisk sklerose og lupus diskoidnoi grund af de store lighed hovedbund kliniske manifestationer af disse sygdomme. Dette eksempel bekræfter store vanskeligheder ved diagnosticering af den hårede isolerede sklerodermi dele af hovedet. Resultaterne af en histologisk undersøgelse af den berørte hud kan medvirke til at bestemme den korrekte diagnose.

Gistopatologiya

Histopatologiske ændringer afhænger i vid udstrækning af læsionens varighed. I det indledende, edematøse inflammatoriske stadium ændres det tornede lag af epidermis lidt, og der er en vacuolær degenerering af cellerne i det basale, undertiden spiny lag. I dermis noteres fortykkede og tætte kollagenfibre, mellem hvilke der er et moderat udtrykt, overvejende lymfocytisk infiltrat, væggene i karrene er opsvulmet. Når det er involveret i processen med det subkutane fedtlag, tykkes dets bindevævsseptum på grund af inflammatorisk infiltration og neoplasma af kollagenfibre, som på steder helt erstatter den. I slutningen af sklerotiske fase betændelser er milde, epidermis atrofichen, grænsen mellem dermis og det ser ud som en lige linje på grund af manglen på det papillære lag. Kollagenfibre er sclerosed, kompakte, fibroblaster er få; infiltrere er fraværende, eller vedvarer i en lille mængde perivaskulær. Vægge af fartøjer fortykket på grund af fibrose, deres lumen er indsnævret. Sebaceous kirtler og hårsække er atrophied. Tynd og subkutant fedtvæv, som delvist erstattes af et sclerotisk kollagenvæv.

Diagnose af sclerodermi i hovedbunden

Scalpodermi i hovedbunden er differentieret med andre dermatoser, som i denne lokalisering fører til fokal atrofisk alopeci - tilstanden af pseudo-peloid. Udover dermatoser, som er mere tilbøjelige til at føre til en tilstand af psevdopelady skal også huske sklerodermiformnoy basalcellecarcinom af hovedbunden, sklerodermiformn manifestationer opstår efter udsættelse for visse lægemidler og knoglemarvstransplantation. Metastasen af kræft i indre organer i hovedbundens hud kan også ligne manifestationer af sklerodermi.

Sclerodermiform basalioma er en af de sjældne og usædvanlige former for det. Det er normalt lokaliseret på panden på panden, men det kan også påvirke templets, halsen og hovedbunden. Det er et fokus, på størrelse med en mønt som en fortykket plak skleroserede plade med en glat, sjældent - skællet overflade, voksagtig gullig farve udpræget telangiectasias, piercing dens overflade. På hovedbunden er den cicatricial ændrede overflade af sclerodermoform basalcellen uden hår og kan stå lidt over den ubeskadigede hudoverflade. I modsætning til andre flade basale former, med en sclerodermiform dens sort der er ingen karakteristisk perifere pude og der er ingen ulcerøs henfald. Det er tilbøjeligt til langvarig langsom perifer vækst. Histologisk undersøgelse gør det muligt at kontrollere diagnosen. Blandt de kraftigt udviklede stroma, ofte sclerotiserede og hyalinerede, tynde tråde og komplekser, der består af kompakt beliggende overfladiske mørke celler. Det generelle billede af læsionen ligner en skrumpende kræft i maven eller brystet.

Sklerodermlignende manifestationer i huden beskrives som en karakteristisk bivirkning ved behandling med et antineoplastisk antibiotisk bleomycin. På baggrund af dets anvendelse hos patienter forekommer sklerodermlignende knuder og plaques, nogle gange - udbredt fortykning af huden. Ofte udvikler induration på hænderne, hvilket kan føre til nekrose af fingrene, som i den acrosclerotiske form af sklerodermi. Et par måneder efter tilbagetrækning af lægemidlet regner sygdommen normalt.

Injektioner af opioid analgesisk pentazocin kan forårsage lokaliseret eller generaliseret hudsklerose hos alkoholikere og stofmisbrugere. I nogle tilfælde kan fibrose af hud og muskler kombineres med forkalkning af subkutant fedt og muskelvæv, og sårdannelse i læsionerne er også undertiden dannet. Laboratorieindikatorer (bortset fra en stigning i ESR) ændres normalt ikke.

В sene fase af kroniske sygdomme "graft-versus-host" forekommer i nogle patienter efter allogen knoglemarvstransplantation, udviklet og generaliserede atrofiske lichen sclerosus sklerodermopodobnye eller hudforandringer. Hos patienter med avancerede sklerodermlignende manifestationer på huden, induceret af lægemidler eller knoglemarvstransplantation, kan læsioner sandsynligvis være placeret i hovedbunden.

Metastaser primære kræftformer i indre organer, som sjældent lokaliseret til hovedbunden, kan være vist i denne lokalisering af foci sklerodermiformnyh skaldethed ( "neoplastisk alopeci") der ligner plaque sklerodermi. De kan forekomme uden læsioner og regionale lymfeknuder, i modsætning til sklerodermi, der er karakteriseret ved en hurtig stigning i antal og størrelse og forekommer hos personer, der tidligere har gennemgået kirurgi for brystkræft eller anden lokalisation.

Scleroatrophic lichen i hovedbunden

De fleste forfattere betragter primærskleroserende og atrofisk lav til en slags sclerodermisk skleroderm (syn: scleroderma teardrop, white spots sygdom - white spot disease, fratage sklerotiske eller hvide laver Zumbusha). Det påvirker hovedsagelig kvinder, kan ledsages af typiske plaques af sklerodermi og er normalt lokaliseret på nakke, øvre bryst, flexor overflade af ekstremiteter, underliv, kønsorganer, sjældent - på andre steder. I litteraturen er der separate rapporter om nederlaget for sclerotrofisk lav, ud over de elskede steder og hovedbunden med dannelsen af cicatricial atrofisk alopeci. Ruk A. og Dauber R. (1985) mener, at sclerotrophic lichen i hovedbunden er sjældne. I den indenlandske litteratur kunne vi ikke finde en beskrivelse af pseudo-peloid forårsaget af denne dermatose. I de senere år har vi set 2 ældre kvinder med subtile melkoochagovogo atrofisk alopeci og udbredt, langsigtet tilbagevendende lichen sclerosus på stammen, ekstremiteter, anogenitallnoy område. I disse patienter i hovedbunden er plaquesne små, atrofisk hud ændres med hårtynding, ikke ledsaget af subjektive følelser. Med en omhyggelig undersøgelse i frontop parietalområdet, lille (3-4 мм diameter ovale områder af huden uden hår og munden af hårsækkene med en hvid og glat overflade. De havde ikke en tydelig grænse, var på niveauet af den omgivende hud og gik glat ind i den. Når palpation af disse områder blev "rynket" noget mere end placeret ved siden af det. I disse foci var der ingen follikulær keratose. Hos patienter med sclerotrofisk lav blev der ikke fundet store atrofiske plaques i hovedbunden, som de havde på stammen, ekstremiteterne og i kønsområdet. Histologisk undersøgelse af læsioner på hud i hovedbunden hos patienter med sclerotrofisk deprivation blev ikke udført, derfor er der ikke overbevisende tegn på en enkelt genese af hudlæsioner på stammen og i hovedbunden. Det er også muligt at udelukke muligheden for ændringer i hovedbunden hos ældre kvinder med langvarig androgen alopeci. Måske med en målrettet undersøgelse af patienter med sclerotrofisk lav det er muligt pålideligt at bevise tilstedeværelsen af en pseudo-peloid forårsaget af denne dermatose.

Behandling af patienter med pseudocolel forårsaget af sklerodermi

Behandling af patienter, som har en isoleret tilstand psevdopelady forårsaget af plak sklerodermi hovedbund eller er et af de almindelige manifestationer eller systemiske form af sygdommen er rettet på en kendt patogenesen af sklerodermi. Terapi baseret på den bremsekraft biosyntesen unormale kollagenfibre, normalisering af mikrocirkulationen i læsionerne og et fald autoimmune skift. Det er vigtigt at fjerne eller afbøde virkningerne i patienternes faktorer, der forårsager udvikling eller progression af sygdommen og forårsager i nogle tilfælde sklerodermopodobny syndrom, meget minder manifestationer af sklerodermi (silica, polyvinylchlorid, trichlorethylen, hexachlorethan, benzen, toluen, xylen, syntetiske harpikser, petroleum, dieselolie , voks, silikone, vegetabilsk olie forurenet - methyleret rapsolie, etc.) .. og således undgå udsættelse for visse lægemidler (bleomycin, pentazocin), vacciner, sera, UV-lys og ioniserende stråling, eksponering for kulde, mekanisk skade, hormonale lidelser, sanitize foci af infektion. Plaque scleroderma efter måneder og år kan omdannes til en systemisk form < sygdom. I den forbindelse skal der foretages en klinisk og immunologisk undersøgelse, hver gang en læge besøger en patient med aktiv plaque sclerodermi, for at udelukke den systemiske form. De vigtigste kriterier for afgrænsningen af systemet og fokale former for sklerodermi er vasospastiske ændringer i de distale ekstremiteter, forekommer på den type Raynauds syndrom, nederlag bevægeapparatet og indre organer, samt specifikke immunologiske lidelser. I en objektiv undersøgelse af patienter med sklerodermi vurderer dermatologen arten og omfanget af hudlæsioner, idet der lægges særlig vægt på hånd og ansigt af patienten. En typisk hudforandring bevarer den førende diagnostiske værdi blandt andre kliniske manifestationer af systemisk sklerodermi og er den vigtigste i diagnosticeringen af dens fokale former. Den overvejende lokalisering af hudændringer i systemisk sklerodermi er hænder, underarme og ansigt. Når sygdommen spredes, brystets hud, tilbage ("korset" sensation» «shell "), undertiden - hele overfladen af bagagerummet og ekstremiteterne. Ud over den diagnostiske værdi af en tæt ødem, induration, og atrofi af huden er også omdrejningspunkt hyperpigmentering og flere telangiectasias på ansigt, hals, bryst og lemmer. Til systemisk sclerose er karakteriseret ved mørkeblå farve i negleroden på fingrene (mindst - og fødder); Negle reduceres i størrelse og fladtrykte, ekspanderet søm neglebånd fimbrierede ( "obtropannostyu") distale kanter, undertiden med telangiectasias (som i SLE og dermatomyositis). Neglepladen bøjet klo, på fingerspidserne kunne være små smertefuld sårdannelse (delvis skræl) eller kammene, bliver fingrene forkortet og skærpet grund lysis del ende af phalanges, deres hud er forseglet, kendetegnet klo deres bøjet stilling. Ansigtet hos patienter med systemisk sklerodermi er amygøs og giver indtryk af en maske. Ansigtets hud er strakt, komprimeret, voksagtig i farve, undertiden pigmenteret, с telangiectasias. Næsen er spids, munden er indsnævret, den røde kant af læberne udtyndet, atrofisk, blegt, omkring munden dannede radiarnye folder ( "kisetoobrazny" mund), tungen bliver stiv, forkortet hans hovedtøj fortykket, sklerotisk. Scalp atrofisk proces synes diffus, i det mindste - pletvis hårtab, "state psevdopelady».

В forskel fra systemisk sklerodermi, fokal former for sygdommen næsten aldrig påvirke børsten. Undtagelsen er den båndformede sklerodermi, hvor hudens læsion kan placeres langs et lem, som sommetider spredes til dets distale sektioner. Undersøgelse vasomotoriske reflekser på fingre børster sklerodermi patienter viste tidligt forstyrrelse af mikrocirkulationen i systemisk form af sygdommen, hvilket fører til forsinket genopretning starttemperatur i fingeren, når det doseres køling. Dette sker ikke hos patienter med fokalsklerodermi, bortset fra strimmelsklerodermi i ekstremiteterne, når en mikrocirkulationsforstyrrelse kun findes på den ramte arm. Udover objektiv forskning patient hudlæge bør høres som en terapeut, neurolog og øjenlæge (sidstnævnte to særligt vigtige specialist for patienter med lokaliserede læsioner på hovedbunden). Undersøg de organer, der oftest er ramt af systemisk sklerodermi. At identificere patologi af lungen udpege en røntgenundersøgelse af thorax, spiserøret - fluoroskopi barium i liggende stilling, hjertet - EKG og ekkokardiografi, nyre - Reberga prøver svingninger kreatinin, urinstof, osv Ingen ændringer på brystet røntgenbilleder (diffus fibrose med bronkiektasi og cyster i de nedre kamre af lungerne. - "honeycomb lunge", adhæsioner, pleural fibrose, pulmonal hjertesygdom), normal tværs barium bolus gennem spiserøret uden træg, langsom peristaltik, segmentariske extensions, fremspring, og en hals ved bunden af sit t Reti, fraværet af EKG og ekkokardiografi data for myocarditis, myocardiosclerosis, hypertrofi og dilatation af højre ventrikel af hjertet, normal kreatininclearance og nyrefunktion - at udelukke systemisk svigt i sklerodermi. Rutinemæssige laboratorieforsøg ved begyndelsen af systemisk sklerose er mindre informative. I den kliniske analyse af en blod henlede opmærksomheden på stigningen i ESR i proteinogram - på Hyperproteinemia og hypergammaglobulinæmi i analysen af urin - proteinuri og ændret nedbør (cylindre, udvaskede erythrocytter). Undersøge titere af antinukleare antistoffer, antistoffer mod cytoplasmatiske RNA og collagen, rheumatoid faktor og andre. En sådan undersøgelse og behandling af patienten med sklerodermi udføres fortrinsvis i et hospitalsmiljø.

В aktiv fase af fokalsklerodermi, intramuskulær injektion af vandopløseligt penicillin (natriumsalt af benzylpenicillin) dagligt 2.000.000-3.000.000 ЕД в i 2-3 uger. Hvad er årsagen til den terapeutiske virkning af penicillin i sklerodermi - er ikke kendt præcist. Der er en opfattelse af, at penicillin delvis forvandles i kroppen til D-penicillamin, som bestemmer dets effektivitet. I nogle tilfælde læsionerne i ekstremiteterne, som sklerodermi, men med mere udtalt inflammatorisk reaktion, er manifestationer af borreliosis, hvor penicillin virkningsfuldhed er velkendt. Samtidig er penicillin et stærkt allergen og kan forårsage allergiske reaktioner både umiddelbar (oftere) og forsinket type. De hyppigste allergiske reaktioner af den øjeblikkelige type omfatter urticaria, quinckeødem, bronchial astma, og lejlighedsvis anafylaktisk shock kan udvikle sig. Derfor, inden udnævnelsen af dette antibiotikum hos patienter, bestemmer dets tolerance i tidligere ansøgninger. Kontraindikationer er penicillin allergiske sygdomme (bronkial astma, urticaria, atopisk dermatitis, høfeber), samt øget følsomhed og usædvanlige reaktioner ved anvendelsen antibiotikummet cefalosporin-serien eller griseofulvin. Særlig omhu er nødvendig, når der tildeles intramuskulær injektion af penicillin patienter intolerante af andre lægemidler og kvinder med langvarig foci af infektion (trofiske sår i underbenet, kronisk halsbetændelse, bihulebetændelse, frontal bihulebetændelse, odontogent osteomyelitis, kronisk adnexitis et al.) På grund af faren for anafylaktisk shock. Med god tolerabilitet og effekt af penicillin patienter med lokaliseret sklerodermi forebyggende behandlingsforløb er det tilrådeligt at udføre 2 gange om året (forår og efterår).

I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet penicillin eller kontraindikationer til dens anvendelse af D-penicillamin terapi (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) kan gennemføres. Det er det kompleksdannende forbindelsen binder til og accelererer udskillelsen af kobberioner, kviksølv, arsen, bly, zink og andre. Desuden D-penicillamin har evnen til at undertrykke syntesen af collagen, depolimerizirovat makroglobulinovye komplekser, der spalter tværbindinger mellem de nyligt syntetiserede molekyler protokollagena, modvirker pyridoxin.

Kontraindikationer til udnævnelse af penicillamin er overfølsomhed ved anamnese til penicillamin eller penicillin graviditet og amning. Det er tilrådeligt at undgå sin udnævnelse til personer intolerante for cefalosporiner og griseofulvin, med nedsat leverfunktion, betændelse i bugspytkirtlen, mavesår, anæmi, leukopeni, polyneuritis, misbrug af alkohol. Før udpegning af penicillamin undersøges hæmogrammet, transaminaser, niveauet af kreatinin i blodet. Lægemidlet er ordineret i en tom mave 1 time før måltider eller 2 timer efter at have spist, uden at kombinere med modtagelse af andre lægemidler. I fokalsklerodermi er der normalt ikke behov for at ordinere høje daglige doser af lægemidlet. Den indledende dosis af D-penicillamin er i disse tilfælde 150-250 мг в dag (1 kapsel eller tablet). Store doser (mere end 1 g pr dag), der anvendes i behandlingen af systemisk sklerodermi, i omkring 1/3 af patienterne give bivirkninger, hvilket fører til tvungen tilbagekaldelse. Under behandling af patienten kræver medicinsk overvågning 1 Time 2 Time CBC wire (reduceret blodpladetal, hæmoglobin, og senere - erythrocytter og leukocytter) og urin, 1 gang om måneden monitor leverfunktionen (transaminase, bilirubin, kreatinin, gamma glutamyl-transferase). Med god tolerance for penicillamin udføres kontrolundersøgelser hver 3-6 måneder. En langsom stigning i dosis reducerer forekomsten af visse bivirkninger og forbedrer dens tolerabilitet. Under behandlingen, kvalme, anoreksi, opkastning, glossitis, aftøs stomatitis, tab af smag eller forvrængning reversibel polyneuritis (på grund af mangel på vitamin B6); sjældent på baggrund af behandling var der diarré, hepatitis, intrahepatisk cholestase, nefritis, feber, toxæmi, induceret lupus erythematosus; mulig anæmi, trombocytopeni, leukopeni, agranulocytose, eosinofili, proteinuri osv..

В arsenal af lægemidler, der har en terapeutisk virkning hos patienter med sklerodermi, omfatter også unitiol, som i denne egenskab er kendt lille og sjældent anvendt. Uniothiol blev syntetiseret i 1950 г. Petrunkin VI Lægemidlet er meget opløseligt i vand og er lidt toksisk, indeholder 29% af de frie SH-grupper. Ifølge handlingen refererer unitiol, som penicillamin, til kompleksdannende forbindelser. Med mange divalente og trivalente metaller udgør det vedvarende dissocierende komplekser, som er let opløselige i vand og relativt hurtigt elimineret fra kroppen med urin. I eksperimentet blev det vist, at indførelsen af thiolforbindelser relateret til donatorer af sulfhydrylgrupper signifikant reducerer syntesen af uopløseligt kollagen. Ud fra dette, Dubinsky AA anbefalede unitiol til behandling af rheumatoid arthritis (1967) и systemisk sklerodermi (1969). Hans elev Guida P.P. med god effekt anvendt unitiol til behandling af patienter med sklerodermi, herunder den systemiske form. Der var et fald i den perifere zone, densitet og størrelse af foci og deres hurtigere regression med en høj tolerance af lægemidlet til patienter. En anden terapeutisk effekt i behandlingen med Unithiol af forskellige former for sklerodermi (især efter gentagne kurser) blev noteret af andre dermatologer. Hans vasodilaterende og spasmolytiske virkning blev også noteret. Donator sulfhydrylgrupper, såsom penicillamin og unitiol rive intra- og intermolekylære bindinger, især disulfid-, fremme depolymeriseringen patologisk makroglobulin og øge andelen af opløseligt kollagen. De har en direkte virkning på collagen: inhibere dets syntese, årsag opløsning af nydannet collagen, har en direkte inhibitorisk virkning på immunkompetente lymfoide plazmotsitarnye celler dissocierer immunoglobuliner, antistoffer inaktiverer humorale. Uniotiol administreres intramuskulært в en 5% opløsning på 5 ml dagligt indtil 15-20 indsprøjtninger på kurset. Patienter tolererer sædvanligvis lægemiddelbrønden, men i nogle tilfælde forekommer uønskede bivirkninger. Sommetider forekommer unitiol umiddelbart efter intramuskulær injektion kvalme, svimmelhed, generel svaghed. Disse hurtigt forekommende reaktioner passerer også hurtigt 10-15 minutter) og kræver ikke særlige terapeutiske foranstaltninger. Når de forekommer rationelt reducere dosen af lægemidlet og derefter gradvist øge det til originalen. Sommetider er allergiske reaktioner mulige, som manifesteres af udbredt plettet eller lejlighedsvis bullous udbrud. De kan forekomme i slutningen af 1 behandlingsforløb, efter 10 injektioner. I de fleste patienter med allergiske reaktioner forårsaget af Uniotiol var der en historie med intolerance overfor visse antibiotika, vitaminer og nogle gange antihistaminer. Ingen af de uniothiolpatienter forårsagede anafylaktisk shock. Det skal bemærkes, at resultaterne af behandling med patienter med plaque scleroderma med unithiol er sammenlignelige med den terapeutiske virkning af behandling med penicillamin. Uniotiol er nyttigt til behandling af sclerotrofisk lav, som er den mest resistente over for terapi. Samtidig er tolerancen hos patienter med unithiol og penicillamin anderledes. Uniotiol tolereres sædvanligvis godt af patienter og har ikke disse bivirkninger, som kan behandles med penicillamin. I nogle tilfælde anvendes aminokinolinderivater til behandling af patienter med plaque sclerodermi, givet deres moderate immunosuppressive og antiinflammatoriske virkning. Kontraindikationer, behandlingsregimer og forebyggelse af komplikationer ved forskrivning af aminokinolinpræparater adskiller sig ikke fra de tidligere beskrevne (se behandling af atrofiske former for rødt flad lav).

Ud over D-penicillamin og unithiol er ifølge nogle forskere diaminodiphenylsulfon (DDS) og dets derivater antifibrotiske. Ud over anti-leukæmi er stofferne i denne serie tilskrives immunosuppressive og antiinflammatoriske virkninger. De blev brugt i forskellige hudsygdomme med god effekt (dermatosis herpetiformis Dühring, rubtsuyushem pemphigoid, pyoderma gangrenosum, acne conglobata, etc.). Endelig er virkemekanismen for DDS og dets derivater ikke klart. En af stofferne i denne gruppe - diucifon blev med succes anvendt til behandling af patienter med systemisk sklerodermi. Dyuziphone er et af derivaterne af DDS, og sammen med sulfonegruppen indeholder også pyrimidinforbindelse - 6-methyluracil. Han er udpeget af 0,2 ; en gang om dagen (ifølge 0,01 г/кг kropsvægt). Dyuzifon blev syntetiseret i Rusland som erstatning for DDS; det tolereres bedre af patienterne og mangler mange negative egenskaber ved DDS, og forårsager sjældent ændringer i blodformlen.

В på grund af vaskulære læsioner og alvorlig svækket mikrocirkulation i sklerodermi i kompleks behandling af patienter udover lægemidler med antifibrotisk handling, også tildelt sosudorashiryayuschie midler og desaggregeringsmidler angioprotectors. Mest confounding selv fenigidin (Corinfar, nifedipin), xantinol nicotinat, nicergolin (Sermion), pentoxifyllin (Trental), dipyridamol (Curantylum), lavmolekylær dextran, reopoligljukin, fremstilling af prostaglandin E-1 (vazaprostan) og andre. Corinfar en dosis 30-50 мг в dag tolereres normalt godt af patienterne. Den resulterende hovedpine og svage hypertension passerer efter en reduktion af dosis af lægemidlet. Xanthinal nikotinat kan anvendes på 1-2 tabletter (0,15-0,3 г) 3 ра в dag eller intramuskulært 2 ml 1-3 gange om dagen.

I fokale former for sklerodermi i 1-2 trin med lokalisering i hovedbunden anvendes kortikosteroider i form af en salve eller creme. I fremtiden er det muligt at intramuskulær injektion af en krystallinsk suspension af triamcinolon ifølge 0,3-0,5 мл на 2% opløsning af lidokain fra beregningen 5-10 мг на 1 мл. Til introduktionen skal du bruge så tynd en nål og en insulinsprøjte. Fokusets tæthed gør det svært at administrere en suspension af kortikosteroider. I nærværelse af et stort foci anbefales det først at administrere kortikosteroider i et lille område af den berørte hud, der gradvist udvider området med lægemiddeladministration, da de tidligere bløde områder blødgøres. Injektioner gentages efter 2-4 uger. Med udviklingen af atrofi på infiltrationsstederne for den berørte hud ved cyklisk triamcinolon ophører yderligere intraokulær administration af kortikosteroider.

Fysioterapeutiske procedurer accelererer signifikant regressionen af læsioner. Ved lokalisering af sclerodermi i hovedbunden anbefales lokale og indirekte fysioterapeutiske virkninger. I det berørte område kan du udpege en ultralyd, D'Arsonval, til at udføre massage og lymfatisk dræning, herunder kravezonen. I den cervicale rygsøjle, i mangel af kontraindikationer, kan du anvende amplipulse, diadynamiske strømme eller inductotermi. Imidlertid afslutter regressionen af plaque sclerodermens fokus altid med hudatrofi og i hovedbunden med vedvarende alopecia areata, som kan udtrykkes i større eller mindre grad. Det er nødvendigt at advare patienterne rettidigt. Det virkelige og opnåelige mål er at reducere området for cicatrisk alopeci og dets sværhedsgrad samt forhindre nye områder af alopeci.

Effektiviteten af terapien evalueres ved at sammenligne de dobbelte billeder af konturerne af alopecia areata i hovedbunden og graden af udslæt på udslætets hud og ekstremiteter. Samtidig skal man huske på, at for spokulære former for sklerodermi er spontane remissioner karakteristiske.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]