Lupus erythematosus i hovedbunden

Fokal atrofisk alopeci i hovedbunden (pseudopeladetilstand) kan forårsages af diskoid lupus erythematosus (DLE) og dissemineret lupus erythematosus i denne lokalisation. I sjældne tilfælde kan foci af diskoid lupus og dissemineret lupus erythematosus i hovedbunden være en af manifestationerne af sygdommens systemiske form. Ifølge Mashkilleyson LN et al. (1931), der opsummerede observationer af 1.500 patienter med lupus erythematosus, blev der observeret læsioner i hovedbunden hos 7,4%. Lelis II (1970) stabiliserede hovedbundslæsioner hos 10% af patienterne. Generelt er hovedbunden sjældent påvirket af denne dermatose og hovedsageligt hos kvinder. Hos mænd kan foci af diskoid lupus erythematosus, udover typiske områder, også være lokaliseret på auriklerne, i underkæben og i hovedbunden. I tilfælde hvor hovedbundslæsioner ledsages af udslæt i ansigtet, ørerne eller udsatte områder af kroppen, diagnosticeres sygdommen ikke i lang tid. Patienter konsulterer kun en læge, når der allerede er dannet en vedvarende skaldet plet. Uden behandling udvikler sygdommen sig langsomt over mange år og kan føre til dannelse af store foci af arrdannelse. De frontale og temporale områder er ofte påvirket, hvor der dannes et, eller mere sjældent, flere foci, som langsomt øges i størrelse.

Discoid lupus erythematosus i hovedbunden kan manifestere sig med typiske og atypiske læsioner. Ved typisk lupus erythematosus afhænger de kliniske manifestationer af, hvilket af hovedsymptomerne på denne dermatose (erytem, infiltration, hyperkeratose, atrofi) der hersker hos patienten. Ved debut af typisk diskoid lupus erythematosus i hovedbunden er det mest karakteristiske træk en tydeligt afgrænset erytematøs plak (mindre ofte - plakker), svagt infiltreret og dækket af hyperkeratotiske skæl, der klæber tæt til overfladen med ujævnt fordelte follikulære hornpropper. Når man skraber læsionen, som er ledsaget af smerte, er skællene vanskelige at adskille fra overfladen. Den perifere erytematøse krone er ikke altid tydeligt udtalt og kan være fraværende. Gradvist får hyperæmi en karakteristisk blålig farvetone, og i den centrale del af læsionen udvikles hudatrofi med alopeci relativt hurtigt. Huden bliver glat, skinnende, tyndere uden åbninger af hårsække og hår, med telangiektasier. Nogle steder i midten af læsionen forbliver ukarakteristiske tynde, waferformede lamellære skæl. Læsionen af diskoid lupus erythematosus i hovedbunden har nogle kliniske træk. Således udvikler hudatrofi med hårtab sig relativt hurtigt, mens den atrofiske zone dominerer og optager det meste af læsionen. Ofte udvikler dyskromi med en overvægt af depigmentering, undertiden hyperpigmentering, sig samtidig inden for sine grænser. Progressionen af diskoid lupus erythematosus kan manifestere sig ikke kun ved den karakteristiske erytematøse perifere kant, men også ved forekomsten af fokus på hyperæmi og afskalning i gamle atrofiske områder af huden.

Ved atypisk diskoid lupus erythematosus i hovedbunden er mange karakteristiske kliniske manifestationer (hyperæmi, infiltration, follikulær keratose) svagt udtrykt eller fraværende. Hele læsionen er repræsenteret ved atrofisk alopeci og dyskromi, og kun i den perifere zone kan man undertiden spore en grænse af hyperæmi med let afskalning og udtynding af håret. ON Podvysotskaya beskrev lignende manifestationer af sygdommen i 1948 i "Fejl i diagnosen af hudsygdomme": "... undertiden forekommer hele den patologiske proces dybt i huden og producerer ikke synlige ændringer i dens overfladiske lag, idet den kun manifesterer sig i den sidste fase ved hudatrofi og skaldethed. I sådanne tilfælde ligner sygdommen den såkaldte falske redealopeci (pseudopelade). Der er patienter, der har fokus på sådan atrofi med skaldethed på hovedet og samtidig i ansigtet - en typisk form for lupus erythematosus." I tilfælde af atypiske læsioner af diskoid lupus erythematosus i hovedbunden lettes diagnosen af dermatose således betydeligt af tilstedeværelsen af typiske læsioner på et karakteristisk sted (næse, kinder, aurikler, øvre del af brystet og ryggen).

Ved dissemineret lupus erythematosus i hovedbunden er runde eller ovale læsioner normalt også til stede i ansigtet, ørene, nogle gange på nakken, øvre ryg og bryst, og i nogle tilfælde på hænder, fødder og mundslimhinde. Deres diameter overstiger ikke 1,5-2,5 cm, infiltration og perifer vækst er svagt udtrykt. Hyperæmi i læsionerne er ubetydelig, grænserne er uklare, små, tynde skæl er synlige på overfladen, som er vanskelige at adskille ved skrabning, men uden tydelig follikulær keratose. Inden for læsionerne er der diffus alopeci, udtrykt i varierende grad. I ældre læsioner, især i deres centrale dele, er alopeci og atrofi mere udtalte. Håret, der forbliver i dem, er tørt, tyndere og knækker af, når man trækker i det. Huden i de berørte områder er tyndere, dyskromisk, follikulærmønsteret er udglattet. Samtidig er atrofi og skaldethed normalt ikke så udtalte som ved diskoid lupus erythematosus. Lignende skader på hovedbunden forekommer også ved subakut kutan lupus erythematosus.

Histopatologi

I epidermis findes diffus og follikulær hyperkeratose (hornede propper i hårsækkenes mundinger), såvel som vakuolær degeneration af cellerne i basallaget, hvilket betragtes som patognomonisk for diskoid lupus erythematosus. Epidermis' tykkelse kan variere: områder med akantose erstattes af et tyndere Malpighisk lag og udglattede udvækster af epidermis; i gamle foci er epidermal atrofi tydeligt udtrykt. Cellerne i torntappen er hævede, ødematøse, med blegfarvede kerner, eller omvendt er kernerne lyst farvede og homogene. Lignende ændringer er til stede i epitelet i hårsækkenes ydre rodskede, hvilket fører til dannelse af hornede propper, cyster og hårtab; hårsækkene forsvinder fuldstændigt. Dermis indeholder udvidede blod- og lymfekar. Omkring hårsækkene, talgkirtlerne og karrene er der infiltrater, der hovedsageligt består af lymfocytter og et lille antal plasmaceller, histiocytter og makrofager. Penetration af infiltratceller ind i kapslen af epitelfollikler og talgkirtler kan ofte ses. I området med infiltrater er kollagen og elastiske fibre ødelagt, i andre områder er dermis løsnet på grund af ødem. Der er et udvidet PAS-positivt bånd i basalmembranzonen. Ved hjælp af direkte immunofluorescens påvises strimmellignende aflejring af immunoglobuliner G og C-3 komplement i basalmembranzonen af epidermis i læsionerne hos 90-95% af patienter med diskoid lupus erythematosus.

Diagnose af lupus erythematosus i hovedbunden

Discoid lupus erythematosus i hovedbunden bør skelnes fra andre dermatoser i denne lokalisering, hvilket fører til fokal atrofisk alopeci. Discoid lupus erythematosus adskiller sig fra follikulær lichen planus, sklerodermi, kutan sarkoidose, kutan plaquelymfom, follikulær mucinose, follikulær dyskeratose Darier, keratose follicularis spinosus decalvans og aktinisk elastose i hovedbunden hos mænd, der har udviklet tidligt udtalt androgenetisk alopeci i frontal- og parietalregionen. Derudover bør den sjældne mulighed for metastase til hovedbunden af primær kræft i de indre organer også tages i betragtning. Inflammatoriske forandringer, der opstår i metastasefokus i hovedbunden, kan i nogle tilfælde føre til læsioner, der ligner discoid lupus erythematosus, hvor atrofi af hårsækkene og hårtab også udvikles. Dette bør især huskes hos patienter med læsioner i hovedbunden, der ligner diskoid lupus erythematosus, og som tidligere har gennemgået kirurgisk behandling for brystkræft eller kræft i bronkier, nyrer, mundslimhinde, mave eller tarme osv.

Histologisk undersøgelse af den berørte hud hjælper med at udelukke metastase af kræft til hovedbunden og stille en diagnose af dermatose, der har ført til atrofisk alopeci.

Først og fremmest er det nødvendigt at udelukke systemisk lupus erythematosus hos patienten. I tilfælde af dissemineret lupus erythematosus er det nødvendigt at huske eksistensen af en særlig form - overfladisk kronisk dissemineret lupus erythematosus (den såkaldte subakutte kutane form af LE). Den er karakteriseret ved udbredte ringformede læsioner på huden, som, når de fusionerer, danner polycykliske, skællede områder på bryst, ryg, ansigt, lemmer med hypopigmentering og telangiektasi i den centrale del. I denne form for dermatose, som indtager en mellemposition mellem de kutane og systemiske former for LE, er der manifestationer, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, men udtrykt i mild grad (ledsmerter, ændringer i nyrerne, polyserositis, anæmi, leukopeni, trombocytopeni osv.), inklusive immunologiske ændringer (LE-celler, antinukleær faktor, antistoffer mod DNA osv.). Samtidig er prognosen for sygdommen i modsætning til systemisk lupus erythematosus gunstig. Det er nødvendigt at udelukke medicin, der kan provokere udviklingen af lupus erythematosus eller forværre den. Disse omfatter hydralazin, procainamid, isoniazid, fthivazid, chlorpromazin, sulfonamider, streptomycin, tetracyclin, penicillin, penicillamin, griseofulvin, orale præventionsmidler, piroxicam osv. Det er vigtigt at identificere og desinficere foci af kronisk infektion uanset deres lokalisering.

Behandling af lupus erythematosus i hovedbunden

Behandling af patienter udføres med 4-oxyquinolinderivater; kontraindikationer for deres anvendelse, lægemidler og behandlingsregimer er stort set de samme som dem, der anvendes til behandling af patienter med lichen planus. En kombination af disse lægemidler med nikotinsyre eller dets derivater (xanthinolnikotinat), vitamin C og B anses for tilrådelig. I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet eller dårlig tolerance over for oxyquinolinderivater er kombineret behandling med små doser chloroquindiphosphat og prednisolon i mængder svarende til deres indhold i 3-6 Presocil-tabletter indiceret, dvs. 1/2-1 tablet chloroquindiphosphat pr. dag og den samme mængde prednisolon efter måltider. Arsenalet af lægemidler, der anvendes til behandling af patienter med diskoid lupus erythematosus og dissemineret lupus erythematosus, omfatter retinoider og avlosulfon (dapson), som også bringer sygdommen i remission. Ved aktive manifestationer af diskoid eller dissemineret lupus erythematosus påføres salver og cremer med glukokortikosteroider med medium og høj aktivitet og uden udtalt atrofogen effekt (methylprednisolonaceponat, mometasonfuroat osv.) udvortes. I fremtiden er beskyttelse mod UV-stråling nødvendig (begrænsning af eksponering for sol eller vandoverflader, der reflekterer stråler, brug af hatte, solbriller, solcreme osv.).

En vigtig metode til at forebygge tilbagefald og stoppe væksten af atrofisk alopeci er klinisk undersøgelse af patienter med diskoid og dissemineret lupus erythematosus. Dette omfatter undersøgelse af sådanne patienter med henblik på tidlig påvisning af mulige tegn på systemicitet samt forebyggende behandlingsforløb i det tidlige forår og efterår.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]