Sklerodermi i hovedbunden

Sklerodermi påvirker sjældent hovedbunden. Blandt dens forskellige former i denne lokalisering er der i faldende rækkefølge lineær sklerodermi i frontoparietalregionen, systemisk sklerodermi, udbredt plak og småfokal sklerodermi eller skleroatrifisk lichen. Dermatose er mere almindelig hos kvinder, og dens lineære form - hos børn. På grund af de særlige kliniske manifestationer af sklerodermi og tilstedeværelsen af hår, opdages stadierne af erytematøs plet og komprimeret plak ikke i hovedbunden. Læsionen opdages i sygdommens sidste fase, når fokal atrofisk alopeci eller pseudopeladetilstand dannes. Læsionens overflade bliver glat, skinnende, sammenvokset med det underliggende væv, fuldstændig blottet for hår.

Ved lineær sklerodermi i frontalregionen begynder læsionen normalt i hovedbunden, hvor den er repræsenteret af en lodret placeret strimmel af atrofisk arrdannelse på 1-3 cm i bredden, der går ned på panden, derefter på næseryggen og nogle gange på overlæben. I form og placering minder det atrofiske ar meget om et mærke efter et sabelslag. I nogle tilfælde ledsages stribet sklerodermi i frontoparietalregionen af Rombergs hemiatrofi i ansigtet. I dette tilfælde atrofierer alt væv (subkutant fedt, muskler, brusk og kranieknogler) i de berørte områder nær øjet, i zygomatisk region eller i underkæben. Håret falder ikke kun af i den berørte del af hovedbunden, men også på øjenbryn og øjenlåg. Ansigtet bliver asymmetrisk, den berørte del er mindre end den sunde, huden på det er atrofisk, dyskromisk med talrige folder og furer. I EEG hos sådanne patienter kan der forekomme en diffus uregelmæssig rytme af hjernebølger på den berørte side.

I hovedbunden kan læsionen være isoleret eller være et af mange foci af udbredt plak-sklerodermi. Dens foci er hovedsageligt lokaliseret på kroppen og lemmerne, sjældent i panden og hovedbunden. Således fandt Saenko-Lyubarskaya VF (1955) ud af 36 patienter med forskellige former for sklerodermi, herunder systemiske former, læsioner i hovedbunden og ansigtet hos kun én patient. Guseva NG (1975) observerede læsioner i hovedbunden af typen diskoid lupus erythematosus hos 4 ud af 200 patienter med systemisk sklerodermi, manifesteret hovedsageligt ved foci af ardannelse med alopeci. Disse ændringer gik forud for udviklingen eller påvisningen af systemisk sklerodermi. Således udviklede en af disse patienter en skaldet plet i hovedbunden i en alder af 19 år og blev diagnosticeret med diskoid lupus erythematosus. Seks år senere udviklede patienten to nye lignende pletter i hovedbunden, og i efteråret samme år - vasospastiske fænomener på armene, derefter benene, generel svaghed, myasthenisk syndrom. Systemisk sklerodermi blev diagnosticeret. Manifestationer i hovedbunden (atrofisk alopeci) blev (højst sandsynligt fejlagtigt) betragtet som en kombination af systemisk sklerodermi og diskoid lupus erythematosus på grund af den store lighed mellem de kliniske manifestationer af disse sygdomme i hovedbunden. Dette eksempel bekræfter de store vanskeligheder ved at diagnosticere isoleret sklerodermi i hovedbunden. Resultaterne af en histologisk undersøgelse af den berørte hud kan bidrage til at stille den korrekte diagnose.

Histopatologi

Histopatologiske ændringer afhænger i høj grad af læsionens varighed. I det indledende, ødematøst-inflammatoriske stadie er det torntærte lag af epidermis kun lidt ændret, vakuolær degeneration af basalcellerne, og nogle gange det torntærte lag. I dermis ses fortykkede og tæt tilstødende kollagenfibre, mellem hvilke der er et moderat udtrykt, hovedsageligt lymfocytisk infiltrat, og karvæggene er ødematøse. Når det subkutane fedtlag er involveret i processen, fortykkes dets bindevævssepta på grund af inflammatorisk infiltration og neoplasme af kollagenfibre, som nogle steder fuldstændigt erstatter det. I det sene, sklerotiske stadie er de inflammatoriske fænomener svagt udtrykt, epidermis er atrofisk, grænsen mellem den og dermis fremstår som en lige linje på grund af fraværet af det papillære lag. Kollagenfibrene er sklerotiske, kompakte, der er få fibroblaster; infiltratet er fraværende eller forbliver i små mængder perivaskulært. Karvæggene er fortykkede på grund af fibrose, deres lumen er indsnævret. Talgkirtlerne og hårsækkene er atrofieret. Det subkutane fedt er også tyndt ud og delvist erstattet af sklerotisk kollagenvæv.

Diagnose af sklerodermi i hovedbunden

Sklerodermi i hovedbunden adskiller sig fra andre dermatoser, som i denne lokalisering fører til fokal atrofisk alopeci - pseudopelad tilstand. Ud over dermatoser, som oftest fører til pseudopelad tilstand, skal man også huske sklerodermiformet basaliom i hovedbunden, sklerodermiformede manifestationer, der opstår efter eksponering for visse lægemidler og knoglemarvstransplantation. Metastaser af kræft i indre organer til hovedbunden kan også ligne manifestationer af sklerodermi.

Sklerodermoid basaliom er en af dens sjældne og usædvanlige former. Det er normalt lokaliseret på pandens hud, men kan også påvirke tindinger, hals og hovedbund. Det er en læsion, en fortykket plak på størrelse med en mønt i form af en sklerotisk plade med en glat, sjældent skællende overflade, gullig-voksagtig i farven med tydelige telangiektasier, der trænger ind i dens overflade. På hovedbunden er den arrforandrede overflade af det sklerodermoide basaliom blottet for hår og kan stikke noget op over den omgivende, upåvirkede hudoverflade. I modsætning til andre flade basaliomer er der med sin sklerodermoide variant ingen karakteristisk perifer kam og intet ulcerøs henfald. Det er tilbøjeligt til langvarig langsom perifer vækst. Histologisk undersøgelse gør det muligt at bekræfte diagnosen. Blandt de kraftigt udviklede stroma, ofte sklerotiske og hyaliniserede, er tynde tråde og komplekser bestående af kompakt placerede små mørke celler synlige. Det overordnede billede af læsionen ligner scirrhose-kræft i maven eller brystkirtlen.

Sklerodermilignende manifestationer i huden er blevet beskrevet som en karakteristisk bivirkning ved behandling med antitumorantibiotikumet bleomycin. På baggrund af dets brug udvikler patienter sklerodermilignende knuder og plaques, undertiden udbredt fortykkelse af huden. Induration udvikles ofte på hænderne, hvilket kan føre til nekrose af fingrene, som ved den akrosklerotiske form af sklerodermi. Flere måneder efter seponering af lægemidlet går sygdommen normalt tilbage.

Injektioner af det opioide smertestillende middel pentazocin kan forårsage lokaliseret eller generaliseret sklerose af huden hos alkoholikere og stofmisbrugere. I nogle tilfælde kan fibrose i hud og muskler kombineres med forkalkning af det subkutane fedt og muskelvæv, og der dannes undertiden sår i de berørte områder. Laboratorieparametre (bortset fra en stigning i ESR) ændrer sig normalt ikke.

I den sene fase af kronisk graft-versus-host-sygdom, som forekommer hos nogle patienter efter allogen knoglemarvstransplantation, udvikles generaliserede sklerotiske og atrofisk lichen- eller sklerodermilignende hudforandringer. Hos patienter med udbredte sklerodermilignende hudmanifestationer induceret af lægemidler eller knoglemarvstransplantation, er læsionerne sandsynligvis lokaliseret i hovedbunden.

Metastaser af primær kræft i indre organer, som sjældent er lokaliseret i hovedbunden, kan i denne lokalisering manifestere sig som sklerodermi-lignende skaldede pletter ("neoplastisk alopeci"), der ligner plaque-sklerodermi. De kan opstå uden at påvirke regionale lymfeknuder og er, i modsætning til sklerodermi, karakteriseret ved en hurtig stigning i antal og størrelse og forekommer hos personer, der tidligere har gennemgået kirurgisk behandling for brystkræft eller andre lokaliseringer.

Skleroatrofisk lav i hovedbunden

De fleste forfattere klassificerer primær skleroserende og atrofisk lichen som en slags småplak-sklerodermi (syn.: guttat sklerodermi, hvidpletsygdom, sklerotisk lichen eller hvid Zumbusch-lichen). Den rammer hovedsageligt kvinder, kan være ledsaget af typiske sklerodermi-plakker og er normalt lokaliseret på halsen, øvre brystkasse, bøjefladen af lemmerne, maven, kønsorganerne og sjældnere andre steder. I litteraturen findes der individuelle rapporter om skleroserende lichen, der udover yndlingsområder også påvirker hovedbunden med dannelse af ardannelse af atrofisk alopeci. Rook A. og Dauber R. (1985) mener, at skleroserende lichen i hovedbunden er sjælden. I den indenlandske litteratur har vi ikke kunnet finde en beskrivelse af pseudopelade forårsaget af denne dermatose. I de senere år har vi observeret to ældre kvinder med næsten umærkelig småfokal atrofisk alopeci og udbredt, langvarig tilbagevendende skleroatrofisk lichen på kroppen, lemmerne og det anogenitale område. Disse patienter har små plaques i hovedbunden, atrofiske forandringer i huden med tyndt hår, ikke ledsaget af nogen subjektive fornemmelser. Ved omhyggelig undersøgelse blev der fundet små (3-4 mm i diameter) ovale hudområder uden hår og mundinger af hårsække med en hvid og glat overflade i den frontale-parietale region. De havde ikke en tydelig kant, var på niveau med den omgivende hud og smeltede glat ind i den. Ved palpering af disse områder "rynkede" huden noget mere end den tilstødende. Follikulær keratose var fraværende i disse foci. Hos patienter med lichen sclerosus blev der ikke fundet store atrofiske plaques i hovedbunden, som de havde på huden på kroppen, lemmerne og i kønsområdet. Histologisk undersøgelse af læsionerne på huden i hovedbunden hos patienter med lichen sclerosus blev ikke udført, derfor er der ingen overbevisende beviser for en enkelt genese af hudlæsioner på kroppen og i hovedbunden. Det er heller ikke muligt at udelukke muligheden for lignende forandringer i hovedbunden hos ældre kvinder med langvarig androgen alopeci. Måske kan vi med en målrettet undersøgelse af patienter med skleroserende lav pålideligt bevise tilstedeværelsen af pseudopelade forårsaget af denne dermatose.

Behandling af patienter med pseudopelade forårsaget af sklerodermi

Behandling af patienter med pseudopelades forårsaget af isoleret plaque-sklerodermi i hovedbunden eller som en manifestation af en udbredt eller systemisk form af sygdommen er rettet mod de kendte forbindelser i patogenesen af sklerodermi. Terapien er baseret på hæmning af øget biosyntese af unormale kollagenfibre, normalisering af mikrocirkulationen i læsionerne og reduktion af autoimmune skift. Det er vigtigt at udelukke eller reducere virkningen af faktorer hos patienter, der fremkalder udviklingen eller progressionen af sygdommen og i nogle tilfælde forårsager et sklerodermi-lignende syndrom, der er meget lig manifestationerne af sklerodermi (siliciumdioxid, polyvinylchlorid, trichlorethylen, hexachlorethan, benzen, toluen, xylen, kunstharpikser, olie, dieselolie, paraffin, silikone, forurenet vegetabilsk olie - denatureret rapsolie osv.). Derfor er det også nødvendigt at undgå eksponering for visse lægemidler (bleomycin, pentazocin), vacciner, sera, ultraviolet stråling og penetrerende stråling, hypotermi, mekaniske skader, hormonelle forstyrrelser og desinficere infektionsfokus. Plaque-sklerodermi kan efter måneder og år transformeres til en systemisk form af sygdommen. I denne henseende er det nødvendigt at udføre en klinisk og immunologisk undersøgelse for at udelukke den systemiske form, hver gang en patient med aktive foci af plaque-sklerodermi besøger en læge. De vigtigste kriterier for at skelne mellem systemiske og fokale former for sklerodermi er vasospastiske forandringer i de distale ekstremiteter, der opstår som Raynauds syndrom, skader på bevægeapparatet og indre organer samt karakteristiske immunologiske lidelser. Under en objektiv undersøgelse af patienter med sklerodermi vurderer en hudlæge arten og området af hudskaden med særlig vægt på patientens hænder og ansigt. Typiske hudforandringer bevarer den førende diagnostiske værdi blandt andre kliniske manifestationer af systemisk sklerodermi og er de vigtigste i diagnosen af dens fokale former. Den dominerende lokalisering af hudforandringer ved systemisk sklerodermi er hænder, underarme og ansigt. Efterhånden som sygdommen spreder sig, påvirkes også huden på brystet, ryggen (en følelse af et "korset" eller "skal"), nogle gange hele overfladen af kroppen og lemmerne. Ud over tæt ødem, induration og atrofi af huden er fokal hyperpigmentering og multiple telangiektasier i ansigt, hals, bryst og lemmer også af diagnostisk værdi. Systemisk sklerodermi er karakteriseret ved en mørkeblå farve på neglelejet på fingrene (sjældnere - og fødder); neglene er reduceret i størrelse og fladere, neglebåndene er udvidede med frynser ("flossede") af de distale kanter, undertiden med telangiektasier (som ved lupus erythematosus og dermatomyositis). Neglepladerne er buede som kløer, der kan være små smertefulde sår (delvist under skorperne) eller ar på fingerspidserne.Fingrene er forkortede og spidse på grund af lyse af en del af de terminale phalanges, deres hud er fortykket, deres klolignende bøjede position er karakteristisk. Ansigtet hos patienter med systemisk sklerodermi er amimisk og giver indtryk af en maske. Ansigtshuden er strakt, fortykket, har en voksagtig farve, undertiden pigmenteret, med telangiektasier. Næsen er spids, mundåbningen er indsnævret, den røde kant af læberne er tyndere, atrofiske, blege, radiale folder dannes omkring munden ("pung-streng"-mund), tungen bliver stiv, forkortes, dens frenulum er fortykket, sklerotisk. I hovedbunden manifesterer den atrofiske proces sig ved diffust, sjældnere - fokalt hårtab, "pseudopeladetilstand".

I modsætning til systemisk sklerodermi påvirker fokale former af sygdommen næsten aldrig hænderne. En undtagelse er stribet sklerodermi, hvor hudlæsioner kan være placeret langs den ene ekstremitet og undertiden sprede sig til dens distale dele. En undersøgelse af vasomotorrefleksen på fingrene hos patienter med sklerodermi afslørede en tidlig forstyrrelse af mikrocirkulationen i den systemiske form af sygdommen, hvilket fører til en langsom genopretning af den oprindelige temperatur i fingeren efter dens doserede afkøling. Dette forekommer ikke hos patienter med fokal sklerodermi, med undtagelse af stribet sklerodermi i ekstremiteterne, hvor en lignende forstyrrelse af mikrocirkulationen kun er til stede på den berørte hånd. Ud over en objektiv undersøgelse af patienten af en hudlæge er konsultationer med en terapeut, neurolog og øjenlæge også nødvendige (de to sidste specialister er især vigtige for patienter med læsioner lokaliseret i hovedbunden). Der udføres en undersøgelse af de organer, der oftest er påvirket af systemisk sklerodermi. For at detektere lungepatologi ordineres et røntgenbillede af thorax, spiserør - bariumfluoroskopi i liggende stilling, hjerte - EKG og ekkokardiografi, nyrer - Reberg-test, fluktuationer i kreatinin, urinstof osv. Fraværet af ændringer i røntgenbilledet af thorax (diffus pneumosklerose med bronkiektasi og cyster i lungernes nedre lapper - "bikagelunge", adhæsioner, pleural fibrose, pulmonal hjerte), normal passage af bariumklumpen langs spiserøret uden træg, langsom peristaltik, segmentale udvidelser, fremspring og forsnævring i dens nedre tredjedel, fraværet af data på EKG og ekkokardiografi for myokarditis, myokardiel sklerose, hypertrofi og dilatation af højre hjerteventrikel, normal kreatininclearance og nyrefunktion - gør det muligt at udelukke systemisk skade ved sklerodermi. Rutinemæssige laboratorietests er mindre informative ved opståen af systemisk sklerodermi. I en klinisk blodprøve tages der hensyn til en stigning i ESR, i et proteinogram - til hyperproteinæmi og hypergammaglobulinæmi, i en urinprøve - til proteinuri og ændringer i sediment (afstøbninger, udvaskede erytrocytter). Titre af antinukleære antistoffer, antistoffer mod cytoplasmatisk RNA og kollagen, reumatoid faktor osv. undersøges. En sådan undersøgelse og behandling af en patient med sklerodermi udføres fortrinsvis på et hospital.

I den aktive fase af fokal sklerodermi ordineres intramuskulære injektioner af vandopløselig penicillin (natriumsalt af benzylpenicillin) dagligt med 2.000.000-3.000.000 IE i 2-3 uger. Grundlaget for penicillins terapeutiske virkning ved sklerodermi er ukendt. Det menes, at penicillin delvist omdannes i kroppen til D-penicillamin, hvilket bestemmer dets effektivitet. I nogle tilfælde er læsioner på ekstremiteterne, der ligner sklerodermi, men med en mere udtalt inflammatorisk reaktion, en manifestation af borreliose, hvor penicillins effektivitet er velkendt. Samtidig er penicillin et stærkt allergen og kan forårsage allergiske reaktioner af både umiddelbare (oftere) og forsinkede typer. De mest almindelige umiddelbare allergiske reaktioner omfatter urticaria, angioødem, bronkial astma og lejlighedsvis anafylaktisk shock. Derfor testes patienter for dets tolerance i tidligere anvendelser, før de ordinerer dette antibiotikum. Kontraindikationer for ordination af penicillin inkluderer en historie med allergiske sygdomme (bronkial astma, urticaria, atopisk dermatitis, høfeber) samt overfølsomhed og usædvanlige reaktioner på brugen af et cefalosporin-antibiotikum eller griseofulvin. Særlig forsigtighed er påkrævet ved ordination af intramuskulære injektioner af penicillin til patienter med intolerance over for en række andre lægemidler og til kvinder med langvarige infektionsfokus (trofiske sår på skinnebenene, kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, frontal bihulebetændelse, odontogen osteomyelitis, kronisk adnexitis osv.) på grund af risikoen for anafylaktisk shock. Ved god tolerance og effektivitet af penicillin anbefales det for patienter med fokal sklerodermi at gennemgå forebyggende behandlingskure 2 gange om året (forår og efterår).

Hvis penicillin ikke er tilstrækkeligt effektivt, eller der er kontraindikationer for dets anvendelse, kan D-penicillaminbehandling (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodin) administreres. Det er en kompleksdannende forbindelse, der binder og accelererer fjernelsen af kobber-, kviksølv-, arsen-, bly-, zink- osv. ioner fra kroppen. Derudover har D-penicillamin evnen til at undertrykke kollagensyntese, depolymerisere makroglobulinkomplekser, nedbryde tværbindinger mellem nysyntetiserede protocolagenmolekyler og er en pyridoxin-antagonist.

Kontraindikationer for brugen af penicillamin inkluderer en historie med overfølsomhed over for penicillamin eller penicillin, graviditet og amning. Det tilrådes at undgå at ordinere det til personer med intolerance over for cephalosporin-antibiotika og griseofulvin, med nedsat leverfunktion, pancreatitis, mavesår, anæmi, leukopeni, polyneuritis og alkoholmisbrugere. Før ordination af penicillamin undersøges et hæmogram, transaminaser og kreatininniveauer i blodet. Lægemidlet ordineres på tom mave 1 time før måltider eller 2 timer efter måltider uden at kombinere det med andre lægemidler. Ved fokal sklerodermi er der normalt ikke behov for at ordinere høje daglige doser af lægemidlet. Den initiale dosis af D-penicillamin er i disse tilfælde 150-250 mg pr. dag (1 kapsel eller tablet). Store doser af lægemidlet (over 1 g pr. dag), der anvendes til behandling af systemisk sklerodermi, forårsager bivirkninger hos omkring 1/3 af patienterne, hvilket fører til tvungen seponering. Under behandlingen skal patienten være under lægeligt tilsyn: en gang hver 2. uge tages en klinisk blodprøve (fald i antallet af blodplader, hæmoglobin, senere - erytrocytter og leukocytter) og urin, en gang om måneden overvåges leverfunktionen (transaminaser, bilirubin, kreatinin, gamma-glutamyltransferase). Hvis penicillamin tolereres godt, udføres kontrolstudier en gang hver 3.-6. måned. Langsom øgning af lægemidlets dosis reducerer hyppigheden af visse bivirkninger og forbedrer dets tolerabilitet. Kvalme, anoreksi, opkastning, glossitis, aftøs stomatitis, tab af smagssans eller dens forvrængning, reversibel polyneuritis (på grund af vitamin B6-mangel) er mulige under behandlingen; i sjældne tilfælde er diarré, hepatitis, intrahepatisk kolestase, nefritis, feber, toksæmi, induceret lupus erythematosus syndrom forekommet under behandlingen; anæmi, trombocytopeni, leukopeni, agranulocytose, eosinofili, proteinuri osv. er mulige.

Arsenalet af midler, der har en terapeutisk effekt hos patienter med sklerodermi, omfatter også unithiol, som er lidt kendt i denne egenskab og sjældent anvendes. Unithiol blev syntetiseret i 1950 af V.I. Petrunkin. Lægemidlet er meget opløseligt i vand og lavtoksicitet og indeholder 29% frie SH-grupper. Med hensyn til dets virkning er unithiol, ligesom penicillamin, en kompleksdannende forbindelse. Med mange divalente og trivalente metaller danner det stabile, dissocierende komplekser, der er letopløselige i vand og relativt hurtigt udskilles fra kroppen med urin. Et eksperiment viste, at introduktionen af thiolforbindelser, som er donorer af sulfhydrylgrupper, reducerer syntesen af uopløseligt kollagen betydeligt. Baseret på dette foreslog A.A. Dubinsky unithiol til behandling af leddegigt (1967) og systemisk sklerodermi (1969). Hans elev P.P. Guida anvendte unithiol med god effekt i behandlingen af patienter med sklerodermi, inklusive den systemiske form. Der blev observeret et fald i den perifere zone, tæthed og størrelse af læsioner samt en hurtigere regression med god tolerance over for lægemidlet hos patienter. Andre dermatologer bemærkede også en tydelig terapeutisk effekt i behandlingen af forskellige former for sklerodermi med unithiol (især efter gentagne kure). Dens vasodilatoriske og antispasmodiske virkning blev også bemærket. Sulfhydryldonorer, som inkluderer penicillamin og unithiol, bryder intra- og intermolekylære bindinger, især disulfidbindinger, fremmer depolymerisationen af patologiske makroglobuliner og øger andelen af opløseligt kollagen. De har en direkte effekt på kollagen: de hæmmer dets syntese, forårsager opløsning af nydannet kollagen, har en direkte hæmmende effekt på immunkompetente lymfoide-plasmacytiske celler, dissocierer immunglobuliner og inaktiverer humorale antistoffer. Unithiol administreres intramuskulært som en 5% opløsning, 5 ml dagligt, op til 15-20 injektioner pr. kur. Patienter tolererer normalt lægemidlet godt, men i nogle tilfælde forekommer uønskede bivirkninger. Nogle gange opstår kvalme, svimmelhed og generel svaghed umiddelbart efter intramuskulær injektion af unithiol. Disse hurtigt forekommende reaktioner forsvinder også hurtigt (efter 10-15 minutter) og kræver ikke særlige terapeutiske foranstaltninger. Når de opstår, er det rationelt midlertidigt at reducere lægemidlets dosis og derefter gradvist øge den til den oprindelige dosis. Nogle gange er allergiske reaktioner også mulige, som manifesterer sig som udbredte plettede eller lejlighedsvis bulløse udslæt. De kan forekomme i slutningen af den første behandlingsforløb, efter 10 injektioner. De fleste patienter med allergiske reaktioner forårsaget af unithiol havde en historie med intolerance over for visse antibiotika, vitaminer og nogle gange endda antihistaminer. Unithiol forårsagede ikke anafylaktisk shock hos nogen patienter. Det skal bemærkes, at resultaterne af behandling af patienter med plaque sklerodermi med unithiol er sammenlignelige med den terapeutiske effekt af penicillaminbehandling.Unithiol er også nyttigt til behandling af skleroatrofisk lichen, som er den mest resistente over for behandling. Samtidig er patienternes tolerance over for unithiol og penicillamin forskellig. Unithiol tolereres normalt godt af patienter og har ikke de bivirkninger, der opstår under behandling med penicillamin. I nogle tilfælde anvendes aminoquinolinderivater til behandling af patienter med plaque-sklerodermi på grund af deres moderate immunsuppressive og antiinflammatoriske virkninger. Kontraindikationer, behandlingsregimer og forebyggelse af komplikationer ved ordination af aminoquinolinlægemidler adskiller sig ikke fra dem, der er beskrevet tidligere (se behandling af atrofiske former for lichen planus).

Ud over D-penicillamin og unithiol mener nogle forskere, at diaminodiphenylsulfon (DDS) og dets derivater også har en antifibrotisk effekt. Ud over den anti-spedalskhedseffekt tilskrives lægemidler i denne serie immunsuppressive og antiinflammatoriske virkninger. De er blevet anvendt med gode resultater ved forskellige dermatoser (Dührings dermatose herpetiformis, arrpemfigoid, gangræn pyodermi, acne conglobata osv.). Virkningsmekanismen for DDS og dets derivater er ikke fuldt ud klarlagt. Et af lægemidlerne i denne gruppe, diucifon, er med succes blevet anvendt til behandling af patienter med systemisk sklerodermi. Diucifon er et af DDS-derivaterne og indeholder sammen med sulfongruppen også en pyrimidinforbindelse, 6-methyluracil. Det ordineres 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon blev syntetiseret i Rusland som en erstatning for DDS; det tolereres bedre af patienter og mangler mange af de negative egenskaber ved DDS, især forårsager det sjældent ændringer i blodets formel.

På grund af vaskulære skader og alvorlige mikrocirkulationsforstyrrelser ved sklerodermi ordineres der, udover lægemidler med antifibrotisk virkning, også vasodilatorer, disaggregationsmidler og angioprotektorer i den komplekse behandling af patienter. Phenigidin (corinfar, nifedipin), xanthinol nicotinat, nicergolin (sermion), pentoxifyllin (trental), dipyridamol (curantil), lavmolekylær dextran, rheopolyglucin, prostaglandin E-1 (vasaprostan) osv. har vist sig at være de mest effektive. Corinfar i en dosis på 30-50 mg dagligt tolereres normalt godt af patienterne. Hovedpine og let hypertension, der opstår, forsvinder efter reduktion af lægemidlets dosis. Xanthinol nicotinat kan anvendes 1-2 tabletter (0,15-0,3 g) 3 gange dagligt eller intramuskulært 2 ml 1-3 gange dagligt.

Ved fokale former for sklerodermi i stadier 1-2 lokaliseret i hovedbunden anvendes kortikosteroider i form af en salve eller creme. Efterfølgende er intrafokal administration af en krystallinsk suspension af triamcinolon mulig i en mængde på 0,3-0,5 ml i en 2% lidokainopløsning med en hastighed på 5-10 mg pr. 1 ml. Til administration anvendes de tyndeste nåle og en insulinsprøjte. Læsionens tæthed gør det vanskeligt at administrere suspensionen af kortikosteroider. Ved stor læsion anbefales det at administrere kortikosteroider i første omgang i et lille område af den berørte hud og gradvist udvide injektionszonen, efterhånden som de tidligere komprimerede områder blødgøres. Injektionerne gentages efter 2-4 uger. Hvis der udvikles atrofi på infiltrationsstederne af den berørte hud med en suspension af triamcinolon, stoppes yderligere intrafokal administration af kortikosteroider.

Fysioterapeutiske procedurer fremskynder regressionen af læsioner betydeligt. Når sklerodermi er lokaliseret i hovedbunden, anbefales lokale og indirekte fysioterapeutiske effekter. Ultratone, d'Arsonval, massage og lymfedrænage kan ordineres til det berørte område, inklusive kravezonen. Amplipuls, diadynamiske strømme eller induktotermi kan anvendes på halshvirvelsøjlen i mangel af kontraindikationer. Regression af plaque-sklerodermi ender dog altid med hudatrofi, og i hovedbunden - vedvarende fokal alopeci, som kan udtrykkes i større eller mindre grad. Patienter skal advares om dette rettidigt. Et reelt og opnåeligt mål er at reducere området med arrdannelse og dets sværhedsgrad, samt at forhindre nye områder med alopeci.

Effektiviteten af terapien vurderes ved at sammenligne gentagne kopitegninger af konturerne af alopecifokus i hovedbunden og graden af regression af udslættet på huden på kroppen og lemmerne. Samtidig skal det bemærkes, at fokale former for sklerodermi er karakteriseret ved spontan remission.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]