Schönlein-Henoch sygdom: symptomer

Hæmoragisk vaskulitis (Chenlen-Henoch purpura sygdom) er i de fleste tilfælde en godartet sygdom tilbøjelig til spontan remission eller helbredelse inden for få uger fra begyndelsen. Imidlertid erhverver sygdommen hos nogle patienter, hovedsagelig voksne, et tilbagevendende forløb med udviklingen af alvorlig nyreskade.

Karakteristiske extrarenale symptomer på Shenlaine-Henoch sygdom (hud, ledd, GI-kanalen) kan forekomme i en hvilken som helst rækkefølge i flere dage, uger eller på samme tid.

• Hudlæsion er det vigtigste diagnostiske symptom på purpura Schönlein-Henoch, som i halvdelen af patienterne er det første tegn på sygdommen. Der er et hæmoragisk udslæt (pålideligt purpura) på ekstensorfladerne på underekstremiteterne, skinker, mindre ofte på underlivet, ryggen og arme. Udslætene er placeret symmetrisk, først på ankler og hæle, så begynder at sprede sig proximalt. I alvorlige tilfælde fusionerer udslætene, erhverver en generaliseret karakter. Hos børn ledsages udseendet af purpura af hævelse, selv i fravær af proteinuri, som antages at være forbundet med øget vaskulær permeabilitet på grund af vaskulitis. En sjælden udslæt er en blær med hæmoragisk indhold og efterfølgende beskæring af epidermis. I løbet af sygdommens første uger opstår purpura-episoder, og på tidspunktet for tilbagefald forekommer der som regel artikulært syndrom eller gastrointestinale læsioner for første gang. I en lille del af patienterne erhverver purpura et kronisk tilbagevendende forløb.
• Nederlag led i to tredjedele af patienter med lilla Shonlein-Genoch. De fleste patienter har symptomer som Shonlein-Henoch purpura, såsom migrering af artralgier i knæ og ankelled, mindre ofte leddene i overekstremiteterne kombineret med myalgi. Gigt udvikler ekstremt sjældent. I en lille del af patienterne dannes det artikulære syndrom tidligere end purpura.
• Gastrointestinale læsioner observeres hos mere end 65% af patienterne med hæmoragisk vaskulitis, og hos nogle patienter er det det første tegn på sygdommen. Klinisk manifesterer den gastrointestinale vaskulitis som symptomer på dyspepsi, intestinal blødning og mavesmerter. Der opstår alvorlige komplikationer i højst 5% af tilfældene især hos ældre børn, er intussusception noteret. Små tarminfarkter med perforeringer, akut blindtarmbetændelse, pankreatitis er også beskrevet. Den sene komplikation af læsionen i mave-tarmkanalen med lilla Shoinlein-Henoch er tyndtarmens strenge.
• Sjældne extrarenale symptomer på purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch - lungeskade (reduktion af funktionelle parametre, pulmonal blødning, hemothorax), centralnervesystemet (hovedpine, encefalopati, kramper, hæmoragisk slagtilfælde, adfærdsmæssige lidelser), urologisk patologi (stenose af ureter, ødem og blødning i pungen, sædstrengen hæmatom, nekrose af testiklerne, hæmoragisk cystitis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lilla Shenolein-Genocha: Nyreskader

Nyreskader er hyppig, men ikke et permanent symptom på lilla Shonlein-Genoch. Glomerulonefritis udvikler sig i gennemsnit hos 25-30% af patienterne. Hos voksne patienter med hæmoragisk vaskulitis når dens frekvens 63%.

Normalt findes symptomerne på nyreskade med Schönlein-Henoch purpura allerede i sygdomsbegyndelsen, der kombinerer med den første episode af purpura eller vises kort efter det. I nogle patienter kan glomerulonefritis imidlertid gå forud for purpura eller udvikle sig for første gang et par år efter manifestationen af vaskulitis uden at være forbundet med hud- eller leddsyndrom. Sværhedsgraden af extrarenale symptomer korrelerer ikke klart med sværhedsgraden af nyreprocessen. Nogle gange kan alvorlig glomerulonefritis udvikles med moderat læsion af hud og GI-kanal.

Den hyppigste kliniske tegn på glomerulonephritis - eritrotsiturii som kan repræsenteres som en tilbagevendende brutto hæmaturi og modtagelse microhematuria. Brutto hæmaturi kan ledsage purpura tilbagefald eller markant isolation, sædvanligvis i nærvær af nasopharyngeale infektioner. Hos de fleste patienter, hæmaturi kombineret med proteinuri, hvilket er normalt lav i den almindelige befolkning af patienter med hæmoragisk vaskulitis. Hos patienter med IgA-nephritis med lilla Johann Lukas Schonlein-Henoch, beliggende i nefrologi afdelinger i forbindelse med sværhedsgraden af nyreskader, oftest pege på dannelsen af massiv proteinuri af nefrotisk syndrom i 60% af tilfældene. Tidlig nedsat nyrefunktion og hypertension detekteres normalt hos patienter med nefrotisk syndrom. Nedsat nyrefunktion er moderat udtrykt. I voksne patienter med purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch modsætning børn, mest berømte tunge skade på nyrerne, der forekommer i form af hurtigt fremadskridende glomerulonephritis. I disse tilfælde nyrerne biopsi afslører diffus proliferativ glomerulonephritis eller ekstrakapillære seglformet i en stor procentdel af glomeruli, mens størstedelen af patienter med moderate proteinuri og hæmaturi har morfologisk billede mesangioproliferativ glomerulonephritis.