Medfødt forstørrelse af de intrahepatiske galdegange (Caroli sygdom): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt ekspansion intrahepatiske galdegange (Caroli sygdom) - er en sjælden lidelse karakteriseret ved medfødt segmentariske sakkulære udvidelser intrahepatisk galdegang uden andre histologiske ændringer i leveren. Udvidede kanaler kommunikerer med hovedkanalsystemet, kan inficeres og indeholde sten.

Karoli's arv er ikke præcist etableret. Nyrer er sædvanligvis intakte, men en kombination med ektasia af nyretubuli med store cyster er mulig.

Symptomer på medfødt forstørrelse af intrahepatiske galdekanaler (Caroli's sygdom)

Sygdommen kan forekomme i enhver alder, men oftere hos børn og unge i form af mavesmerter, hepatomegali, feber i nærvær af gram-negativ septikæmi. Ca. 75% af patienterne er mænd.

Gulsot er fraværende eller mildt, men under episoder af cholangitis kan det være værre. Portal hypertension udvikler sig ikke.

Der er en overdreven galdestrøm, som styrkes efter administration af secretin, hvilket stimulerer kanalsekretionen. Sandsynligvis er den øgede galdestrøm i ro på grund af forekomsten af cyster.

Diagnose af medfødt forstørrelse af intrahepatiske galdekanaler (Caroli's sygdom)

Diagnostik hjælper ultralyd og CT; når kontraster mod baggrunden for forstørrede intrahepatiske galdekanaler afsløres grene af portalvenen (et symptom på "centralpunktet"). Endoskopisk eller perkutan kolangiografi giver dig mulighed for at etablere en diagnose. Den fælles galdekanal er uændret, de intrahepatiske kanaler viser områder med saccular ekspansion skiftevis med normale kanaler. Ændringer kan lokaliseres i den ene halvdel af leveren. Dette billede adskiller sig fra den primære skleroserende cholangitis, hvor der er ujævne konturer og indsnævring af den fælles galdekanal og ujævne konturer og udvidelse af de intrahepatiske kanaler. Med cirrose har store galdekanaler glatte konturer og omslutter regenereringsknuderne.

Sygdommen er ca. 7% af tilfældene kompliceret af cholangiocarcinom.

Behandling af medfødt forstørrelse af intrahepatiske galdekanaler (Caroli's sygdom)

Med kolangitis er antibiotika ordineret; Sten af den fælles galdekanal fjernes endoskopisk eller kirurgisk. Med intrahepatiske sten anvendes ursodeoxycholsyre med succes.

Hvis en halvdel af leveren påvirkes, er resektion mulig. Muligheden for levertransplantation bør overvejes, men infektion er normalt en kontraindikation for det.

Prognosen er ugunstig, selv om tilbagefald af cholangitis kan observeres i mange år.

Nyresvigt som dødsårsag er ukarakteristisk.

Medfødt fibrose i leveren og Caroli's sygdom

Caroli's sygdom kombineres ofte med medfødt fibrose i leveren, og denne tilstand kaldes Caroli syndrom. Begge sygdomme udvikles på grund af lignende forstyrrelser i dannelsen af den embryonale kanalplade på forskellige niveauer af galde træet. Sygdommen er arvet af autosomal recessiv type, manifesteret af mavesmerter og cholangitis eller blødning fra esophageal varices.

I obduktion beskriver nyfødte en kombination af tegn på medfødt leverfibrose, Caroli's sygdom og polycystisk nyresygdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]